Anomaalia Arnold Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa suuruse ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsete sümptomite esinemine võib pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end näiteks viirusinfektsiooni, päise või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju vale lokaliseerimisele, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju kiire hävimise.

Haigus nimetati patoloog Arnold Julius (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumist iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia seisneb seljaaju kanali alumise kraniaalse fossa elementide langetamises. Tüüp 2 Chiari haigust iseloomustab muutus verejooksu ja neljanda vatsakese asukohta, sageli dropsiaga. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalse fossi kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaga liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja ilmneb sageli MRI-s. Praeguseks on haiguse etioloogia ja ka patogenees halvasti mõistetavad. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge surve seljaaju kanali seintele.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• silmade tahtmatud võnkumised - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• peapööritus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelokleeli olemasolu nimmepiirkonnas (lülisamba kanalite seljaaju seljaga). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõikidel juhtudel on sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelocele operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalne fossa järgne kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipulaarset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja täna ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ning nendega kaasneb ka emakakaela ülemise ja kaugema vereringe kaasamine väikese ajukahjustuse ja peaaju närvide kaudse rühmaga. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, sublingvaal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnepiiranguid, surudes maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest kõhklust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamisraskustes, tundlikkuse puudumises näoalal, häälekahjustuse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihastoonuse spastilise suurenemisega jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Jäsemete refleksid jäsemetes on kõrgenenud, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamise, kaela ja kaela valu võib suureneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Nägemispuudega patsientidel esineb sageli minestust, pearinglust. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silmade liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofüüsi kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil saate määrata vedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amygdala ümbrikku. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlasi vähest arengut, epistroofia hambaprotsessi, atlantilisest okcipitaalse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, seljaaju laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgenkiirte, CT-skaneerimise ja MRI-de korral.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste tunnuste hulka kuuluvad sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa endale ise valuvaigisteid ette kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsioonravi. Kui sellisest ravist ei ole mingit mõju kahe kuni kolme kuu jooksul, viiakse operatsioon läbi (okulaarse kõhu laienemine, selgroo eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitust.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja vedelike dünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1 lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Arnold Chiari tüüp 1 anomaalia, mida ei saa teha

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1, mida ei saa teha

Aju on vastutav kogu organismi aktiivsuse eest, mistõttu kõik selle struktuuri rikkumised põhjustavad paratamatult kõige raskemaid tagajärgi. See järeldus on selgelt näha sellise tõsise haiguse puhul nagu „Chiari väärareng” või Arnold-Chiari anomaalia, mille ulatust ja ravi käesolevas artiklis käsitletakse.

Haiguse tunnus

Arnold Chiari anomaalia on romboidse aju kaasasündinud häire, mis viib aju struktuuride muutumiseni ja häirib tserebrospinaalvedeliku voolu. Juba määratluse järgi on võimalik mõista, et see anomaalia on äärmiselt raske. See on jagatud nelja liiki, millest mõned on eluga kokkusobimatud.

„Teemantkujulised aju” hõlmab vaagnaid, väikeaju ja selle sildade vahel paiknevat „silda”. Need osakonnad asuvad kolju põhjas, selle ühendamisel seljaaju kanaliga ja seega seljaajuga. Arnold-Chiari anomaalia areneb siis, kui mingil põhjusel lakknõude mõõtmed enam ei sisalda romboidseid aju. ja see on sunnitud nihkuma okulaarpiirkonda foramen kuni I-II emakakaela selgroo poole. Selline nihe põhjustab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu ja seega aju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. See protsess põhjustab kehale kõige raskemaid tagajärgi.

Haiguse põhjused

Arnold-Chiari anomaalia põhjuste kohta ei ole meditsiin ikka veel täpset vastust. Teadlased väidavad, et selle haiguse korral on korraga kaks tegurit: närvisüsteemi ja luusüsteemi kaasasündinud defektid. See haigus on kaasasündinud ja sõltuvalt tüübist võib anomaalia ilmneda nii esimestel minutitel kui üsna küpsel vanusel.

Haiguse liigid

I tüüpi anomaalia on kõige levinum ja kaasasündinud põhjused. Üldjuhul esineb see haigus 30–40-aastaselt ja seda saab ravida varase diagnoosiga.

II tüüpi anomaalia areneb vigastustest, mida laps sünnihetkel sai, ning sageli viib selle tekkeni hüdrokefaalis. Selline haigus, kuigi raskustega, on ravitav.

III ja IV tüübi anomaaliad on üsna haruldased ja neid iseloomustab väikeaju suuruse oluline vähenemine. Haigus on märgatav alates lapse sündi esimestest minutitest ja tavaliselt ei sobi see eluga kokku.

Haiguse sümptomid

Arnold-Chiari esimese tüüpi anomaalia põhjustab järgmisi mõjusid:

• sagedased peavalud, aevastamine ja köha pärast füüsilist pingutust;
• valu ja nõrkus silmapõie piirkonnas ja kaelas;
• sagedane pearinglus ja minestamine;
• probleeme peenmotoorikatega;
• koordineerimatus;
• kukkumised ilma teadvuse kadumiseta;
• käte tuimus ja käte lihaste nõrgenemine;
• temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
• neelamisfunktsiooni häired;
• nägemisteravuse vähendamine kuni pimeduseni;
• krambid.

Mis puudutab teiste haigustüüpide sümptomeid, on need samad, kuid rohkem väljendunud.

