Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa suuruse ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.
Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsete sümptomite esinemine võib pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end näiteks viirusinfektsiooni, päise või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.
Haiguse kirjeldus
Patoloogia olemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju vale lokaliseerimisele, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju kiire hävimise.
Haigus nimetati patoloog Arnold Julius (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumist iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.
Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia seisneb seljaaju kanali alumise kraniaalse fossa elementide langetamises. Tüüp 2 Chiari haigust iseloomustab muutus verejooksu ja neljanda vatsakese asukohta, sageli dropsiaga. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalse fossi kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.
Haiguse põhjused
Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaga liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.
Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja ilmneb sageli MRI-s. Praeguseks on haiguse etioloogia ja ka patogenees halvasti mõistetavad. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.
Arengumehhanismis on kolm linki:
- geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
- traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
- tserebrospinaalvedeliku kõrge surve seljaaju kanali seintele.
Manifestatsioonid
Järgmiste sümptomite esinemissagedus:
- peavalu kolmandikus patsientidest;
- jäsemevalu - 11%;
- käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
- jäsemete tuimus - pool patsientidest;
- temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
- kõnnaku ebakindlus - 40%;
- silmade tahtmatud võnkumised - kolmandik patsientidest;
- kahekordne nägemine - 13%;
- neelamishäired - 8%;
- oksendamine 5%;
- häälduse rikkumised - 4%;
- peapööritus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
- sünkoop (minestamine) - 2%.
Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelokleeli olemasolu nimmepiirkonnas (lülisamba kanalite seljaaju seljaga). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõikidel juhtudel on sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.
Meningomüelocele operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalne fossa järgne kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipulaarset lõku.
See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja täna ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.
Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ning nendega kaasneb ka emakakaela ülemise ja kaugema vereringe kaasamine väikese ajukahjustuse ja peaaju närvide kaudse rühmaga. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:
- Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, sublingvaal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnepiiranguid, surudes maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest kõhklust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
- Syringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamisraskustes, tundlikkuse puudumises näoalal, häälekahjustuse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihastoonuse spastilise suurenemisega jne.
- Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Jäsemete refleksid jäsemetes on kõrgenenud, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.
Köha, aevastamise, kaela ja kaela valu võib suureneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Nägemispuudega patsientidel esineb sageli minestust, pearinglust. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silmade liikumine, neelu refleksi halvenemine.
Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofüüsi kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).
Diagnostika
Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil saate määrata vedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.
Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amygdala ümbrikku. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlasi vähest arengut, epistroofia hambaprotsessi, atlantilisest okcipitaalse kauguse lühendamist.
Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, seljaaju laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.
Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgenkiirte, CT-skaneerimise ja MRI-de korral.
Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste tunnuste hulka kuuluvad sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.
Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.
Ravi
Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.
Te ei saa endale ise valuvaigisteid ette kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsioonravi. Kui sellisest ravist ei ole mingit mõju kahe kuni kolme kuu jooksul, viiakse operatsioon läbi (okulaarse kõhu laienemine, selgroo eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitust.
Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja vedelike dünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.
Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1 lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.
Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja ravi omadused
Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, kus väikeaju sisaldav väikeaju on liiga väikese suurusega. Patoloogias diagnoositakse patsiendi deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on täiskasvanutel esinev patoloogia. Lastel on haigus 3. tüüpi.
Haiguse põhjused
Praegu ei ole haiguse põhjused täielikult teada. On mitmeid provotseerivaid tegureid, mille mõju haigus areneb. Kui raseduse naine võtab ravimit kontrollimatult, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui naine suitsetab või regulaarselt võtab alkoholi naisega kaasas. Kui viirushaigused tekivad raseduse ajal, suurendab see haiguse tekkimise riski.
Chiari väärarenguid diagnoositakse kaasasündinud patoloogiates - tagumiku kraniaalse fossi või suure okulaarse ninaga. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sümptom esineb hüdrokefaalis.
