Elundite ebanormaalse asukoha tõttu on haigusi, mis põhjustavad nendes piirkondades häireid. Üks neist haigustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Talle on iseloomulik aju ja aju varre ebanormaalne asukoht kolju karbis, mistõttu nad lähevad kergelt kaelaosasse. Selle nähtusega kaasnevad valusad rünnakud kaelas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordineerimine, kõri nõrgestamine ja muud sümptomid. Haigus jaguneb neljaks, millest igaühel on oma omadused ja ravi.
Chiari anomaalia diagnoositakse lihtsalt ja selleks piisab MRI-st. Patoloogiat saab ravida ainult kirurgilise sekkumise abil.
Haiguse tunnused
Seljaaju ja aju vahel on kindel vahet, mis on okcipital foramen. Sel hetkel ühendavad nad ja tagumik kraniaalne fossa on lokaliseeritud, mis sisaldab väikeaju, silda ja mullat. Chiari tõve korral langevad ajukuded okulaarpiirkonnas, mistõttu on selles piirkonnas paikneva seemnepiirkonna ja seljaaju alad kokkusurutud. Sageli tänu sellele protsessile halveneb peaaju (tserebrospinaalvedeliku) tserebrospinaalvedeliku väljavool, mis toob kaasa hüpofüüsi (aju turse) tekke.
Chiari sündroom viitab kolju ja ülemise selgroo liigeste kaasasündinud kõrvalekalletele.
Selline diagnoos tehakse üsna harva ja statistika kohaselt on see täheldatud 10 vastsündinu kohta 120 tuhande inimese kohta.
Haiguse olemasolu on võimalik tuvastada ühe või kahe päeva möödumisel sünnist, kuid teatud tüüpi haigusi avastatakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari haigus koos siiringomüeliaga, mida iseloomustavad tühjad alad seljaaju ja mulla ainel.
Arengu põhjused
Arnold Chiari anomaalia ei ole veel uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Näiteks on palju eeldusi, et mõned eksperdid usuvad, et patoloogia on põhjustatud tagumiku kraniaalse fossa liiga väikese suuruse tõttu. Selle tulemusena ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad okulaarpiirkonda. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist üle normaalse suuruse. Sellepärast ta surub mõned tema koed silmakaelusesse.
Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva vesipea tekke tõttu on patoloogial sümptomid selgemad. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja seega aju suurus. See protsess suurendab tserebellaarsete mandlite pigistamist okcipitaalseks forameniks. Peavigastused võivad haiguse kulgu süvendada. Chiari haigust iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise üleminekukoe ebanormaalne areng, vaid ka sidemete anomaaliad. Mis tahes kahju peapiirkonnas surub veelgi rohkem väikeaju okulaarpiirkonda, mis muudab haiguse selgemaks.
Patoloogilise protsessi sordid
Chiari väärarengul on järgmised arendustüübid:
- Esimene vaade. Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on ajukoore mandlid iseloomulikud okcipitaalsele foramenile. Enamasti avaldub see noorukieas ja mõnikord juba täiskasvanueas. Arnold Chiari tüüp 1 väärarengute puhul on äärmiselt tavaline, et tekib hüdromüelia;
- Teine vaade. See diagnoos on tehtud esimestel päevadel pärast lapse sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari anomaalia on palju raskem kui 1. tüüp. Sellistel juhtudel sisenevad okcipitaalsesse õõnsusse tükk ajukoorest (lisaks amygdale), samuti neljanda vatsakese ja mullaga. Seda tüüpi haiguste puhul esineb hüdrokefaal palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamasti kaasasündinud seljaajus;
- Kolmas liik. Selle erinevused teisest tüübist on need, et silmakarpi foramenisse laskunud kuded sisenevad emakakaela-okcipitaalses osas paiknevasse meningokele (hernia);
- Neljas liik. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis, erinevalt teistest haigustest, ei nihkub okcipitaalsesse foramenisse. Mõned eksperdid usuvad, et Chiari 4. tüüpi haigus on osa Dandy-Walkeri sündroomist. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseerunud tagumise kraniaalfossa ja aju dropsia.