Haiguse ravi

Juhul kui haigus ei anna teile endast teada, ei saa isik ravi, vaid peab regulaarselt läbima uuringu (MRI) ja konsulteerima neurokirurgiga. Kui valu kaelas, määravad arstid valuvaigisteid (nimesuliidi või Mydocalmi). Ravi ajal ravitakse ka koordinatsioonihäireid, sagedast minestamist ja nägemise vähenemist ning kui ravi on ebaefektiivne, töötab patsient. Chiari väärarenguga patsiendi neelamisfunktsiooni rikkumine eeldab kiiret operatsiooni, mis kõrvaldab seljaaju kokkusurumise.

Haiguse prognoos

Pärast Arnold Chiari anomaalia tekkimise põhjuste uurimist, sellise ohtliku haiguse ulatust ja ravi on kasulik öelda, et I või II tüüpi haiguse puhul annavad arstid ravile soodsa prognoosi kuni haiguse kõigi ilmingute täieliku kõrvaldamiseni. III ja IV tüüpi anomaaliate puhul ei võimalda nendel juhtudel isegi operatsioon alati patsiendi elu päästa. Tervis teile!

Nagu see artikkel? Jagage seda oma sõpradega sotsiaalsetes võrgustikes!

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalfossa vahel, mis viib aju baaside suurest avanemisest tingitud väikeaju dislokatsioonini ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne leid ülemääraselt pikendatud lülisamba kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalse fossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb siiringomüeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuri nihkumist foramen magnumi all: ajujälgede mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaajukanalisse, mis on sageli tingitud mulla nihestamisest.

Patogenees praegusel ravikuuril ei ole teada. Eeldatakse, et siin on roll pärilikel teguritel, sünnituse ajal traumaatilistel teguritel (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib esineda kolm sündroomi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomüeliit
3. Püramiidne

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta jooksul. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köhimisega. Aja jooksul väheneb lihaste tugevus, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, on minestamine, pearinglus, nägemisteravuse vähenemine ja jooksmisel esinevad perioodiliselt apnoe rünnakud.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge täpsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ja dehüdratsioonravi tehakse perioodiliselt diureetikumide abil. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Vasaku vatsakese hüpertroofia, see haigus on üsna tõsine, see algab järk-järgult, paljud inimesed ei tea seda isegi. Selle põhjuseks on 25–30% - hüpertensioon. Süda töötab pinge all, seinad.

Rinnaosa koosneb 12 väikestest luudest, nn selgroolülid, mis asuvad selja keskelt kaela põhjale. Kui need luud on valesti kokku surutud või kahjustatud.

Meie artiklis räägime selle haiguse võimalike põhjuste, sümptomite ja meetodite kohta nagu trigeminaalse närvi põletik või trigeminaalne neuralgia.

Tahhükardia ei ole alati südamehaiguste ja häirete tunnuseks. On palju tegureid, mis võivad põhjustada südamepekset.

Anomaalia Arnold Chiari

Arnold-Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisse ossa. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud myelomeningocelega (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm, Chiari I tüüpi sündroom, areneb kolju ebapiisavalt suure tagumise osa tõttu.

Põhjused

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Tserebrospinaalvedeliku häiritud tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, kus on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Sümptomid:

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

• Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
• Müra (helisemine, helisemine, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib pea pööramisel suureneda);
• Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
• Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

• Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
• Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
• Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
• Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
• Tahtmatu või raske urineerimine;
• Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ähvardavate seisundite tekkimine.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst teile ette näha ainult korrapärase ülevaatuse ülevaatuse.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold-Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisse ossa. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud myelomeningocelega (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm, Chiari I tüüpi sündroom, areneb kolju ebapiisavalt suure tagumise osa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, helisemine, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib pea pööramisel suureneda);
Peavalu, mis on seotud intrakraniaalse rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid kaela all);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekivad aju ja seljaaju infarkti ohustavad seisundid.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allapoole suurte silmakaitsealade tasapinda.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaajukanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndimise ajal), kiirete ravi probleemide lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Selles artiklis saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajooksude kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrapärane paigutus, mullakeha, viib seljaaju kokkusurumiseni emakakaela piirkonnas, häirib seljaaju vedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju liigub lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia nimetatakse kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis anereemilise kirjelduse ajujooksu alumise osa laskumisest suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju alt seljaaju kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (kaasa arvatud uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossi (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaelapiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on defekt selgroolülidena ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüübid ei ole tavaliselt eluga kokkusobivad, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja seljaaju struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleks arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad traumaatilised ajukahjustused lapsepõlves võivad kahjustada kolju põhjas asuvaid luumehi. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mistõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalfossi struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold-Chiari kõrvalekallete sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse foramen ja selgroo kanalisse.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju seljaaju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi vabalt. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata neeldumise loomulikke mehhanisme, mis antud juhul ei ole piisav). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, millel on kaarev iseloom, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu tundub pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõne võib häirida (jaguneb eraldi silbiks, lauluks). Üsna spetsiifiline sümptom loetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad esitada nüstagmi tõttu kahekordse nägemise.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokku surutud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähistab mulla kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad aju poolkera ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömise ajal kägistamist, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib tekkida teadvuse lühiajaline kadu või lihastoonikaotus.