Patoloogia klassifikatsioon
Vastavalt haiguse kulgemise tunnustele jaguneb see mitmeks sordiks:
- Arnold Chiari 1 tüüpi anomaalia. Kui haigus on täheldatud, jäetakse kolju sisse seljaaju kanalisse.
- Kiar 2 tüüp. Patoloogia on diagnoositud, jättes suurema osa väikeajast, neljandast vatsakest ja mullast seljaaju kanalisse.
- 3. tüüpi haigus. Kõik tagumise kraniaalse fossa osad asuvad madalamal kui suur silmakael. Sageli on nende asukoha koht kaela ja kaela ajuheina.
Haigusega kaasneb selgroo kanali defekt - selgroolülide mittetöötamine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suurte lammaste piirkonna läbimõõdu suurenemist.
- Chiari väärarengud 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogias diagnoositakse selle organi õige asukoht.
Haiguse sümptomid
Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletab aju struktuuride kokkusurumine. Samal ajal on veresoonte pigistamine, kraniaal-aju osakonna närvijuured ja CSF-i teed. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleks:
- Ajutine;
- Hüpertensioon-hüdroftaalne;
- Sparingomüeliit;
- Sibula püramiid;
- Vertebrobasilariga puudulikkus;
- Radicular.
Kui tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon on häiritud, tekib see hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomi tekkeks. Kui patsient on tervislik, voolab peaajuvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Kui väikeaju langeb, diagnoositakse selle protsessi blokeerimine. Aju tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju koroidne plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja vesipea tekke.
Chiari väärarengute korral kurdavad patsiendid peavalu, mis on looduses kumerduv ja suureneb aevastamise, köhimise, pingutamise, naeru. Valu kiirgab kaela ja kaela. Patsientidel võib tekkida äkiline oksendamine, mis ei sõltu toidust.
Kui väikeaju sündroom patsiendil häirib liikumiste järjepidevust. Kui Arnold Chiari 1 kõrvalekalded patsiendid kurdavad jäsemete pearingluse ja treemori esinemist.
Patoloogiaga kaasneb kõnehäire, mida iseloomustab laulmine. Nüstagmust põdevatel patsientidel, kellele võib ilmneda silmade kahekordistamine.
Kui bulbaar-püramiidne sündroom surub naha närvikiudusid oblongata. Patsiendil on jäsemete lihasnõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuuri muutuste tundlikkuse kadumisest. Patoloogias on kraniaal-aju piirkonna närvide tuumad kokkusurutud, mille vastu kõne ja kuulmine on häiritud.
Patsiendil on nina. Söögi ajal kannavad patsiendid kurnad. Patoloogiaga kaasneb hingamisraskused. Patsientidel, kellel on kadunud lihastoonus ja mis jääb seega tundlikuks. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus.
Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomi korral häirib verevarustus aju vastavas osas. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kadu, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil on diagnoositud vähene visuaalne kvaliteet.
Kui radikaalne sündroom häirib kraniaalosakonna närve, millega kaasneb nina ja kargu hääl. Patsientidel on haigusseisundis halvenenud keele liikuvus ja tekivad kuulmisvead. Haigust iseloomustab näo tundlikkuse vähenemine.
Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis see viib siiringomüeliidi sündroomi tekkeni. Patoloogias esineb dissotsieerunud tundlikkuse häire, mis on seletatav taktiilse, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Kui haigus on iseloomulik sümptom - jäsemete tuimus ja lihasnõrkus. Patsientidel on vaagnapõhja funktsioon.
Patoloogia arengu tunnused
Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimesel haigustüübil ei pruugi patsientidel esineda sümptomeid enne, kui patsient on vanuses 30–40 aastat. Noortel on aju struktuuri pigistamise eest hüvitist. Seda tüüpi haigust avastatakse sageli juhuslikult magnetresonantstomograafia käigus.
