Pahaloomuline neuroleptiline sündroom (NNS) on harvaesinev, kuid äärmiselt ohtlik neuroleptilise ravi tüsistus, mis esineb tsentraalse hüpertermiaga, katatoonsete sümptomitega lihaste hüpertooniaga, teadvuse halvenemine ja somatovegetatiivsete häirete kompleks. ZNS-i kulgemisega kaasnevad muutused homeostaasi peamistes parameetrites ja elutähtsate organite ja kehasüsteemide funktsioonides ning võivad olla surmavad. STI-de suremus vastavalt erinevatele publikatsioonidele on vahemikus 5,5 kuni 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43] ja esinemissagedus on 2 kuni 0,01% kõigist neuroleptikume saanud patsientidest [14, 22, 39, 43]. Kõige sagedamini areneb SNS antipsühhootilise ravi läbiviimisel skisofreenia või skisoafektiivse häire patsientidel. Maailma kirjandus kirjeldab afektiivsete häirete, dementsuse ja orgaanilise psühhoosiga patsientide komplikatsioonide juhtumeid [34]. ZNS-i arengut võib täheldada erinevate keemiliste rühmade neuroleptikute määramisel, olenemata nende doosidest. Kõige sagedamini täheldati komplikatsioonide teket traditsioonilise antipsühhootilise ravimi - haloperidooli [5, 21, 34, 39, 43] väljakirjutamisel. Psühhotroopsete ravimite samaaegse äravõtmise taustal on kirjeldatud ZNS-i arengut ja atüüpiliste antipsühhootikumide - klosapiini, risperidooni, kvetiapiini ja olansapiini [34, 35, 43] kasutamist.
MNS-i etioloogia ja patogenees ei ole veel täielikult teada. Enamik teadlasi seletab dopamiiniretseptorite ZNS-blokaadi arengut basaalganglionis ja hüpotalamuses, mitte neuroleptikumide otseses toksilises mõttes [13, 29]. ZNS-iga patsientidel on täheldatud dopamiinergilist supressiooni ja adrenergilise ja serotonergilise aktiivsuse suurenemist [40]. Mitmed teadlased peavad SNS-i ägeda neuroleptilise entsefalopaatia ilminguks [1]. Samal ajal tuvastatakse EEG-il metaboolse entsefalopaatia tunnused, millel on üldine aju elektrilise aktiivsuse inhibeerimine [14, 43]. Kliiniliste ja patogeneetiliste uuringute tulemused näitasid, et ZNS-i ja palaviku skisofreenia patogeneesis on oluline roll immunoloogilistel häiretel ja vere-aju barjääri läbilaskvuse suurenemisel, organismi neurosensitiseerimisel ja järgnevatel KNS-i autoimmuunsetel kahjustustel, peamiselt hüpotalamuse ja vistseraalsete organite korral [9, 10]. Selle tõenduseks on kõrge humoraalne sensibiliseerimine aju mitmesugustele autoantigeenidele, tuvastades eesmise lõhe, visuaalse tuberkuloosi ja hüpotalamuse maksimaalse koguse (kuni 66%) [9]. Surmava tulemuse põhjuseks on homöostaasi üha suurenevad häired ja esmalt vee- ja elektrolüütide tasakaal ning hemodünaamika, aju turse.
Maailma kirjanduses ei ole esitatud NNS-i surmavate tagajärgedega patsientide patoloogiliste muutuste analüüsi. Leitud patoloogilised muutused ajus palavikust (hüpertoxilisest) skisofreeniast ja mitmed uurijad näevad NNS-i kui surmava katatoonia neuroleptilist (ravimiga indutseeritud) vormi, ei sobi ühegi konkreetse nosoloogilise vormiga ja võib seostada toksilis-düstroofilise protsessiga koos generaliseerunud düscirkulatoorsed häired. Nende patsientide talamo-hüpofüüsi piirkonnas ilmnevad järgmised muutused:
1) närvirakkude äge paistetus, vaakum, isheemia ja surm;
2) gangliotsüüdi kiudude müeliinikestade turse ja turse;
3) mikrogliotsüütide hüpertroofia ja düstroofilised muutused [7].