Arnold-Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakihi spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord esineb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häire all (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi mingil moel ilmneda kuni 30–40 aastat vana (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi plekk juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju veeülekande stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja imetamine).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Siiski, Austria Chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest silmakarpist allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt avastati juhuslikult (see tähendab, et tal ei ole kliinilisi ilminguid ja ei häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte jätta tähelepanuta aju kompressiooni esimeste kliiniliste sümptomite ilmumise hetk.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsiooni ravimid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge juures emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil esineb muid neuroloogilisi sündroome (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kolju närvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okulaarse luude osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse seljaaju vedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: alates sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad

Elundite ebanormaalse asukoha tõttu on haigusi, mis põhjustavad nendes piirkondades häireid. Üks neist haigustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Talle on iseloomulik aju ja aju varre ebanormaalne asukoht kolju karbis, mistõttu nad lähevad kergelt kaelaosasse. Selle nähtusega kaasnevad valusad rünnakud kaelas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordineerimine, kõri nõrgestamine ja muud sümptomid. Haigus jaguneb neljaks, millest igaühel on oma omadused ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse lihtsalt ja selleks piisab MRI-st. Patoloogiat saab ravida ainult kirurgilise sekkumise abil.

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on kindel vahet, mis on okcipital foramen. Sel hetkel ühendavad nad ja tagumik kraniaalne fossa on lokaliseeritud, mis sisaldab väikeaju, silda ja mullat. Chiari tõve korral langevad ajukuded okulaarpiirkonnas, mistõttu on selles piirkonnas paikneva seemnepiirkonna ja seljaaju alad kokkusurutud. Sageli tänu sellele protsessile halveneb peaaju (tserebrospinaalvedeliku) tserebrospinaalvedeliku väljavool, mis toob kaasa hüpofüüsi (aju turse) tekke.

Chiari sündroom viitab kolju ja ülemise selgroo liigeste kaasasündinud kõrvalekalletele.

Selline diagnoos tehakse üsna harva ja statistika kohaselt on see täheldatud 10 vastsündinu kohta 120 tuhande inimese kohta.

Haiguse olemasolu on võimalik tuvastada ühe või kahe päeva möödumisel sünnist, kuid teatud tüüpi haigusi avastatakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari haigus koos siiringomüeliaga, mida iseloomustavad tühjad alad seljaaju ja mulla ainel.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaalia ei ole veel uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Näiteks on palju eeldusi, et mõned eksperdid usuvad, et patoloogia on põhjustatud tagumiku kraniaalse fossa liiga väikese suuruse tõttu. Selle tulemusena ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad okulaarpiirkonda. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist üle normaalse suuruse. Sellepärast ta surub mõned tema koed silmakaelusesse.

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva vesipea tekke tõttu on patoloogial sümptomid selgemad. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja seega aju suurus. See protsess suurendab tserebellaarsete mandlite pigistamist okcipitaalseks forameniks. Peavigastused võivad haiguse kulgu süvendada. Chiari haigust iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise üleminekukoe ebanormaalne areng, vaid ka sidemete anomaaliad. Mis tahes kahju peapiirkonnas surub veelgi rohkem väikeaju okulaarpiirkonda, mis muudab haiguse selgemaks.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarengul on järgmised arendustüübid:

• Esimene vaade. Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on ajukoore mandlid iseloomulikud okcipitaalsele foramenile. Enamasti avaldub see noorukieas ja mõnikord juba täiskasvanueas. Arnold Chiari tüüp 1 väärarengute puhul on äärmiselt tavaline, et tekib hüdromüelia;
• Teine vaade. See diagnoos on tehtud esimestel päevadel pärast lapse sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari anomaalia on palju raskem kui 1. tüüp. Sellistel juhtudel sisenevad okcipitaalsesse õõnsusse tükk ajukoorest (lisaks amygdale), samuti neljanda vatsakese ja mullaga. Seda tüüpi haiguste puhul esineb hüdrokefaal palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamasti kaasasündinud seljaajus;
• Kolmas liik. Selle erinevused teisest tüübist on need, et silmakarpi foramenisse laskunud kuded sisenevad emakakaela-okcipitaalses osas paiknevasse meningokele (hernia);
• Neljas liik. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis, erinevalt teistest haigustest, ei nihkub okcipitaalsesse foramenisse. Mõned eksperdid usuvad, et Chiari 4. tüüpi haigus on osa Dandy-Walkeri sündroomist. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseerunud tagumise kraniaalfossa ja aju dropsia.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp käivad sageli käsikäes teiste närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

• Aju koore ebatüüpiline paigutus;
• Corpus callosumi patoloogiad;
• Polymicrogyria (paljud väikesed konvulsioonid);
• Subkortikaalsete struktuuride kudede vähene areng ja väikeaju sirp.

Sümptomaatika

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:

• Syringomyelic;
• Alkoholi hüpertensioon;
• Cerebellobulbar.

Sellel taustal mõjutavad kraniaalnärvikiudud ja nad elavad selle patoloogiaga ilma sümptomiteta kuni noorukini. Mõnel inimesel ilmnevad esimesed märgid 20 aasta pärast.

Arnold Chiari anomaaliale iseloomulik vedeliku hüpertensiooni sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

• Valu emakakaela ja okulaarse piirkonna piirkonnas, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaste pingete tõttu;
• Ebamõistlik oksendamine;
• Kaela lihaspinge;
• Sünkroonne kõne;
• Liikumiste kooskõlastatud koordineerimine;
• Silma kontrollimatu võnkumine (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel aju varre ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:

• Ähmane nägemine;
• Jagage pilt silmade ees (diplopia);
• Probleemide allaneelamine;
• Kuulmise kahjustamine;
• Sage pearinglus;
• Tinnitus;
• Unehäired, kui nina ja suu kaudu hingamine peatatakse vähemalt 10 sekundit;
• Teadvuse kaotus;
• Aju ebapiisav verevarustus, mis ilmneb keha positsiooni muutmisel madalast vererõhust.