Teine anomaalia tüüp esineb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju või meningokleemi nimmepiirkonna aju stenoos. Sellel haiguse vormil on mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient katkestab neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.
Haiguse kolmandat tüüpi kaasnevad teised aju, kaela ja kaela haigused. Ajuid on iseloomulik aju, ajukoore ja okcipitaalsete lobade olemasolu. Selle haigusega on inimese elutähtis tegevus peaaegu võimatu. Kaasaegsed teadlased ei omista 4. tüüpi Chiari väärarengule. See on seletatav asjaoluga, et patoloogias ei kaota vähearenenud väikeaju suuresse okulaarsesse foramenisse.
Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata efektiivse ravi määramiseks
Diagnostilised meetmed
Kui patsiendil tekivad haiguse tunnused, on soovitatav konsulteerida arstiga, kes võtab anamneesi ja uurib patsienti. Saadud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Kinnitamiseks on soovitatav teha arvutitomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab saada kolmemõõtmelise kujutise kaela ja okulaarse selgroolüli.
Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringu ajal peab patsient olema täielikult liikumatu. Sellepärast, enne magnetresonantstomograafiat, lastakse väikelapsed uimastitesse magama.
Süstingomüeliliste tsüstide või meningokleede määramiseks on soovitatav selgroo magnetresonantsuuring. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult anomaaliaid, vaid ka teisi ajus esinevaid haigusi.
Patoloogiline ravi
Haiguse, mis on asümptomaatiline, ravi ei toimu. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid ei esine, viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihasrelaksante, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid.
Neuroloogiliste häirete esinemisel tundlikkuse häired, parees, lihaste toonuse vähenemine ja valu, mida ravimid ei saa peatada, on ette nähtud kirurgiline sekkumine.
Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsioon eemaldab okulaarse luude, mis viib silmakaela laienemisele.
Kirurgiline sekkumine, kus kaela esimese ja kahe selgroo tagumised pooled on resekteeritavad, võivad kõrvaldada pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni käigus õmmeldakse dura mater, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.
Patsientide haigestumise korral on ette nähtud šuntoperatsioonid, mille käigus seljaaju keskkanalist tühjendatakse tserebrospinaalvedelik, mis on eelnevalt laiendatud. Kui lumboperitoneaalne drenaaž suunatakse tserebrospinaalvedelikule rindkere või kõhuõõnde.
Prognoos ja ennetamine
Haiguse prognoos sõltub anomaalia liigist. Mõnikord on haigus kogu patsiendi elu jooksul asümptomaatiline. Kolmas patoloogiline protsess viib patsiendi surmani.
Haiguse esimesel ja teisel tüübil on soovitatav neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav sellest tuleneva puudujäägi ebapiisava taastumisega. Uuringu kohaselt leiti, et kirurgilise sekkumise efektiivsus on 50%.
Patoloogilise protsessi hilise ravi korral diagnoositakse patsientidel komplikatsioonide tekkimine. Enamikul patsientidest on hingamine häiritud. Haiguse sagedased tüsistused on suurenenud koljusisene rõhk. Anomaaliate korral tekivad patsiendid kongestiivse kopsupõletiku tekkeks. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrokefaalne sündroom.
Kuna andmed haiguse omaduste kohta ei ole piisavad, ei ole spetsiifilist ennetustööd välja töötatud. Et vältida väikelaste patoloogia arengut, peab naine raseduse ajal suitsetamisest loobuma ja alkoholi jooma. Ennetamine seisneb naise tervislikus toitumises.
Kui esineb viiruslikku nakkushaigust, soovitatakse neid koheselt ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusarst-günekoloogi. Ravimite vastuvõtmine lapse kandmisel peaks toimuma alles pärast konsulteerimist arstiga.
Profülaktilistel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel elada tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õiget päeva ja pakkuma füüsilist aktiivsust päeva jooksul. Eksperdid soovitavad regulaarselt spordialale minna. Inimesed peaksid jälgima igapäevast raviskeemi ja magama.