CSN-i tekke riskitegurid on aju orgaanilise puuduse jääkide olemasolu patsientidel (ülekantud sünnituseelne ja perinataalne oht, kraniocerebraalne kahjustus, infektsioonid ja mürgistus) [5, 9]. Eeldatakse, et psühhomotoorse agitatsiooni taustal tekkiv füüsiline ammendumine ja dehüdratsioon võivad suurendada tundlikkust neuroleptikumide suhtes ja aidata kaasa MNS-i arengule [21, 43]. Katatoonsete häirete esinemine on ka NNS-i riskitegur [43].
ZNS-i diagnoos põhineb tüsistuste peamiste sümptomite kindlakstegemisel: tsentraalne hüpertermia, steroomi ja lihasjäikuse katatoonsed sümptomid, teadvuse halvenemine, samuti iseloomulikud muutused laboratoorsetes parameetrites (mõõdukas leukotsütoos ilma stabilisaatorita, leukopeenia ja kiirendatud ESR, terav CPK aktiivsus vereplasmas).
Skisofreenia ja skisoafektiivse psühhoosiga patsientide ZNS-i arengu varaseim märk on komplikatsioonide diagnoosimiseks oluline ekstrapüramidaalsete sümptomite ilmnemine koos psühhoosi ägenemisega ja katatoonsete häirete kujunemisega stuporina, millel on negatiivsuse ja katalepsia sümptomid [5, 43]. kui pahaloomulise või palaviku katatoonia neuroleptiline variant, mis seob neid ühe spektri haigustega [3, 31, 30]. Seda kinnitavad nii febriilse skisofreenia kui ka MNS [7, 8, 41] ühised kliinilised ilmingud ning biokeemiliste ja immunoloogiliste häirete sarnasus [9], samuti ravi üldpõhimõtted. Nende hulka kuuluvad neuroleptikumide kaotamine, rahustite määramine, infusiooniravi ja ECT läbiviimine [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Dopamiiniretseptori agonisti bromokriptiini ja lihasrelaksandi dantroleeni efektiivsust MNS-is ei ole tõendusmaterjalidel põhinevate uuringutega kinnitatud [6, 37, 38]. On tõendeid plasefereesi ja hemosorptsiooni efektiivsuse kohta [3, 5]. NNS-i kulgemise prognoos sõltub neuroleptilise ravi tühistamisest ja intensiivse infusiooniravi määramisest, korrigeerides homeostaasi. Neuroleptikumide õigeaegse tühistamisega, infusiooniravi adekvaatsusega, ECT meetodite diferentseeritud kasutamisega on võimalik saavutada enamiku patsientide ravitoime esimese 3–7 päeva jooksul [5], vastavalt DSM-5 soovitustele tuleb NNS eristada sellistest haigustest nagu viiruse entsefaliit, kesknärvisüsteemi vaskulaarsed ja autoimmuunsed kahjustused, samuti teiste ravimite kasutamisega seotud seisundid (amfetamiinid, fentsüklidiin, monoamiin-oksüdaasi inhibiitorid, serotonergilised) suusatajate antidepressandid ja mõned muud preparaadid).
2007. aastal kirjeldati esimest korda mitmeid juhtumeid, autoimmuunne NMDA retseptori entsefaliit, psühhootiliste sümptomite ja katatoonia, autonoomsete häirete ja hüpertermia ning surmaohuga [16]. Selle haiguse sümptomaatika on sarnane ZNS-i ja palavikuga katatooniaga ning põhjustab diferentsiaaldiagnoosi raskusi [15, 23]. Haiguse põhjustavad glutamaadi NMDA retseptori NR1 ja NR2 allüksuste antikehad. Algselt kirjeldati anti-NMDA-retseptori entsefaliiti noortel munasarjade teratoomidega naistel [16]. Hiljem, puudutades kasvaja protsessi mõlema soo ja erineva vanusega inimestel [26]. Anti-NMDA retseptori entsefaliidi diagnoos põhineb glutamaadi NMDA retseptori NR1 ja NR2 alaühikute autoantikehade tuvastamisel plasmas ja tserebrospinaalvedelikus [17, 18, 20]. Viimastel aastatel on esinenud autoimmuunse entsefaliidi juhtumeid psühhiaatrilistel patsientidel, kellel on esmase diagnoosiga skisofreenia, skisoafektiivne häire, narkolepsia ja suur depressiivne häire [42, 46]. Haiguse ravi hõlmab immunoteraapiat immunoglobuliini ja metüülprednisolooni määramisel. Teise rea ravimid, mida kasutatakse efekti puudumisel, on rituksimab kombinatsioonis tsüklofosfamiidiga. Psühhomotoorse agitatsiooni leevendamiseks võib kasutada rahustavaid aineid, atüüpilisi antipsühhootikume või hlopromatsiini [25, 44]. ECT-ga [12, 24, 27, 29, 32] ja plasefereesile on positiivne kogemus [11, 33].