Teine ja kolmas anomaalia tüüp käivad sageli käsikäes teiste närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:
- Aju koore ebatüüpiline paigutus;
- Corpus callosumi patoloogiad;
- Polymicrogyria (paljud väikesed konvulsioonid);
- Subkortikaalsete struktuuride kudede vähene areng ja väikeaju sirp.
Sümptomaatika
Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:
- Syringomyelic;
- Alkoholi hüpertensioon;
- Cerebellobulbar.
Sellel taustal mõjutavad kraniaalnärvikiudud ja nad elavad selle patoloogiaga ilma sümptomiteta kuni noorukini. Mõnel inimesel ilmnevad esimesed märgid 20 aasta pärast.
Arnold Chiari anomaaliale iseloomulik vedeliku hüpertensiooni sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:
- Valu emakakaela ja okulaarse piirkonna piirkonnas, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaste pingete tõttu;
- Ebamõistlik oksendamine;
- Kaela lihaspinge;
- Sünkroonne kõne;
- Liikumiste kooskõlastatud koordineerimine;
- Silma kontrollimatu võnkumine (nüstagm).
Aja jooksul on inimesel aju varre ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:
- Ähmane nägemine;
- Jagage pilt silmade ees (diplopia);
- Probleemide allaneelamine;
- Kuulmise kahjustamine;
- Sage pearinglus;
- Tinnitus;
- Unehäired, kui nina ja suu kaudu hingamine peatatakse vähemalt 10 sekundit;
- Teadvuse kaotus;
- Aju ebapiisav verevarustus, mis ilmneb keha positsiooni muutmisel madalast vererõhust.
Arnold Chiari anomaaliatel süvenevad sümptomid teravate peapöörete tõttu ja haigus ilmneb järgmiselt:
- Pearinglus suureneb;
- Tinnitus muutub valjemaks;
- Teadvus on enamasti kadunud;
- Pool keelest läbib atrofilisi muutusi (suuruse vähenemine);
- Kõri kõverad nõrgenevad selle tõttu, mida on raske hingata, ja karm hääl;
- Jäsemete lihaste nõrgenemine, peamiselt ülemine.
Sageli on patoloogia siiringomüelilisele sündroomile omapärane ja sel juhul ilmneb see järgmiselt:
- Tundlikkuse vähenemine;
- Lihaskoe valgu-energia puudulikkus (hüpotroofia);
- Numbus;
- Abdominaalsete reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
- Vaagna häired;
- Neurogeenne artropaatia (liigese deformatsioon).
Chiari haigusest tulenev tserebellobulbaalne sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:
- Trigeminaalse närvi häire;
- Vestibulochlear nervosis;
- Koordineerimisprobleemid;
- Nüstagm;
- Pearinglus.
Haiguse teine ja kolmas aste ilmneb sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad juba 2-3 päeva pärast sünnist. 2. tüübi puhul on Arnold Chiari anomalial oma eripära:
- Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundi jooksul;
- Näärme lihaste kahepoolne nõrgenemine, mis põhjustab neelamisraskusi ja vedelat toitu sageli visatakse nina;
- Nüstagm;
- Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud tooni tõttu;
- Sinine nahk (tsüanoos);
- Liikumise raskus kuni suurema osa keha halvatuseni (tetrapleegia).
Kolmas anomaalia tüüp on raskemate rikkumiste tõttu palju raskem ja harva kombineeritud eluga.
Diagnostika
Vanades aegades oli patoloogia diagnoosimine äärmiselt raske, kuna uuring, uurimine ja standardse uurimise meetodid ei andnud konkreetseid tulemusi. Nad näitasid aju hüpertensiooni ja dropsia esinemist. Röntgenikiirus lihtsustas ülesannet veidi, sest see näitas kolju deformeerumist, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel täiesti kindel olla. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute ilmumist. Lõppude lõpuks võimaldas see diagnoosimeetod täielikult kaaluda tagumise kraniaalse fossa moodustumist. Seetõttu peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafia) hädavajalikuks meetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas.
