Arnold Chiari sündroom - kõrvalekallete sümptomid ja ravi 1, 2 ja 3 kraadi

Anomalia Arnold-Chiari - aju funktsiooni rikkumine. See avaldub sünnist alates ja seda iseloomustab erinevus selles piirkonnas paiknevate peajooksu peaaju ja aju komponentide normaalsetest parameetritest.

Sellised rikkumised toovad kaasa asjaolu, et väikeaju mandlid laskuvad pea taha ja neid rikutakse seal.

Sellisel juhul langevad nad nii, et nad jõuavad esimese või teise emakakaela selgroo tasemeni ja blokeerivad tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.

Praegu ei ole selle haiguse põhjused täielikult arusaadavad, kuigi nüüd eristuvad need mitmetest sortidest.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - see on sünnipärane muutus, mis saadetakse nende vanematelt. Anomaalia Arnold Chiari 2 kraadi - need on vigastused, mida laps sünni ajal sai.

Haiguse liigid ja nende omadused

1891. aastal tuvastasid Chiari teadlased neli haiguse liiki. See klassifikatsioon on tänapäeval veel asjakohane, nii et arstid kasutavad seda aktiivselt:

1. Arnold Chiari 1 tüüpi anomaaliale on iseloomulik, et okcipitaalse fossa komponendi komponendid vähenevad seljaaju teljega esimese või teise selgroo tasemeni.
2. Tüüp II - on väga sageli võimalik täita hüdrokefaali arengut.
3. Tüüp III - ei ole sama levinud kui esimesed kaks ja seda iseloomustab enamiku tagumise kraniaalfossa komponentide oluline liikumine.
4. Tüüp IV - väikeaju hüpoplaasia tekib, samas kui see ei liigu allapoole.

Kui inimesel on III või IV tüübi anomaalia, ei ole sellega võimalik elada.

Haiguse põhjused

Ei saa kindlasti öelda, miks Arnold-Chiari anomaalia võib areneda. Võib juhtuda, et selle haigusega lapse saamise tõenäosust suurendavad sellised tegurid, mis mõjutavad lapse keha ootavat naist:

• ravimite kasutamine lubatud normist kõrgemal;
• tagumise kraniaalse fossa suurus on liiga väike;
• alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal;
• sagedane keha hävitamine viiruslike katarraalsete haigustega;
• sünnitrauma tagajärjel kraniaalse või ajukahjustuse esinemine;
• on Arnold-Chiari anomaalia kaasasündinud ja omandatud põhjused.

Sümptomid ja märgid

Kõige sagedamini võite leida I tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaid. Sageli on see tunne puberteedis või juba täiskasvanutel. Sel juhul ilmnevad järgmised Arnold Chiari anomaalia sümptomid:

• peavalu, mis tuleneb köha, aevastamisest või füüsilisest pingest;
• normaalse kõndimise häirimine, mis on tingitud tasakaaluoleku säilitamise probleemidest;
• probleeme peenmotoorikatega;
• temperatuuri tundlikkuse vähenemine;
• käte tuimus;
• valu kaelas ja kaelas.

Selle haiguse II ja III tüüpi puhul ilmnevad need samad sümptomid, ainult see juhtub alates sünnist.

Kui patsiendil on aju meningioom, tuleb ravi alustada kohe. See suurendab täieliku taastumise võimalusi.

Mida sagedamini võib tekkida aju veresoonte isheemia ja milliseid ennetusmeetodeid arstid soovitavad.

Mis on diagnoosi raskus?

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine on väga raske. Kui teete neuroloogilist uuringut, võib see osutada ainult intrakraniaalse rõhu taseme tõusule, mida nimetatakse hüdrokefaalis.

Kui teete aju röntgenkiirte, siis diagnoosib see ainult luude struktuuri rikkumise, mida tavaliselt kaasneb see haigus.

Ainus meetod, mis võimaldab täpselt määrata Arnold-Chiari anomaalia, on magnetresonantstomograafia. Õige ja usaldusväärse tulemuse saamiseks on patsiendil vaja veel valetada. Selleks peavad lapsed olema uinunud.

Mõnikord ei saa see haigus mingil moel avalduda. Ja siis saab seda diagnoosida ainult arstliku läbivaatuse tulemusena.

MRI foto Arnold Chiari anomaalias

Haiguste ravi

Arnold Chiari anomaalia ravimiseks on kaks võimalust - konservatiivne või mitte-kirurgiline ja kirurgiline.