Kliiniline juhtum
Patsient W., sündinud 1988. aastal, sai raviks kliinilise psühhiaatrilise haigla nr P. B. Gannushkina 18.06.2015, akuutse polümorfse psühhootilise häire diagnoosiga.
Anamnees Pärilikkuse psühhopatoloogia ei ole koormatud. Patsiendi ema rasedus ja sünnitus jätkus ilma patoloogiata. Sündinud õigel ajal. Vanim 2 last. On noorem õde. Varane areng on õige. Tegelikult oli see rahulik, tasakaalustatud, seltskondlik ja aktiivne. Ta taastus tüsistusteta lapseeas nakkushaigustest. Ma käisin koolis alates 7-aastastest. Ta õppis hästi. Ta lõpetas 9 keskkooli, seejärel Pedagoogilise Kolledži ja Pedagoogika Instituudi. 22-aastaselt abiellus ta. Ta elas koos abikaasaga, alates abielust kolmeaastane laps, suhted peres head. Ta töötab koolis algkooliõpetajana. Pole halbu harjumusi. Tema abikaasa sõnul muutus patsiendi vaimne seisund esimest korda alates 2015. aasta juuni algusest. Puudus vaimulik, unustamatu, ärevus. Ta küsis pidevalt oma sugulasi: „Kas ta sööb last?”, „Kas ta läks tualetti”, ütles, et ta näis olevat "kehast eraldi kehast", mõnikord äkki langes põrandale, kuid tõusis kohe üles. 06/16/2015 esitas ta taotluse FGNBNU riiklikule neuroloogiakeskusele. Aju MRI näitas õigeid parietaalhülssi (8 mm - 13 mm - 18 mm) glioosikoha märke, mis tuleb eristada isheemilisest ja demüeliniseerivast või mahulisest protsessist. Andmeid aneurüsmide, arteriovenoossete väärarengute esinemise kohta uuritud tasemel ei ole saadud. Sama päeva õhtul muutus ta murelikuks, rahutuks, segaseks, küsis „mis toimub?”. Süstoolne vererõhk tõusis kuni 180 mm Hg-ni. Öö oli rahutu. Järgmisel päeval hakkas ta naeruväärseid ideid väljendama, uskus, et ta oli "rüüstatud", et ta oli rase. Väideti, et neil on oma peaga laule. Perioodiliselt kogenud hirm, ärevus, oli mures, et ta ei saa töötada, leidis, et nad „võtavad lapse ära”, ütles „ma suren”, märkis, et nagu keegi kontrollib teda, toimuvad liikumised tema tahte vastu. 06/18/2015 hakkas ta uuesti neuroloogia keskmesse. Ta oli rõõmus vastuvõtt, karjus "kus on mu emme?", Rääkides iseendaga, heideldes oma käsi ebaühtlaselt, torkates, sülitades. Ebapiisava käitumise tõttu uuris ta ametlikku psühhiaatrit ja ta oli tahtmatult PKB nr 4 haiglasse.
Vaimne seisund vastuvõtmisel. Ta toimetati osakonnale koos füüsiliste piirangute meetmetega. Vaadatud voodis. Tootlik kontakt ei ole saadaval. Kitsas, ärev, kuulab midagi, vaatab ringi. See reageerib ainult sosinale kõnele. Vastused vaiksel häälel, lühikesed, sageli noogutavad või raputavad pead. Vestlusest on võimalik välja selgitada, et ta ei maganud mitu ööd, koges oma peaga mõttevoolu, “mõtete heli”. Ei eita "häälte" olemasolu, mis häirivad une ja keelavad küsimustele vastamise. Vastused peamiselt "Ma ei tea." Mõnikord karjub, väänab, sülitab.