MRI-ga tuleb uurida kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades on sageli meningokleed ja samuti siiringomüelilised tsüstid. Uurimise ajal peab arst tagama mitte ainult Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka teised sageli sellega kombineeritud patoloogilised protsessid.
Ravi kestus
Arnold Chiari anomaalia puhul ei ole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleb vältida pea ja kaela vigastusi, et haiguse kulgu mitte halvendada.
Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, siis on vaja ravimit, millel on anesteetiline ja põletikuvastane toime. Ärge segage lihaste lõõgastamiseks lihasrelaksantide määramist.
Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihaste nõrgenemine, kraniaalnärvide talitlus jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst silmakaelust foramen, eemaldades okulaarse luu tükk. Kui teil on vaja eemaldada pagasiruumi ja seljaaju survet, peate eemaldama osa ajukoorest ja 2 ülemise selgroo eesmisest poolest. Tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks peab kirurg tegema dura mater plaastri.
Mõnel juhul toimub kirurgiline ravi möödaviigu abil. Selline operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaažiga, mille tõttu see lakkab.
Prognoos
Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed mõtlevad, kui kaua nad peavad elama. Te võite sellele küsimusele vastata vastavalt kursuse tüübile ja raskusastmele. Oluline tegur on ka kirurgilise sekkumise õigeaegsus.
Chiari 1. tüüpi haiguse all kannatavate inimeste eluiga on sageli keskmine, sest patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui 1 või 2 tüüpi haigusel on neuroloogilisi tunnuseid, on oluline operatsioon kiiremini lõpule viia. Lõppude lõpuks ei saa aju ja seljaaju komplikatsioone ravida. Kolmas haigustüüp lõpeb kõige sagedamini patsiendi surmaga sünnil.
Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Vastasel juhul võite alati jääda puudega või kaotada oma elu.
Arnold Chiari anomaalia (sündroom): mida patoloogia varjab? 4 tüüpi väärarengute diagnoosimine
1. Arenguteooria 2. Etioloogia 3. Klassifikatsioon 4. Kliinilised ilmingud 5. Diagnoos 6. Ravi 7. Tüsistused 8. Prognoos 9. Ennetamine
Hoolimata asjaolust, et inimkeha on üks kõige keerulisemaid ja püsivamaid mehhanisme, on see ka äärmiselt haavatav. Esimesed häired organismi struktuuris ja toimimises võivad esineda isegi embrüogeneesi ajal. See on loote emakasisene arenguperiood, mis on väga oluline, kuna selles staadiumis on kõik tulevase inimese elundid ja süsteemid paigutatud ja moodustatud.
Viimastel aastatel on nad üha enam hakanud registreerima teatud perinataalse patoloogiaga laste loote, loote arenguhäireid. Mõned neist on praktiliselt ohutud ja ei ohusta lapse elu ja tervist, samas kui teised on vastupidi väga ohtlikud ja võivad ohustada puuet või isegi surma. Üks emakasisene arengu mitmformaalsemaid väärarenguid on närvisüsteemi kõrvalekalded. Täna on Arnold Chiari sündroom.
Arnold Chiari anomaalia on aju struktuuride, nagu väikeaju ja mandlite, patoloogiline dislokatsioon, mis haarab need suuresse foramenisse, nad on palju väiksemad kui nõuetekohaseks toimimiseks vajalikud, mistõttu nende funktsioonid on häiritud ja ilmnevad iseloomulikud sümptomid.
Sellel patoloogial võib olla erinev raskusaste, seega jaguneb see neljaks.
Lühidalt patomorfoloogia kohta
Tavaliselt on kõik aju struktuurid kolju sees ja ei lähe kaugemale sellest, mis lõpeb suurte silmakaeluse tasandil. Arnold Chiari sündroom võimaldab mannekeenide ja väikeaju väljajätmist okcipitaalses foramenis tasemele 1 ja mõnikord isegi 2 emakakaela selgroogu. Selliste struktuuride selline asukoht põhjustab nii veri kui ka lümfisüütide lumeenide kokkusurumise ja ahenemise, samuti tserebrospinaalse vedeliku dünaamika häired, mille tõttu ilmnevad haiguse tunnused.