Kui haigus jätkub ilma sümptomideta, siis ei ole vaja ravi.

Kui Arnold Chiari anomaalia avaldub ainult valusad tunded päikesepiirkonnas ja kaelas, siis määratakse konservatiivne ravi. Seejärel määrati valuvaigistid või põletikuvastased ravimid. See on ravi mittekirurgiline meetod.

Kui haiguse sümptomid ei reageeri konservatiivsele ravile, siis määratakse kirurgiline ravi.

Selle ravi eesmärk on kõrvaldada aju struktuuride kokkutõmbumist põhjustavad tegurid.

Operatsiooni tulemusena paisub pea okcipitaalne osa, paraneb tserebrospinaalvedeliku liikumine organismis. Võimalikud manööverdamisoperatsioonid.

Tüsistused, mis võivad põhjustada haigusi

Mõnel juhul võib Arnold Chiari anomaalia olla väga progresseeruv haigus ja põhjustada teatud tüsistusi. Need võivad olla:

1. Hüdrokefaal, mis tekib rohkem kui lubatud vedeliku kogusest.
2. Paralüüs, mille põhjuseks võib olla seljaaju pigistamine.
3. Syringomyelia, mis tähendab õõnsuse või tsüstide teket lülisamba. Sellistes õõnsustes võib vedelik pärast nende esinemist voolata ja põhjustada seljaaju normaalse toimimise häirimist.
4. Võib-olla rikkuda hingamisprotsessi, mis areneb, kuni see peatub.
5. Võib esineda kongestiivse kopsupõletiku juhtumeid, mis tulenevad asjaolust, et patsient kaotab võime iseseisvalt liikuda.

Prognoos

On juhtumeid, kus Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia ei näita selle haiguse sümptomeid kogu selle inimese elu jooksul.

Kui Arnold-Chiari I ja III anomaaliade ajal ilmnevad mingisugused Novroloogilised sümptomid, on operatsioon vajalik nii kiiresti kui võimalik.

See on vajalik, sest niisugust neuroloogilist puudust on väga raske täielikult kõrvaldada isegi pärast edukat operatsiooni, eriti kui see oli enneaegne või pikaajaline.

Statistika näitab, et kirurgilise ravi efektiivsus on 50–85%.

See osa loodi selleks, et hoolitseda nende eest, kes vajavad kvalifitseeritud spetsialisti, häirimata oma elu tavalist rütmi.

Tere Tahaksin teada... Minu tütar on peaaegu 7 aastat vana, sest 4 aastat oleme teinud rütmilist võimlemist. Möödunud aastal vahetasime iga päev 3-4 tundi kestva treeningu. Kas me saame koolitada AAK tüüpi 1 diagnoosi? Minu tütar ei taha isegi kuulda, võimlemisest loobuda, nutt. Tänan ette...

täna on mul diagnoositud 1 kraadi Arnold-Chiari sündroom. Olen murtud ja masendunud.... mida teha,.....

Mul on AAK 1 spl. Ütle mulle, mida sa ennast piiraksid?

Mul on 2 kaas. AAK m ei ole arsti prideal silla võimalus ja ma läksin paremaks, kui hakkasin liikuma 1 kraadini

Kas te võiksite selgitada, mida tähendab sild?

Kas AK-i esimese astme ravi osteopaatiaga on võimalik! Palun palun!

Tere Dmitri Semenov! Olen 25 aastat vana. 5 aastat tagasi diagnoositi ta Arnold-Chiari anomaaliaid. 3 aastat tagasi tehti emakakaela selg, diagnoositi osteokondroos. selline - kas saan teha võimlemisõppusi ja minna käsitsi ravi osteopaatilise seljaosaga emakakaela piirkonnas. Teie tehnika? Kas pole ohtlik, kui mul on Arnold-Kari anomaalia? Pärast osteopaatide ja manuaalteraapiat ei ole halb. Tänan ette vastuse eest?

Noh, ärge värskendage teavet... Nüüd teevad nad juba turvalist operatsiooni, terminali lõimimist...