Somaatiline seisund: suur kasv, õige kehaehitus, rahuldav toitumine. Nahk ja nähtav limaskesta värv. Paremal küünarnukil on süstimismärgid. Üksik punane lööve. Kehatemperatuur on normaalne. Zev rahulik. Kopsudes vesikulaarne hingamine, hingeldamine. NPV 16 minutis. Süda helid on summutatud, rütmilised. HR 82 lööki / min. HELL 130/80 mm Hg Keel on puhas, märg. Paksus ja palpatsioon on pehme, valutu. Maks ja põrn ei ole tundlikud. Sümptom "puudutamine" on mõlemal pool negatiivne. Turse ei ole.
Neuroloogiline seisund: sümmeetriline nägu, õpilased D = S, säilinud fotoreaktsioon. On kõõluste reflekside suurenemine. Lihaskude ei ole kõrgendatud. Meningeaalseid sümptomeid ei ole, fokaalsed neuroloogilised sümptomid puuduvad.
Laboratoorsete katsete andmed. Vere ja uriini üldiste kliiniliste ja biokeemiliste analüüside uuring ei näidanud olulisi patoloogilisi muutusi, RW, HIV, HBSAg, HCV - negatiivne, BD, BL - ei tuvastatud. RPGA - teetanus - 0,77, difteeria - 0,17. EKG - sinuse rütm, südame löögisagedus 55–62 minuna kohta. Tavaline EOS.
Riigi ja ravi dünaamika. Alates esimesest sissepääsupäevast määrati patsiendile 15 mg / päevas haloperidool, 6 mg / h trihoksüfenidüül, 400 mg / päevas tiapriid, 25 mg / päevas, klorpromasiin v / m. Psühhomotoorne agitatsioon peatati alles õhtul. Algusaastatel jäi patsiendi seisund ebastabiilseks, esinesid psühhomotoorse põnevusega episoodid hallutsinatoorse kogemuse sissevooluga, hüüdsid ebajärjekindlad laused, rääkisid iseendaga, lamades voodis kaetud peaga kaetud voodiga. Ta võttis sundiga ravi, sõi veenmisega väga vähe. Tootlik kontakt jäi kättesaamatuks. Järk-järgult lõpetati psühhomotoorne erutus ravi ajal. Ent inhibeerimine hakkas suurenema lihastoonide suurenemise tõttu. Patsient pani voodis kogu aeg liikuma, liigutades aeg-ajalt oma huule. Ta vastas ainult sosistunud kõnele. Ilmnesid "vahajas paindlikkuse" ja "õhkpadja" sümptomid. Seoses söömisest keeldumisega 23. juunil 2015 määrati infusiooniravi soolalahuste ja glükoosilahustega kuni 800 ml päevas. Kuid patsiendi seisundi paranemise saavutamiseks ei õnnestunud. Alates 07.01.2015 tühistati haloperidool ja tiapriid ning olansapiin määrati annuses 20 mg ööpäevas, fenasepaami 1 mg öösel infusiooniravi taustal. Pärast suhteliselt lühikest paranemisperioodi, kui patsient hakkas iseseisvalt liikuma, ja süüa, halvenes. Alates 6. juulist 2015 on täheldatud kehatemperatuuri tõusu 38,5 ° C-ni, tahhükardiat kuni 110 lööki. minutis, alumise ja ülemise jäseme lihaste jäikus, katalepsia nähtused ilmusid uuesti "turvapadja" sümptomiga. Veres leiti suur hulk CPK-d (2 427 ühikut / l) vere biokeemilises analüüsis, tähtsusetu leukotsütoos (8,4 tuhat), C0E 15 mm tunnis. Somaatilise patoloogia välistamiseks uuris terapeut korduvalt patsienti: andmeid somaatilise patoloogia kohta ei leitud. Kopsude radiograafiast 07.14.2015 ei tuvastatud patoloogilisi varje.
Kopsupõletiku vältimiseks määrati antibakteriaalne ravi - tseftriaksoon 1,0 v / m 2 korda päevas. Alates 13.07.2015 tühistati olansapiin ja tugevdati infusiooniravi 1200 ml-ni ööpäevas. Hoolimata käimasolevatest ravimeetmetest jäi haigusseisund tugevaks. Patsient pani voodisse kogu aeg, keeldus söömisest, praktiliselt ei reageerinud ravile, mõnikord vastas ta ainult sosistanud kõnele, täheldati "vahataolise paindlikkuse" sümptomeid, hüpertermia ja lihasjäik jäi püsima. 07/15/2015 uuris kohusetäitja.