Arnold Chiari anomaaliatel süvenevad sümptomid teravate peapöörete tõttu ja haigus ilmneb järgmiselt:

• Pearinglus suureneb;
• Tinnitus muutub valjemaks;
• Teadvus on enamasti kadunud;
• Pool keelest läbib atrofilisi muutusi (suuruse vähenemine);
• Kõri kõverad nõrgenevad selle tõttu, mida on raske hingata, ja karm hääl;
• Jäsemete lihaste nõrgenemine, peamiselt ülemine.

Sageli on patoloogia siiringomüelilisele sündroomile omapärane ja sel juhul ilmneb see järgmiselt:

• Tundlikkuse vähenemine;
• Lihaskoe valgu-energia puudulikkus (hüpotroofia);
• Numbus;
• Abdominaalsete reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
• Vaagna häired;
• Neurogeenne artropaatia (liigese deformatsioon).

Chiari haigusest tulenev tserebellobulbaalne sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

• Trigeminaalse närvi häire;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordineerimisprobleemid;
• Nüstagm;
• Pearinglus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste ilmneb sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad juba 2-3 päeva pärast sünnist. 2. tüübi puhul on Arnold Chiari anomalial oma eripära:

• Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundi jooksul;
• Näärme lihaste kahepoolne nõrgenemine, mis põhjustab neelamisraskusi ja vedelat toitu sageli visatakse nina;
• Nüstagm;
• Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud tooni tõttu;
• Sinine nahk (tsüanoos);
• Liikumise raskus kuni suurema osa keha halvatuseni (tetrapleegia).

Kolmas anomaalia tüüp on raskemate rikkumiste tõttu palju raskem ja harva kombineeritud eluga.

Diagnostika

Vanades aegades oli patoloogia diagnoosimine äärmiselt raske, kuna uuring, uurimine ja standardse uurimise meetodid ei andnud konkreetseid tulemusi. Nad näitasid aju hüpertensiooni ja dropsia esinemist. Röntgenikiirus lihtsustas ülesannet veidi, sest see näitas kolju deformeerumist, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel täiesti kindel olla. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute ilmumist. Lõppude lõpuks võimaldas see diagnoosimeetod täielikult kaaluda tagumise kraniaalse fossa moodustumist. Seetõttu peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafia) hädavajalikuks meetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas.

MRI-ga tuleb uurida kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades on sageli meningokleed ja samuti siiringomüelilised tsüstid. Uurimise ajal peab arst tagama mitte ainult Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka teised sageli sellega kombineeritud patoloogilised protsessid.

Ravi kestus

Arnold Chiari anomaalia puhul ei ole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleb vältida pea ja kaela vigastusi, et haiguse kulgu mitte halvendada.

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, siis on vaja ravimit, millel on anesteetiline ja põletikuvastane toime. Ärge segage lihaste lõõgastamiseks lihasrelaksantide määramist.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihaste nõrgenemine, kraniaalnärvide talitlus jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst silmakaelust foramen, eemaldades okulaarse luu tükk. Kui teil on vaja eemaldada pagasiruumi ja seljaaju survet, peate eemaldama osa ajukoorest ja 2 ülemise selgroo eesmisest poolest. Tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks peab kirurg tegema dura mater plaastri.

Mõnel juhul toimub kirurgiline ravi möödaviigu abil. Selline operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaažiga, mille tõttu see lakkab.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed mõtlevad, kui kaua nad peavad elama. Te võite sellele küsimusele vastata vastavalt kursuse tüübile ja raskusastmele. Oluline tegur on ka kirurgilise sekkumise õigeaegsus.

Chiari 1. tüüpi haiguse all kannatavate inimeste eluiga on sageli keskmine, sest patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui 1 või 2 tüüpi haigusel on neuroloogilisi tunnuseid, on oluline operatsioon kiiremini lõpule viia. Lõppude lõpuks ei saa aju ja seljaaju komplikatsioone ravida. Kolmas haigustüüp lõpeb kõige sagedamini patsiendi surmaga sünnil.

Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Vastasel juhul võite alati jääda puudega või kaotada oma elu.

Arnold-Chiari 1 anomaalia, tüüp 2: kui palju elab, puude määrad, eluiga

Kui patsient ei esita märkimisväärseid kaebusi, välja arvatud intensiivne valus tunne, on ta määratud ravimitega, mis sisaldavad erinevaid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, nootroopseid ravimeid ja lihasrelaksantse toimega ravimeid.

Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks kasutatavad ravimid:

Määrake vahelehe 1-2 sees. päevas.

Düspepsia, aneemia, turse.

Ei kohaldata alla 15-aastaste laste raviks.

Määrake 30 kuni 160 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas, umbes kolmes annuses. Ravi kestus on kuni 2 kuud.

Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.

Unetusega kantakse ravimi õhtune annus pärastlõunal vastuvõtule.

Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.

Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.

Mitte kasutada alla 6-aastaste laste raviks.

Määrake individuaalselt 50-150 mg kuni 3 korda päevas.

Lihaste nõrkus, vererõhu langus, düspepsia, allergilised ilmingud.

Ärge nimetage alla 6-aastaseid lapsi.

Lisaks määratakse B-vitamiinid suurtes annustes. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikus biokeemilistes protsessides, tagades närvisüsteemi normaalse funktsiooni. Näiteks on tiamiin, mis asub neuronite membraanides, märkimisväärne mõju kahjustatud närvijuhtivuse teede regeneratiivsetele protsessidele. Püridoksiin tagab transpordivalkude tootmise aksiaalses silindris ja on samuti kvaliteetne antioksüdant.