Tere! On olemas grupp, mis aitab AAK-i haigetel Facebookis aidata. On ülevaated inimestest, kes on läbinud operatsiooni ja Terminal Threadi dissekteerimismenetluse Barcelonas. Viimane protseduur mõnedele patsientidele muutus raha, aja ja, mis kõige tähtsam, energiaks. Barcelona kirurg kutsuti mitmel korral neurokirurgide konverentsidele, et analüüsida lõimimisniidi lõiku meetodit, kuid ta väldib esinemisi, mis kõik seab kahtluse alla selle meetodi tõhususe.
Mis puudutab osteopaatide külastusi, siis tuleb selle diagnoosiga olla ettevaatlik. Ma hakkasin pärast osteopaatide süvenemist.

Kuidas ma saaksin Barcelonale nõu anda, teadmata sellest midagi?! Mul on tüüp 1 Chiari, hüdromüeliumi anomaalia, Moskvas on Pirogovi kesklinnas vaba laminoektoomia, kraniektoomia ja kraniaalne fossa rekonstrueerimine. Ma ei lubanud elada enne Moskva, et kirjutasin Barcelonas Chiari Instituudile, et mulle pakuti operatsiooni oma keskuses, minu kohalolekut nõuti minult ja muidugi miljon ja pool rubla, muidugi keeldusin ma seljaaju kinnitamisest isegi Ma ei ole. Ma ei tea, mida nad kavatsevad teha. Mul on kahju, et rumalad inimesed lähevad muinasjuttude järel, nad ei saa aru, et kõigepealt langevad nad Moskvas sabajoone ja tasuta kvoodi järgi. Tingimusel, et operatsiooni näidatakse ja mitte kõigile. Pirogovi keskuses hakkasid paljud patsiendid taganema ja läbisid operatsiooni FCF pärast Barcelona isikut. Isiklikult olen väga rõõmus, et pöördusin selle keskuse poole, mul oli tegelikult kuu aega peavalu ja survet. põrgutav elu valuga.

Anomaalia Arnold Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa suuruse ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsete sümptomite esinemine võib pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end näiteks viirusinfektsiooni, päise või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju vale lokaliseerimisele, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju kiire hävimise.

Haigus nimetati patoloog Arnold Julius (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumist iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia seisneb seljaaju kanali alumise kraniaalse fossa elementide langetamises. Tüüp 2 Chiari haigust iseloomustab muutus verejooksu ja neljanda vatsakese asukohta, sageli dropsiaga. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalse fossi kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaga liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja ilmneb sageli MRI-s. Praeguseks on haiguse etioloogia ja ka patogenees halvasti mõistetavad. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge surve seljaaju kanali seintele.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• silmade tahtmatud võnkumised - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• peapööritus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelokleeli olemasolu nimmepiirkonnas (lülisamba kanalite seljaaju seljaga). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõikidel juhtudel on sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelocele operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalne fossa järgne kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipulaarset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja täna ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ning nendega kaasneb ka emakakaela ülemise ja kaugema vereringe kaasamine väikese ajukahjustuse ja peaaju närvide kaudse rühmaga. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, sublingvaal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnepiiranguid, surudes maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest kõhklust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamisraskustes, tundlikkuse puudumises näoalal, häälekahjustuse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihastoonuse spastilise suurenemisega jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Jäsemete refleksid jäsemetes on kõrgenenud, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamise, kaela ja kaela valu võib suureneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Nägemispuudega patsientidel esineb sageli minestust, pearinglust. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silmade liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofüüsi kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil saate määrata vedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amygdala ümbrikku. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlasi vähest arengut, epistroofia hambaprotsessi, atlantilisest okcipitaalse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, seljaaju laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgenkiirte, CT-skaneerimise ja MRI-de korral.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste tunnuste hulka kuuluvad sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa endale ise valuvaigisteid ette kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsioonravi. Kui sellisest ravist ei ole mingit mõju kahe kuni kolme kuu jooksul, viiakse operatsioon läbi (okulaarse kõhu laienemine, selgroo eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitust.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja vedelike dünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1 lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja silla (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide rühmale ja seljaajule. Kitsas tähenduses tundub, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju siseneb seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus asuvad väikeaju, mull ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivooge. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vorme diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral läbiviidud kontrollide puhul. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja esineb lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas nad viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkumisastmest. Seega, kui neid ei langetata alla 10 mm, ei anna puue, sest haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia areneb ülemäärase aju tõttu, mis oma mahu ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihutamine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka tõenäosust, et tekib defekt või luuakse tingimused aju varre piirkondadele, et minna üle foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
2. Aju surudes.
3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism põhjustab seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