Järeldus: aju turse nähtus joobeseisundi sündroomi taustal. Soovitatav läbi viia aju CT-skaneerimine, kontrastselt MRT-d, viia haiglasse intensiivravi osakonda. Kell 19:50, koos intensiivravi brigaadiga, viidi patsient üle JI GKB-le. S. Botkin, et jätkata ravi ja uurimist.
Vastuvõtmisel loeti seisund raskeks. Uimastamise elementidega pärssimine püsis, ei reageerinud adresseeritud kõnele, reageeris halvasti valulikele stiimulitele. Jäsemete ja kaela lihastes kasvas toon. Inhibeerimine, mis on perioodiliselt asendatud põnevusega, piirdub voodiga, individuaalsete sõnade kordamisega vastavalt kõne stereotüübi tüübile. Somaatilises seisundis täheldati naha hämarust, tahhükardiat kuni 110 lööki. minutites, hüpertermia. Demüeliniseeriva haiguse ja entsefaliidi diferentsiaaldiagnoosimiseks viidi läbi nimmepunktid - tsütoos 40 3 ml-s, valk 0,33, lümfotsüüdid 37, neutrofiilid. 3. Vedelikus ei leitud Epstein-Barri viiruse, herpesviiruse, Mycobacterium tuberculosis'e ja treponema pallidumi antikehi.
Pärast nakkushaiguste uurimist tühistati viiruse entsefaliidi diagnoos. Aju kontrastseks MRI-ks 21. juulist 2015 ilmnes parempoolsete seemnekeskuste ägeda turse tsoon, mis tuleks eristada ägeda aju vereringest isheemilise tüübi, kasvaja, di-müeliniseeriva ja autoimmuunhaigusega. CSF-lümfoproliferatiivse haiguse lümfotsüütide immunotüpiseerimise tulemusi ei kinnitatud. Intensiivravi osakonnas viidi infusiooniravi läbi kuni 2 liitrit. päevas diureesi, võõrutusravi, antibakteriaalse ravi (tsefritiaksoon, amoksitsükliin) kontrolli all. Alates 07.24.2015 lisatakse raviskeemile deksametasooni 12 mg / päevas. Vaatamata käimasolevale ravile jäi patsiendi seisund tugevaks, kehatemperatuur tõusis 40 ° C-ni ja vererõhk langes.
Arstide nõukogu järeldus 07.29.2015. Patsiendi seisund on raske, palavik ja katatoonsed sümptomid püsivad. Tõenäoliselt on patsientidel febriilne skisofreenia. MRI uuringus tuvastatud muutused, arvestades nende vastuolu kliiniliste sümptomitega, näivad olevat juhuslikud ja võivad olla tingitud aju vereringe varasest rikkumisest.
29. juulil 2015 toimus hingamisteede ja südame seiskumine. Alustatud elustamine ei põhjustanud hingamise ja südame aktiivsuse taastamist. 2215 tunni pärast tuvastati bioloogiline surm.
Showdownis. Autoimmuunne entsefaliit aju subkortikaalsete struktuuride esmase kahjustusega: hipokampus, talamus, hüpotalamus. Perivaskulaarsed lümfoplasmatsüütide infiltreeruvad immunokompetentsete rakkude vabanemisega aju subkortikaalsete struktuuride ainesse; perivaskulaarne ja peritsellulaarne turse; gangliotsüütide düstroofia, millel on osaline tsütoos ja reaktiivne glioos koos gliomesodermiliste fookuste moodustumisega. Surma põhjus: patsiendi surm (esmane põhjus) tulenes autoimmuunse entsefaliidist, mida komplitseeris aju paistetus koos selle keha nihkumisega suuresse forameni (vahetu surma põhjus).