Vitamiinide B1 ja B12 ülemääraste annuste pikaajaline tarbimine ei kaasne kõrvaltoimetega. B6-vitamiini võtmine üle 500 mg päevas võib põhjustada sensoorset polüneuropaatiat.

Arnold-Chiari sündroomi puhul kasutatakse kõige tavalisemat vitamiinivastast vahendit Milgamma, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ning 1000 μg tsüanokobalamiini. Ravi kestus algab 10 ravimi süstimisega, seejärel liigub suukaudsele manustamisele.

Lisatehnikana on füsioteraapia ravi soovitanud ennast hästi. Neuroloogid soovitavad patsientidele tavaliselt järgmisi protseduure:

• krüoteraapia - aktiveerib organismi regulatsioonisüsteemid, stimuleerib immuunsüsteemi ja endokriinsüsteemi ning leevendab valu;
• laserteraapia - parandab kahjustatud piirkonnas kudede mikrotsirkulatsiooni ja toitumist;
• magnetteraapia - aitab käivitada organismi sisemisi tervisevarusid.

Füsioteraapia täiendab edukalt ravimiravi, mis võimaldab jätkusuutlikumaid positiivseid tulemusi.

Edukalt rakendatud Arnold-Chiari sündroomi ja homöopaatia leevendamiseks. Homöopaatilise ravi põhiprintsiip on väheoluliste väheste ravimvormide annuste kasutamine, mis toimivad haiguse vastu. Homöopaatiliste ravimite annuseid nimetatakse "lahjendusteks": nad võivad olla kümnendikud või kesksed. Kasutatavate ravimite valmistamiseks kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi.

Homöopaatilisi ravimeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Pelletid või vedelik tuleks suuõõnes hoida resorptsiooni jaoks.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

See leevendab, rahustab ja aitab taastada kahjustatud närvikiude.

Võtke 15 tilka kolm korda päevas.

Normaliseerib une, leevendab psühhosomaatilisi sümptomeid.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

Kõrvaldab ärrituvuse, rahustab ja silub neurootiliste reaktsioonide ilmingut.

Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.

Kõrvaldab pearingluse, leevendab peavigastuste sümptomeid.

Võtke 1 tablett kolm korda päevas.

Valu leevendab, leevendab stressi.

Homöopaatilised ravimid on müügil. Nende võtmisel ei ole peaaegu mingeid kõrvaltoimeid, kuid ei ole soovitatav ravimit võtta ilma arstiga konsulteerimata.

Kui meditsiiniline ravi ei paranda Arnoldi-Chiari sündroomi dünaamikat ja sellised nähud nagu paresteesia, lihasnõrkus, nägemispuudulikkus või teadvus püsivad, siis määrab arst kavandatava või kiireloomulise kirurgilise ravi.

Arnold-Chiari sündroomi kõige tavalisem kirurgiline sekkumine on suboccipital craniectomy, mis on suurte lokaalsete foramenide laienemine, vähendades kaelaosa luude elementi, eemaldades emakakaela. Operatsiooni tulemusena väheneb otsene surve aju varre ja CSF ringlus stabiliseerub.

Pärast luu resektsiooni teostab kirurg dura mater plastikuid, suurendades samal ajal tagumise kraniaalfossa. Plastiline kirurgia viiakse läbi patsiendi enda kudede abil - näiteks aponeuroos või osa periosteumist. Mõnel juhul kasutatakse kanga kunstlikke asendajaid.

Operatsiooni lõpus õmmeldakse haav, mõnikord paigaldades titaanstabilisaatorplaadid. Nende paigaldamise vajadus lahendatakse individuaalselt.

Tavaliselt kestab tavaline töö 2 kuni 4 tundi. Taastusperiood on 1-2 nädalat.

Folkravi

Traditsioonilised retseptid Arnold-Chiari sündroomi raviks, mille peamine eesmärk on spasmi poolt mõjutatud lihaste valu ja lõõgastumise vähendamine. Selline ravi ei asenda traditsioonilist ravi, vaid võib seda tõhusalt täiendada.

• Vala 200 ml kuuma vett 2 spl. l Althea rohi või risoomid nõuavad üleöö. Tingituna leevendamiseks kasutatakse kompresside seadmiseks mitu korda päevas.
• Keeda kana muna, koorige see kuumalt, lõigake see pooleks ja kandke haige kohale. Kooritud, kui muna on täielikult jahtunud.
• Kandke puhta loodusliku mee kompressid.
• Keeta keeva veega (200 ml) 1 spl. l sõnajalg, hoidke madalal kuumusel kuni 20 minutit. Jahutage ja võtke enne iga sööki 50 ml.
• Keeta keeva veega (200 ml) 1 spl. l vaarika lehed, hoidke madalal kuumusel kuni 5 minutit. Jahutage ja jooge 5 spl. l kolm korda päevas enne sööki.

Taimsed ravimid aitavad oluliselt parandada patsiendi seisundit Arnold-Chiari sündroomiga. Lisaks valule normaliseerivad maitsetaimed närvisüsteemi tööd, parandavad meeleolu ja magamist.