• Aksaksia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
• Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
• Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja jäätmete rikkumine - põhjustab kolju sees suurenenud survet ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mida väljendavad sellised sümptomid:

1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia paikneb peamiselt pea ja kaela tagaküljel. Valu suureneb ka urineerimise, roojamise, köha ja aevastamise korral.
2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamerütmi tunne, teadvuse lühiajaline kaotus, unehäired.
3. Vaimsed häired: emotsionaalne lability, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Defekti tüüp on määratud tüvirakenduste nihke ja kesknärvisüsteemi teiste väärarengute kombinatsiooniga.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et väikeala piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset allosas. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on seljaaju piirkonnas tserebrospinaalvedeliku kogunemine.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

• kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
• oksendamine, mis ei sõltu toidutarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
• jäigad kaelalihased;
• kõnehäire;
• ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb ennast nagu objektid, pöörlevad tema ümber.
3. Tinnitus.
4. Järsk lühike peatumine hingamisel, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
5. Lühiajaline teadvusekaotus.
6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, siis täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, mistõttu need kombineeritakse sageli kursuse ühte versiooni. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

• Lärmakas hingamine koos vile.
• Perioodilised täielikud peatused hingavad.
• Kõri kurnatuse rikkumine. Nohu lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
• Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud aju struktuuride väljaarenemise tõsistest puudustest ja nende nihkumisest ülalt alla, on eluiga kokkusobimatu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). Seda diagnoosi ei kombineerita ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid nad näitavad ainult mittespetsiifilisi aju talitlushäireid, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia tunnused: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

1. ravib haiguse põhjust;
2. vähendab äkksurma ohtu;
3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
6. vähendab koljusisene rõhk;
7. parandab kohalikku vereringet.

• 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Kranioktomiya

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

1. kõrvaldab äkksurma riski;
2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.

• haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
• pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
• On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma eest mitte haigusest. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Selles artiklis saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajooksude kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrapärane paigutus, mullakeha, viib seljaaju kokkusurumiseni emakakaela piirkonnas, häirib seljaaju vedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju liigub lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia nimetatakse kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis anereemilise kirjelduse ajujooksu alumise osa laskumisest suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju alt seljaaju kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (kaasa arvatud uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossi (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaelapiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on defekt selgroolülidena ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüübid ei ole tavaliselt eluga kokkusobivad, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja seljaaju struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleks arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad traumaatilised ajukahjustused lapsepõlves võivad kahjustada kolju põhjas asuvaid luumehi. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mistõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalfossi struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold-Chiari kõrvalekallete sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse foramen ja selgroo kanalisse.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju seljaaju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi vabalt. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata neeldumise loomulikke mehhanisme, mis antud juhul ei ole piisav). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, millel on kaarev iseloom, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu tundub pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõne võib häirida (jaguneb eraldi silbiks, lauluks). Üsna spetsiifiline sümptom loetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad esitada nüstagmi tõttu kahekordse nägemise.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokku surutud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähistab mulla kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad aju poolkera ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömise ajal kägistamist, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib tekkida teadvuse lühiajaline kadu või lihastoonikaotus.

Arnold-Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakihi spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord esineb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häire all (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi mingil moel ilmneda kuni 30–40 aastat vana (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi plekk juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju veeülekande stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja imetamine).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Siiski, Austria Chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest silmakarpist allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt avastati juhuslikult (see tähendab, et tal ei ole kliinilisi ilminguid ja ei häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte jätta tähelepanuta aju kompressiooni esimeste kliiniliste sümptomite ilmumise hetk.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsiooni ravimid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge juures emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil esineb muid neuroloogilisi sündroome (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kolju närvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okulaarse luude osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse seljaaju vedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: alates sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad

Elundite ebanormaalse asukoha tõttu on haigusi, mis põhjustavad nendes piirkondades häireid. Üks neist haigustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Talle on iseloomulik aju ja aju varre ebanormaalne asukoht kolju karbis, mistõttu nad lähevad kergelt kaelaosasse. Selle nähtusega kaasnevad valusad rünnakud kaelas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordineerimine, kõri nõrgestamine ja muud sümptomid. Haigus jaguneb neljaks, millest igaühel on oma omadused ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse lihtsalt ja selleks piisab MRI-st. Patoloogiat saab ravida ainult kirurgilise sekkumise abil.