Parsimine
See kliiniline juhtum näitab MNS-i diferentsiaaldiagnoosi ja ravi keerukust. 26-aastasel patsiendil tekkis äge sensoorsete segaduste, verbaalsete pseudohallutsinatsioonide ja vaimse automaatika polümorfse psühhopatoloogilise struktuuri äge psühhootiline rünnak. Esimesest ilmumispäevast täheldati rünnaku struktuuris katatoonseid häireid impulsiivsuse, negatiivsuse (ainult sosinavale kõnele vastamise) ja hebefreenilise erutuse elementide kujul. Seega oli psühhoosi struktuur iseloomulik skisofreenia ja skisoafektiivse psühhoosiga traditsiooniliselt kirjeldatud konfiskeerimisele. Haloperidooli ja tiapriidi neuroleptilise ravi taustal esineb inhibeerimise suurenemine lihastoonide suurenemisega, katalepsia ilmneb "vahajas paindlikkuse" ja "turvapadja" sümptomitega. See psühhoosi transformatsioon on iseloomulik NNS-i arengu algstaadiumile. Haloperidooli ja tiapriidi kaotamine ning atüüpilise antipsühhootilise olansapiini väljakirjutamine infusiooniravi ajal ainult lühikese aja jooksul viis patsiendi seisundi paranemiseni. Tulevikus suureneb katatooniliste häirete arv - stupor, vaheldudes erutusega, ilmnevad somaatilised häired hüpertermia, tahhükardia, vererõhu ebastabiilsuse, laboratoorsete parameetrite iseloomulike muutuste kujul (kerge leukotsütoos ilma stabiliseerumiseta, kiirendatud ESR ja terav (10 korda), CPK aktiivsuse suurenemine seerum).
Põhjalik somaatiline, laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud, sealhulgas tserebrospinaalvedeliku ja aju MRI uuringud, ei suutnud kindlaks teha tõsise vaimse ja somaatilise seisundi kujunemise põhjust.
Patsiendi surm tekkis hüpertermia taustal ja suurenenud aju ödeemi nähtustel, hoolimata antipsühhootikumide tühistamisest, intensiivravi ja deksametasooni määramisest. Patoanatoomilise uuringu andmed näitasid patsiendil autoimmuunse entsefaliidi ilmingut aju subkortikaalsete struktuuride lüüasaamisega, mis oli aluseks diagnoosi erinevustele. Samal ajal ei uurinud patsient verd ega tserebrospinaalvedelikku, et tuvastada NMDA retseptorite autoantikehasid, mille põhjal diagnoositakse autoimmuunne entsefaliit. Lisaks ei ole patoloogiliste uuringute tulemused vastuolus MNS-i diagnoosiga, sest kliinilistes ja patogeneetilistes uuringutes tõestati autoimmuunse patoloogia olulist rolli hüpotalamuse esmase kahjustusega skisofreenia palavikukrampide tekke patogeneesis [9].
On teada, et neuroleptikumid, mis ühendavad plasmavalkudega, omandavad hapteenide omadused, millele antikehad hakkavad moodustuma, blokeerides nende antipsühhootilist toimet [3]. Teatud tingimustel võivad nad põhjustada autoimmuunprotsessi arengut ja põhjustada NNS-i arengut. Tuleb märkida, et kuni viimase ajani ei soovitanud ZNS-i diagnoosimise algoritm uurida vere ja tserebrospinaalvedelikku NMDA retseptorite autoantikehade olemasolu korral. Samas on maailma kirjanduses kirjeldatud juhtumeid, mil ZNS-i esialgset diagnoosi vaadati üle pärast NMDA retseptorite autoantikehade avastamist veres ja tserebrospinaalvedelikus [23]. Võib eeldada, et NNS-i varajane diagnoosimine neuroleptikumide ärajätmisega, piisava infusiooniravi määramine ja ECT kasutamine takistaks surma. Selle juhtumi eripära seisnes aga selles, et enne psühhoosi avaldumist selgus, et patsient näitas muutusi aju MRI-s kui glioosikohana, mis ei võimaldanud täielikult välistada praeguse orgaanilise kesknärvisüsteemi haiguse esinemist ja diagnoosida endogeenset haigust - skisofreeniat või skisoafektiivset psühhoosi, mis põhineb psühhopatoloogiliste häirete struktuuril.
Kirjanduslikke linke saab vaadata originaalis.
Anti-nmda retseptori entsefaliit - uus haigus
Anti-NMDA retseptori entsefaliit on autoimmuunhaigus, mis põhjustab aju paistetust. See raske entsefaliidi vorm avastati hiljuti. Patoloogiline protsess võib kaasa tuua nii surma kui ka suhteliselt kiire remissiooni. Sellised häired põhjustavad autoantikehasid NR1 ja NR2. Haigus mõjutab tavaliselt naisi. Selle arengu oht suureneb munasarjade teratoomide korral. Haiguse päritolu ja praegune nimetus loodi alles 2007. aastal.