Alkohol või tserebrospinaalvedelik on organismi bioloogiliselt aktiivne keskkond, mille põhiülesanne on aju ja seljaaju struktuuride, nende toitumise ja jäätmete sorptsiooni pesemine.
Arenguteooria
Paljude aastate jooksul arvati, et Arnold Chiari sündroom on ainult kaasasündinud patoloogia ja arengupuudus on sünnieelne. Meditsiinilise arengu praeguses etapis on patoloogia arengu teine teooria üsna loogiline, mille alusel haigus omandatakse kõigi samade loote defektide taustal. Sellisel juhul arvatakse, et Arnold Chiari anomaalia on tingitud asjaolust, et aju kasvab ja areneb kiiremini kui luustruktuurid ja lihtsalt ei ole see kolju ruumi.
Etioloogia
Arnold Chiari anomaalia arengu põhjused jagunevad sõltuvalt haiguse arengu teooriast:
- Kaasasündinud:
- nakkushaigused raseduse ajal (laste infektsioonid, TORCH);
- teratogeensete ravimite võtmine;
- alkoholism, suitsetamine, narkootilised ained;
- kahjulikud töötingimused (toksilised kemikaalid, ioniseeriv kiirgus jne);
- Ostetud:
- suured puuviljad;
- pikaajaline töö;
- sünnituspihustite kehtestamine;
- sünnivigastus;
- traumaatiline ajukahjustus elu jooksul.
Ei ole teada, miks Arnold Chiari anomaalia areneb, tõenäoliselt on see mitme eespool nimetatud teguri keeruline mõju.
Klassifikatsioon
Vastavalt viimastele ravistandarditele on igal nosoloogial ICD 10 oma eraldi veerg. ICD 10 kohaselt on Arnold Chiari sündroomil kood Q07.0.
Patoloogilise protsessi raskusastme järgi eristatakse nelja tüüpi haigusi:
- Arnold Chiari 1 kraad - iseloomulikud minimaalsed morfoloogilised muutused, mandlid langevad pisut alla suurest silmakaelust. Arnold Chiari sündroom 1 on kõige julgustavam tüüp, kuna patsiendil ei ole peaaegu mingeid kliinilisi tunnuseid ega soodsat prognoosi elu kohta.
- Anomaalia 2 kraadi - struktuurimuutused on rohkem väljendunud. Protsessis osaleb väikeaju, see asub suurel okulaarpõhjal. Juba loote ultraheliga sõelumisel on võimalik selgitada seljaaju ja selgroo struktuuris mõningaid defekte. Elu prognoos on enamikul juhtudel soodne, kuid haiguse kliinilisi tunnuseid on patsiendil vaja dünaamiliselt jälgida.
- 3. astme Chiari väärareng - väikeaju ja mandlid paiknevad täielikult suurel okulaarpunktis, sümptomid on kliiniliselt väljendunud, prognoos on ebasoodne.
- 4. astme sündroom - haiguse tõsine ilming. Ajujõu asukoht ei pruugi muutuda, see ei ole arenenud, see sünnieelne väärareng on kombineeritud teiste patoloogiatega. Haigust avastatakse kõige enam lootele emakas. Elu prognoos on ebasoodne.
Arnold Chiari 1 patsiendi anomaalia diagnoosimisel umbes 25% patsientidest elab peaaegu ilma oma patoloogiat tundmata. Ülejäänud raskusastmete puhul on oodatav eluiga mitu kuud kuni 10 aastat, peamiselt amügdaala positsiooni tõttu, samuti teiste oluliste kõrvalekallete olemasolu ajus ja teistes süsteemides.