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on kindel vahet, mis on okcipital foramen. Sel hetkel ühendavad nad ja tagumik kraniaalne fossa on lokaliseeritud, mis sisaldab väikeaju, silda ja mullat. Chiari tõve korral langevad ajukuded okulaarpiirkonnas, mistõttu on selles piirkonnas paikneva seemnepiirkonna ja seljaaju alad kokkusurutud. Sageli tänu sellele protsessile halveneb peaaju (tserebrospinaalvedeliku) tserebrospinaalvedeliku väljavool, mis toob kaasa hüpofüüsi (aju turse) tekke.

Chiari sündroom viitab kolju ja ülemise selgroo liigeste kaasasündinud kõrvalekalletele.

Selline diagnoos tehakse üsna harva ja statistika kohaselt on see täheldatud 10 vastsündinu kohta 120 tuhande inimese kohta.

Haiguse olemasolu on võimalik tuvastada ühe või kahe päeva möödumisel sünnist, kuid teatud tüüpi haigusi avastatakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari haigus koos siiringomüeliaga, mida iseloomustavad tühjad alad seljaaju ja mulla ainel.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaalia ei ole veel uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Näiteks on palju eeldusi, et mõned eksperdid usuvad, et patoloogia on põhjustatud tagumiku kraniaalse fossa liiga väikese suuruse tõttu. Selle tulemusena ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad okulaarpiirkonda. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist üle normaalse suuruse. Sellepärast ta surub mõned tema koed silmakaelusesse.

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva vesipea tekke tõttu on patoloogial sümptomid selgemad. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja seega aju suurus. See protsess suurendab tserebellaarsete mandlite pigistamist okcipitaalseks forameniks. Peavigastused võivad haiguse kulgu süvendada. Chiari haigust iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise üleminekukoe ebanormaalne areng, vaid ka sidemete anomaaliad. Mis tahes kahju peapiirkonnas surub veelgi rohkem väikeaju okulaarpiirkonda, mis muudab haiguse selgemaks.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarengul on järgmised arendustüübid:

• Esimene vaade. Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on ajukoore mandlid iseloomulikud okcipitaalsele foramenile. Enamasti avaldub see noorukieas ja mõnikord juba täiskasvanueas. Arnold Chiari tüüp 1 väärarengute puhul on äärmiselt tavaline, et tekib hüdromüelia;
• Teine vaade. See diagnoos on tehtud esimestel päevadel pärast lapse sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari anomaalia on palju raskem kui 1. tüüp. Sellistel juhtudel sisenevad okcipitaalsesse õõnsusse tükk ajukoorest (lisaks amygdale), samuti neljanda vatsakese ja mullaga. Seda tüüpi haiguste puhul esineb hüdrokefaal palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamasti kaasasündinud seljaajus;
• Kolmas liik. Selle erinevused teisest tüübist on need, et silmakarpi foramenisse laskunud kuded sisenevad emakakaela-okcipitaalses osas paiknevasse meningokele (hernia);
• Neljas liik. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis, erinevalt teistest haigustest, ei nihkub okcipitaalsesse foramenisse. Mõned eksperdid usuvad, et Chiari 4. tüüpi haigus on osa Dandy-Walkeri sündroomist. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseerunud tagumise kraniaalfossa ja aju dropsia.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp käivad sageli käsikäes teiste närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

• Aju koore ebatüüpiline paigutus;
• Corpus callosumi patoloogiad;
• Polymicrogyria (paljud väikesed konvulsioonid);
• Subkortikaalsete struktuuride kudede vähene areng ja väikeaju sirp.

Sümptomaatika

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:

• Syringomyelic;
• Alkoholi hüpertensioon;
• Cerebellobulbar.

Sellel taustal mõjutavad kraniaalnärvikiudud ja nad elavad selle patoloogiaga ilma sümptomiteta kuni noorukini. Mõnel inimesel ilmnevad esimesed märgid 20 aasta pärast.

Arnold Chiari anomaaliale iseloomulik vedeliku hüpertensiooni sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

• Valu emakakaela ja okulaarse piirkonna piirkonnas, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaste pingete tõttu;
• Ebamõistlik oksendamine;
• Kaela lihaspinge;
• Sünkroonne kõne;
• Liikumiste kooskõlastatud koordineerimine;
• Silma kontrollimatu võnkumine (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel aju varre ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:

• Ähmane nägemine;
• Jagage pilt silmade ees (diplopia);
• Probleemide allaneelamine;
• Kuulmise kahjustamine;
• Sage pearinglus;
• Tinnitus;
• Unehäired, kui nina ja suu kaudu hingamine peatatakse vähemalt 10 sekundit;
• Teadvuse kaotus;
• Aju ebapiisav verevarustus, mis ilmneb keha positsiooni muutmisel madalast vererõhust.