• Võtke 1 spl. l kuivatage toores aniis, basiilik ja petersell, valatakse 700 ml keeva veega, lisatakse 2 tundi ja filtreeritakse. Võtke sööki 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul.
• Vala 700 ml vett ühtlasesse salvei, tüümia ja apteegitilli segusse (3 spl.). Nõudke kuni 2 tundi, filtreerige ja võtke klaas kolm korda päevas enne sööki.
• Keeda sidrunbalm, basiilik ja rosmariin (2 spl) 750 ml keevas vees. Nõudke ja filtreerige ning võtke 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

Kinesioloogilised harjutused

Kinesioloogia võimlemine on eriline füüsiliste harjutuste kompleks, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi võib kasutada Arnold-Chiari esimese astme sündroomiga patsientide seisundi leevendamiseks. Uuringud on näidanud, et kinesioloogiliste harjutuste sooritamisel ainult üks kord iga 7 päeva järel saate parandada oma suhtumist ja heaolu, leevendada stressi mõju, kõrvaldada ärrituvus jne.

Lisaks võimaldavad klassid aju poolkera sünkroonset tööd reguleerida, et parandada võimet keskenduda ja meelde jätta.

Harjutuste kestus kestab poolteist kuni kaks kuud, 20 minutit päevas.

• Võimlemisvahendite kiirust on soovitatav järk-järgult kiirendada.
• Enamik harjutusi tuleks teha suletud silmadega (teatud aju piirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
• Treeninguid ülemise otsa ühendamisega soovitatakse kombineerida sünkroonsete silmaliigutustega.
• Hingamisteede liikumise ajal tuleks proovida visualiseerimist ühendada.

Nagu praktika on näidanud, toob kinesioloogia praktika lisaks närvijuhtivuse arengule patsientidele palju rõõmu.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Sellise anomaalia korral langeb kolju tagumise fossa kogu kujundus alla suurele silmakaitsele.

BSO on seljaaju ja aju vaheline piiritsoon. Patoloogia puudumisel liigub tserebrospinaalvedelik või seljaaju vedelik vabalt subarahnoidaalses ruumis. Arnoldi-Chiari sündroomi puhul pihustavad väikeaju mandlid ummistust, kahjustades seeläbi tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mis aitab kaasa hüdrokefaali moodustumisele.

Haiguse tüübid ja astmed

Arnold-Chiari sündroomil on kolm tüüpi - I, II ja III, IV. Kõik need on seotud väikeaju mandlite langetatud asendiga.

Üldises patoloogias on MK tüüpidel teatavad erinevused:

• I tüüpi sündroom on mandlite väljajätmine ja väikese aju nihkumine BSO all. Sellise anomaaliaga on tagumine kraniaalne fossa väike.

Diagnoosimisel saame eristada kolme sündroomi varianti - eesmist, vahepealset ja tagant:

1. Anterior-variandis nihutatakse C2 tagurpidi, mis ületab hambaprotsessi, basiilse mulje ja platibaasi;
2. Vahepealse variandi juuresolekul surutakse väikeaju nihkunud mandlid kokku seljaaju ülaosas ja seljaaju ülemises osas.
3. Tagumiste variantide tagajärjeks on naha selja- ja seljaosa ülemise emakakaelaosa kokkusurumine.

Kõige tavalisemaks haiguseks peetakse neuroloogide esimest tüüpi Chiari väärarenguid. Sagedamini kui teised, kannatavad sellest naised, kes on sünnitanud hilja ja kes on sattunud ennetähtaegsesse perioodi.

• II tüüpi sündroomil on kaasasündinud vorm. Patoloogia progresseerumine toimub emakasisene arengu ajal. Loomade uurimisel võib tuvastada anomaalia. Meduliini oblongata, IV vatsakese, ussi alumine osa kiilub 2 mm suurema tagumise avause sissepääsu all.
• III tüübi patoloogiat iseloomustab väikese ja pikliku aju proliferatsioon emakakaelapiirkonna meningokleele.
• IV patoloogiatüüp on väikeaju vähene areng, ilma et BSU-s oleksid mandlid maha jätnud.

21. sajandi alguses tuvastati null-tüüpi anomaalia. Selle määrab hüdromüelia olemasolu ilma väikeste aju pragunenud mandlideta.

Elena Potemkina palus pärast mitmeid uuringuid klassifitseerida sündroom vastavalt ajukahjustuste alandamise astmele suuõõne suuresse avasse:

• 0 kraad - mandlid on AORi ülemisel tasemel;
• 1 aste - mandlid on nihkunud Atlanta või C1 kaare ülemisele servale;
• 2 kraadi - C2 ülemise serva tasandil;
• Hinne 3 - ülemise C3 ja allapoole tasandil, kaudses suunas.

Teine ja kolmas sündroomi tüüp ilmnevad koos teiste kesknärvisüsteemi haigustega. Kolmas ja neljas on eluga kokkusobimatud.

Sümptomaatika

Arnold Chiari anomaalia märgid võivad olla nii iseseisvad kui ka tavalised.

Nende hulka kuuluvad järgmised sümptomid, mida tasub pöörata tähelepanu:

• Pea pööramisel ja kõrvade puhkuse ajal kuuleb müra, hämaruse, vile kujul ebatavaline progressiivne heli;
• Pingutamise ajal ilmneb pinge tõttu peavalu;
• Silmade või nüstagmmi tõmblemine;
• Valu kaelas hommikul. Suurenenud koljusisene rõhk, tuimus;
• Peapööritus ja orientatsiooni kadu võivad esineda ajukahjustuse halvenemise tõttu;
• Liigutustes on täheldatud ebamugavust;
• Raske haiguse korral ilmneb jäsemete värin. Mis on jäsemevärin siin.
• Probleemid nägemisega on "silmade peegli" kujul, objektide bifurkatsioon, pimedus. Selle nähtuse pööramisel suureneb. See on tingitud survest verele;
• Jäsemete, näo ja pagasiruumi lihased muutuvad palju nõrgemaks;
• Haiguse arenenud ja raske vormiga täheldatakse urineerimisprobleeme;
• Tundlikkuse lävi muutub keha või näo ühes osas vähem, jäseme;
• Peamiste teravate pöörete korral võib patsient nõrgestada;
• Hingamisteede häired - raske hingamine või selle täielik peatamine;
• Rasked tüsistused - jäsemete halvatus, hüperephalus, tsüstide moodustumine selgrool, jalgade luude deformatsioon.