Kliinilised ilmingud
Arnold Chiari üks raskusaste avaldub regulaarselt esinevate sümptomite kujul, nagu sagedased peavalud, peapööritus ja pea ja kõrvade müra. Värv või must ja valge lendab teie silmade ees. Teine iseloomulik sümptom on valu ja ebamugavustunne emakakaela lülisammas, sageli sellistel patsientidel täheldatakse madalat vererõhku, mis on tingitud veresoonte keskustele avalduvast mõjust. Aja jooksul võib olla taktiilse ja termilise tundlikkuse, paralüüsi ja jäsemete pareesiooni rikkumine, see sümptom on eriti terav lapse kiire kasvu perioodil. Mõnikord esineb hingamisprobleeme, laps vajab neuroloogi dünaamika vaatlemist. Üks silmapaistvamaid sümptomeid on kõnehäire. Korrektselt valitud ravi ja kõneterapeutiga regulaarsete istungite puhul on see ilming väikesed parandused.
Teises Chiari väärarengu tüübis ilmnevad sümptomid pärast lapse sündi hingamishäire vormis, neelamine, laps passiivne, nutt on nõrk. Sellised lapsed paigutatakse sageli intensiivravi ja elustamisosakonda, kuna võib esineda ka muid olulisi funktsioone. Kirurgiline ravi toimub reeglina esimestel päevadel, eesmärgiks on lapse elu päästa, sotsialiseerumise prognoos on ebasoodne.
3 ja 4 raskusastmega haiguste korral kogevad patsiendid jäsemete treemorit, teadvusekaotust, elu esimesel minutil puuduvat nutmist, igasuguse tundlikkuse olulist kahjustamist, erineva raskusastmega ataksiat, pimedust, harva kurtust, vaagnapõhjafunktsioone, spontaanset urineerimist ja koordineerimist.
Prognoos eluea kohta sõltub haiguse ajastusest, ravi õigeaegsusest ja vanemate pühendumisest.
Diagnostika
Selle patoloogia peamine diagnostiline meetod loote arengu perioodil on sõelumise ultraheliuuring väärarengute tuvastamiseks, kuid sel juhul ei anna see 100% garantiid.
Peamised diagnostilised protseduurid viiakse läbi pärast lapse sündi. Esimesel eluaastal võib see olla aju ultraheli, kuni suur kevad on suletud. Tulevikus teostavad diagnoosimise eesmärgil sellist patoloogiat kahtlustavad patsiendid kolju ja emakakaela selgroo.
Juba nende uuringute tulemuste põhjal teostatakse MRI diagnostika, maksimaalse tõenäosusega on võimalik kindlaks teha mitte ainult lõplik diagnoos, vaid ka kahjustuse aste ja mõnel juhul piisava ravi valimine.
Ravi
Kahjuks annab Chiari väärareng positiivseid ravitulemusi ainult 1 ja 2 astme raskusastmega, 3 ja 4 - ravi on rohkem leevendav.
1 kraadi Kiari sündroomi korral on pediaatril ja neuroloogil patsiendil pidev dünaamiline vaatlus, praktiliselt ei ole vaja ravi, välja arvatud valuvaigistid, mis peatavad peavalu. Sellistele lastele on ette nähtud füüsiline ravi, kuid seda peaks tegema neuroloog, lähtudes patsiendi seisundist. Selliste laste jaoks on väga oluline organiseerida töö- ja puhkeaega, valida välja terapeutilise võimlemise kompleksi. Samuti on võimalik külastada basseini ja massaažiruumi lihaste arendamiseks. Väikseima muutuse korral antakse neile diagnostiline uuring.
Arnold Chiari anomaaliaga on vaja hoolikalt ravida massaaži, mingil juhul ei tohiks krae tsooni masseerida!
2. tüübi puhul on ette nähtud diureetikumid, lihasrelaksandid, vitamiinid ja mikroelemendid. Reeglina on see piisav säilitusraviks.
3. ja 4. palgaastmega ravitakse patsiente viivitamatult, selle eesmärk on võidelda vesipea ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse järgmisi kirurgilisi võimalusi:
- Laminektoomia.
- Tagumise kraniaalse fossi dekompressioon.
- Manööverdamine
Kirurgiline ravi annab positiivse suundumuse ja võimaldab teil patsienti stabiliseerida, kuid see ei paranda täielikult haigust.