Arnold Chiari anomaaliatel süvenevad sümptomid teravate peapöörete tõttu ja haigus ilmneb järgmiselt:

• Pearinglus suureneb;
• Tinnitus muutub valjemaks;
• Teadvus on enamasti kadunud;
• Pool keelest läbib atrofilisi muutusi (suuruse vähenemine);
• Kõri kõverad nõrgenevad selle tõttu, mida on raske hingata, ja karm hääl;
• Jäsemete lihaste nõrgenemine, peamiselt ülemine.

Sageli on patoloogia siiringomüelilisele sündroomile omapärane ja sel juhul ilmneb see järgmiselt:

• Tundlikkuse vähenemine;
• Lihaskoe valgu-energia puudulikkus (hüpotroofia);
• Numbus;
• Abdominaalsete reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
• Vaagna häired;
• Neurogeenne artropaatia (liigese deformatsioon).

Chiari haigusest tulenev tserebellobulbaalne sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

• Trigeminaalse närvi häire;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordineerimisprobleemid;
• Nüstagm;
• Pearinglus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste ilmneb sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad juba 2-3 päeva pärast sünnist. 2. tüübi puhul on Arnold Chiari anomalial oma eripära:

• Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundi jooksul;
• Näärme lihaste kahepoolne nõrgenemine, mis põhjustab neelamisraskusi ja vedelat toitu sageli visatakse nina;
• Nüstagm;
• Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud tooni tõttu;
• Sinine nahk (tsüanoos);
• Liikumise raskus kuni suurema osa keha halvatuseni (tetrapleegia).

Kolmas anomaalia tüüp on raskemate rikkumiste tõttu palju raskem ja harva kombineeritud eluga.

Diagnostika

Vanades aegades oli patoloogia diagnoosimine äärmiselt raske, kuna uuring, uurimine ja standardse uurimise meetodid ei andnud konkreetseid tulemusi. Nad näitasid aju hüpertensiooni ja dropsia esinemist. Röntgenikiirus lihtsustas ülesannet veidi, sest see näitas kolju deformeerumist, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel täiesti kindel olla. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute ilmumist. Lõppude lõpuks võimaldas see diagnoosimeetod täielikult kaaluda tagumise kraniaalse fossa moodustumist. Seetõttu peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafia) hädavajalikuks meetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas.

MRI-ga tuleb uurida kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades on sageli meningokleed ja samuti siiringomüelilised tsüstid. Uurimise ajal peab arst tagama mitte ainult Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka teised sageli sellega kombineeritud patoloogilised protsessid.

Ravi kestus

Arnold Chiari anomaalia puhul ei ole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleb vältida pea ja kaela vigastusi, et haiguse kulgu mitte halvendada.

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, siis on vaja ravimit, millel on anesteetiline ja põletikuvastane toime. Ärge segage lihaste lõõgastamiseks lihasrelaksantide määramist.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihaste nõrgenemine, kraniaalnärvide talitlus jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst silmakaelust foramen, eemaldades okulaarse luu tükk. Kui teil on vaja eemaldada pagasiruumi ja seljaaju survet, peate eemaldama osa ajukoorest ja 2 ülemise selgroo eesmisest poolest. Tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks peab kirurg tegema dura mater plaastri.

Mõnel juhul toimub kirurgiline ravi möödaviigu abil. Selline operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaažiga, mille tõttu see lakkab.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed mõtlevad, kui kaua nad peavad elama. Te võite sellele küsimusele vastata vastavalt kursuse tüübile ja raskusastmele. Oluline tegur on ka kirurgilise sekkumise õigeaegsus.

Chiari 1. tüüpi haiguse all kannatavate inimeste eluiga on sageli keskmine, sest patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui 1 või 2 tüüpi haigusel on neuroloogilisi tunnuseid, on oluline operatsioon kiiremini lõpule viia. Lõppude lõpuks ei saa aju ja seljaaju komplikatsioone ravida. Kolmas haigustüüp lõpeb kõige sagedamini patsiendi surmaga sünnil.

Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Vastasel juhul võite alati jääda puudega või kaotada oma elu.