I tüüpi sündroomi tunnuseks on pidev peavalu. II tüübi puhul, mis ilmneb vahetult pärast sündi või varases lapsepõlves, võib täheldada neelamisprobleeme, nõrk hüüd.

Kõik ülaltoodud sümptomid muutuvad liikumisega tugevamaks.

Anomaalia põhjused

Teadlased ei ole veel täielikult uurinud Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid. Chiari väärareng, mida nimetatakse ka anomaaliaks, võib tekkida mitmete tegurite tõttu.

Kaasasündinud:

• Kolju luude ebanormaalne kujunemine lootele - liiga väike kolju tagumine fossa korralikult arenevas beebis põhjustab kolju ja aju luude kasvu ebakõla. Lihtsalt kolju luud ei aju sammu aju.
• Loode on hüperindutseeritud BSO.

Ostetud:

• Sünnituse ajal kannatas laps traumaatilist ajukahjustust;
• Kuna aju vatsakestes on rikutud livkori, esineb seljaaju vigastusi. See pakseneb.

Arnold-Kiara sündroom võib esineda samaaegselt või pärast teisi defekte, näiteks seljaaju dropsia.

Mitte nii kaua aega tagasi uskusid eksperdid, et see haigus on kaasasündinud, kuid kaasasündinud anomaaliaga patsientide osakaal on palju väiksem kui omandatud sündroomi protsent.

Riskitegurid

Loote väärarengute risk võib suurendada järgmisi tegureid:

• Ravimite kontrollimatu kasutamine raseduse ajal;
• Halbade harjumuste esinemine rasedatel naistel;
• Lapse ema nakatunud nakkushaigused. Nagu punetised ja teised;
• Probleem hea toitumisega rasedal naisel.

Enamik eksperte on arvamusel, et Arnold-Chiari sündroom esineb lapse geneetiliste mutatsioonide taustal. Hetkel ei ole leitud seost kromosoomide kõrvalekalletega.

Arnold Chiari sündroom lootel

Ultraheliuuring võib paljastada patoloogia olemasolu aju tagaosas. Pärast raseduse esimest trimestrit ultraheliga peaks olema nähtav beebi aju poolkera ja tekkiva väikese aju piirjooned. Fuzzy aju suurus ja kuju võivad viidata sündroomile.

Ultraheli abil saavad spetsialistid tuvastada esimese ja teise tüübi väärarenguid. Lisaks sellele uurimismeetodile kasutatakse ka eograafilist. Selle abil saate avastada külgmised teravik-vatsakesed. Loote õige instrumentaalne diagnoos aitab teha täpset diagnoosi.

Uurimine ja diagnoosimine

See juhtub nii, et Chiari patoloogia ei avaldu, vaid ilmneb ainult arsti uurimisel. EEG, REG ja ECHO-EG üldise kontrolli käigus võib ilmneda suurenenud koljusisene rõhk. X-ray näitab, kas kolju luudes esineb kõrvalekaldeid. Kuid lõplik diagnoosimine sellise kontrolliga on võimatu.

Kindlasti, et on olemas patoloogia, saadab spetsialist patsiendile selgroo ja aju magnetresonantsuuringu. Uuringu ajal on patsiendil keelatud liikuda. Grudnichkov ja imikud on kastetud ravimitesse, mis aitab uuringut edukalt läbi viia. Selge pildi saamiseks peate võib-olla süstima kontrastainet.

Selleks, et välistada syringomüelia olemasolu, on ette nähtud kogu seljaaju tomograafia.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi puudumisel või ebapiisava ravi korral võib tekkida kraniaalnärvi palsy. Selleks, et moodustada seljaaju tsüst. Patoloogia aitab kaasa vesipea tekkimisele. Selle tõttu koguneb aju vedelik. Tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks kasutavad arstid ümbersõitu ja viivad läbi äravoolu.

Ravi

Kui avastatakse kõrvalekalle, on ravi alustamine hädavajalik. Kahe esimese tüübi haigus on ravitav.

Konservatiivne meetod

Ravi eesmärgil peab arst uurima kõiki patsiendi uurimise näitajaid. Kui haiguse peamine sümptom on peavalu, siis määratakse konservatiivne ravi.

Määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lihasrelaksandid:

• Ibuprofeen;
• Piroksikaam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubokurariin.

Pärast valu kõrvaldamist määratakse diureetikumid. Kõrvalekalde saate eemaldada klassirühmade abil logopeediga. Lisaks uimastiravile on harjutamine kasulik.

Ravi kestus kestab mitu kuud, pärast mida on vaja läbi viia täielik uuring. Positiivsete tulemuste puudumisel on ette nähtud kirurgiline ravi.