Tüsistused
Keerulised tüsistused, mis on seotud kiilunud aju struktuuride kokkusurumisega suurel okulaaril. See võib kaasa tuua seljaaju kokkusurumise, kraniaalnärvide paralüüsi ja pareseesi, luu defektid ja selgroo ja aju teatud osade vereringehäired.
Prognoos
Kahjuks on selle haiguse prognoos ebasoodne. Ainult 1. tüüpi patsiendid on sotsiaalselt kohandatud.
Ennetamine
Selle väärarengu spetsiifilist ennetust ei eksisteeri. Tulevane ema peaks olema piisavalt informeeritud emakasiseste väärarengute, loote arengu etappide ja perioodide olemasolust, hoolitsema oma tervise eest, sööma täielikult, õigeaegselt läbima kõik vajalikud uuringud, järgima meditsiinipersonali soovitusi.
Anomaalia Arnold Chiari
Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa suuruse ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.
Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsete sümptomite esinemine võib pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end näiteks viirusinfektsiooni, päise või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.
Haiguse kirjeldus
Patoloogia olemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju vale lokaliseerimisele, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju kiire hävimise.
Haigus nimetati patoloog Arnold Julius (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumist iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.
Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia seisneb seljaaju kanali alumise kraniaalse fossa elementide langetamises. Tüüp 2 Chiari haigust iseloomustab muutus verejooksu ja neljanda vatsakese asukohta, sageli dropsiaga. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalse fossi kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.
Haiguse põhjused
Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaga liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.
Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja ilmneb sageli MRI-s. Praeguseks on haiguse etioloogia ja ka patogenees halvasti mõistetavad. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.
Arengumehhanismis on kolm linki:
- geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
- traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
- tserebrospinaalvedeliku kõrge surve seljaaju kanali seintele.
Manifestatsioonid
Järgmiste sümptomite esinemissagedus:
- peavalu kolmandikus patsientidest;
- jäsemevalu - 11%;
- käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
- jäsemete tuimus - pool patsientidest;
- temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
- kõnnaku ebakindlus - 40%;
- silmade tahtmatud võnkumised - kolmandik patsientidest;
- kahekordne nägemine - 13%;
- neelamishäired - 8%;
- oksendamine 5%;
- häälduse rikkumised - 4%;
- peapööritus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
- sünkoop (minestamine) - 2%.
Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelokleeli olemasolu nimmepiirkonnas (lülisamba kanalite seljaaju seljaga). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõikidel juhtudel on sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.
Meningomüelocele operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalne fossa järgne kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipulaarset lõku.
See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja täna ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.
Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ning nendega kaasneb ka emakakaela ülemise ja kaugema vereringe kaasamine väikese ajukahjustuse ja peaaju närvide kaudse rühmaga. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:
- Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, sublingvaal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnepiiranguid, surudes maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest kõhklust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
- Syringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamisraskustes, tundlikkuse puudumises näoalal, häälekahjustuse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihastoonuse spastilise suurenemisega jne.
- Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Jäsemete refleksid jäsemetes on kõrgenenud, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.
Köha, aevastamise, kaela ja kaela valu võib suureneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Nägemispuudega patsientidel esineb sageli minestust, pearinglust. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silmade liikumine, neelu refleksi halvenemine.
Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofüüsi kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).
Diagnostika
Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil saate määrata vedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.
Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amygdala ümbrikku. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlasi vähest arengut, epistroofia hambaprotsessi, atlantilisest okcipitaalse kauguse lühendamist.
Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, seljaaju laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.
Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgenkiirte, CT-skaneerimise ja MRI-de korral.
Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste tunnuste hulka kuuluvad sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.
Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.
Ravi
Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.
Te ei saa endale ise valuvaigisteid ette kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsioonravi. Kui sellisest ravist ei ole mingit mõju kahe kuni kolme kuu jooksul, viiakse operatsioon läbi (okulaarse kõhu laienemine, selgroo eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitust.
Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja vedelike dünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.
Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1 lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.