Kirurgiline sekkumine

Kui konservatiivne ravi ei toonud positiivseid tulemusi või kui patsiendil tekkisid tõsised sümptomid, määratakse talle SCF-i lamektoomia, dekompressioon-kranioektoomia. Lisaks aju dura mater plastikule. See operatsioon võimaldab teil suurendada kraniaalse fossi mahtu ja pikendada okcipital foramen. Kõik see viib tihenduse lõpetamiseni, tserebrospinaalvedeliku väljavoolu paranemisele.

Kui on olemas vesipea, siis tehakse ventrikulaarne röövimine spetsiaalse ventiili abil.

Operatsiooni ajal kasutatakse elektrofüsioloogilist kontrolli, mille abil on võimalik otsustada, kas avada aju täielikult tahke membraan või mitte.

Taastusravi pärast operatsiooni kestab seitse päeva.

Chiari väärarengut ei mõisteta täielikult ja selle haiguse arengut ei ole võimalik täielikult ära hoida. Kuid tulevased vanemad ja eriti emad võivad vähendada patoloogia riski. Selleks on vaja juhtida korrektset elustiili, uurida kõiki ülalnimetatud riskitegureid ja neid võimaluse korral kõrvaldada.

Teie lapse tervis on teie otsustada.

Arnold-Chiari sündroom (Arnold-Chiari ebanormaalsus) on aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis avaldub selles piirkonnas tagumiste kraniaalse fossa ja aju struktuuride sobimatute mõõtmetega, mille tagajärjeks on väikeaju ja ajurünnaku kadumine suurel okupitalil, mis viib t nende rikkumist sellel tasandil. Sageli kombineeritakse see defekt seljaaju arengu ja hüdrokefaalse anomaaliaga. Enamikul Arnoldi sündroomi all kannatavatel patsientidel - Chiari'l ei ole selle haiguse sümptomeid ega märke ning seetõttu ei ole neil ravi vaja. Kõige sagedamini on see patoloogia diagnoosimishäirete puhul täiesti juhuslik teiste haiguste kahtluse korral. Arnold-Chiari anomaalia esinemissagedus on 3-8 inimest 100 000 elaniku kohta.

Selle sündroomi põhjused pole siiani täielikult kindlaks tehtud.

Arnoldi sündroom - Chiari sümptomid

Selle anomaaliaga on tavaliselt täheldatud mitmeid alljärgnevaid sümptomeid:

- Shakiness või / ja peapööritus, mida raskendab pea pööramine

- müra, kummardus, vilistamine, hissimine, ühe või mõlema kõrva helisemine, mida võib ka pea keeramisel võimendada

- Kuna koljusisene rõhk suureneb või kaela lihaste toonuse suurenemise tõttu ilmneb üsna tundlik peavalu (kõige enam väljendub hommikul)

- silmamunade (nüstagm) tahtmatu tõmblemine

Arnold-Chiari anomaalia raskema kulgemise korral esinevad järgmised sümptomid:

- Täheldatud nägemishäired (väljendatud kahekordse nägemisena, pimeduses jne), mis sageli süvenevad, kui pea pöörleb

- On liikumiste koordineerimise häireid, jalgade ja käte värisemist

- Vähendab torso, näo, mitme või ühe osa tundlikkust

- urineerimine muutub raskeks ja / või tahtmatuks

- täheldatakse kehaosa, näo osa, mitme või ühe jäseme lihaste nõrkust

- Võib esineda teadvuse kaotus (kõige sagedamini käivitub pea keerates)

- seljaaju või ajuinfarkti põhjustavate seisundite võimalik areng

Arnold-Chiari sündroomi võimalikud tagajärjed ja tüsistused

- halvatus. Paralüüs võib tekkida seljaaju kokkusurumise ja isegi tehtud operatsiooni valdkonna tõttu

- Hydrocephalus. Liigse vedeliku kogunemise tagajärjed ajus võivad nõuda šundi (painduva toru) paigutamist tserebrospinaalvedeliku äravooluks ja tühjendamiseks mis tahes muusse kehaosasse.

- Syringomyelia. Mõnikord arenevad Arnold-Chiari anomaaliat põdevad patsiendid haiguse, kus selgrool moodustub tsüst või õõnsus (seljaaju või aju patoloogiline õõnsus). Pärast moodustumist on see õõnsus täidetud vedelikuga, mis põhjustab seljaaju katkemist

Arnoldi sündroom - Chiari ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravi on puhtalt individuaalne lähenemine ja sõltub otseselt iga patsiendi seisundist ja raskusest. Raskete sümptomite puudumisel määrab arst perioodilise korrapärase kontrolliga ravi. Kui esmased sümptomid on valu, on soovitatav võtta valuvaigisteid. Mõningatel juhtudel on selle sündroomiga patsiendid põletikuvastaste ravimite kasutamise tõttu kergesti leevendatavad, mis võivad viivitada või täielikult takistada operatsiooni vajalikkust.

Kirurgiline ravi

Kõige sagedamini teostatakse Arnold-Chiari anomaalia ravi kirurgiliselt, mille eesmärk on peatada selgroo ja aju struktuuri muutuste progresseerumine ning sümptomite stabiliseerimine. Kui operatsioon on edukas, väheneb survet seljaaju ja väikeaju suhtes ning taastub CSF normaalne väljavool.

Selle sündroomi kõige tavalisem operatsioon on tagumise kraniaalfossa dekompressioon või tagumise kraniaalfossa kraniektoomia. Operatsioon seisneb väikese luu fragmendi eemaldamises kolju tagaküljelt, mille tulemuseks on rohkem aju ja rõhu vähendamine. Selleks ajaks, kui see kirurgiline sekkumine kestab üks kuni kaks tundi, ei ole taastumisperiood tavaliselt üle seitsme päeva.