Kliinilise pildi omadused
Umbes 25-aastastel inimestel hakkab arenema retseptori entsefaliit. Patoloogia esineb sageli naistel, üksikjuhtumid on teada, kui haigus diagnoositi vastassoost.
Anti-retseptori entsefaliidi arengus on mitmeid etappe:
- Prodromal Patsiendid tunnevad sümptomeid, mis sarnanevad ägeda hingamisteede viirushaiguse ilmingutele. Neil on palavik, nõrkus, peavalu. Viie päeva pärast algab järgmine etapp.
- Psühhootiline. Esineb esimesed psühhopatoloogilised sümptomid. Inimene kannatab depressiooni, apaatia, emotsioonide puudumise, endasse tagasi astumise, pideva hirmu pärast. Samal ajal häiritakse kognitiivseid funktsioone: lühiajaline mälu on häiritud, patsiendil on probleeme telefoni ja teiste seadmete kasutamisega. On skisofreeniaga sarnaseid sümptomeid, sealhulgas luuletusi, mõtlemise disorganiseerimist, kuulmis- ja visuaalsete hallutsinatsioonide esinemist. Need probleemid sunnib teid psühhiaatri juurde minema ja psühhiaatrilise järelevalve teostamiseks. See etapp kestab kaks nädalat.
- Areactive. Enamasti on ta kaasas krambihoogudega. See rikub ka inimmeelt, ei vasta küsimustele ja ei reageeri sõnalistele käskudele. Mõnedel patsientidel on naeratust meenutav grimace.
- Hüperkineetiline. Sellel etapil kaasneb ootamatute tahtmatute liikumiste esinemine. Rasketel juhtudel kaasneb selle sündroomiga pikaajaline alumise lõualuu liikumine, hammaste tugev kokkusurumine, silmamunade röövimine ja segamine ning käte tantsu liikumine. Nende liikumiste kiirus igas patsiendis võib olla erinev. Sel juhul areneb vegetatiivne ebastabiilsus. Isikul on järsk vererõhu langus, kiirem või aeglasem südame löögisagedus, higistamine suureneb.
- Järkjärguline regressioon. Sümptomite ümberpööramine toimub haiguse tekkimisel kahe kuu jooksul. Kuigi esineb hüperkineesi juhtumeid, mis on resistentsed mis tahes ravimeetodite suhtes. Taastumisperioodi iseloomustab püsiv amneesia.
Haiguse diagnoos
Retseptorit või limbilist entsefaliiti ei saa diagnoosida magnetresonantstomograafia abil. Enamikul juhtudel ei täheldatud uuringu käigus muutusi.
Haigusseisundit avastati ajalistes lobides ainult FLAIR-režiimis. Uuringus osales 100 inimest, kellel esines antikehi. Neil oli patoloogiline fookus, mis asusid tavaliselt ajalises lambis ja harvadel juhtudel korpuskalluse ja ajurünnaku piirkonnas.
Täiendavaid uuringuid viidi läbi patsientide osalusel sümptomite täieliku taandumise ja ilmingute minimaalse raskusastme juures. Antud juhul oli MRI-skaneerimine palju parem.
Mõningatel juhtudel anti anti-NMDA retseptori entsefaliiti põdevatele inimestele aju positronemissiooni tomograafia. Samal ajal ilmnes madalama ja ajalise ajukoore hüpoperfusiooni olemasolu.
Uuriti ka tserebrospinaalvedelikku, mille käigus avastati mittespetsiifilised muutused valgu kontsentratsiooni suurenemise ja immunoglobuliinide G sisalduse suurenemise vormis.
Diagnoosi täpselt kindlaksmääramine võimaldab testida antikehade tiitreid NMDA suhtes tserebrospinaalvedelikus ja seerumis.
Uuringud viirusinfektsioonide esinemise kohta kehas annavad negatiivseid tulemusi.
Enamus NMDA-retseptori entsefaliidi põdevatel patsientidel on ajukasvajad. Neuroloogilised sümptomid arenevad enne diagnoosi. Teatud patsientide osas võib kasvaja avastada pärast entsefaliidi kõrvaldamist.
Ravimeetodid
Kuna patoloogia võib põhjustada ohtlikke hingamisteede ja hemodünaamilisi häireid, määratakse patsiendid tavaliselt intensiivravi käigus.
Uuringud on näidanud, et kui sellised probleemid nõuavad kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Ka tingimuse parandamiseks on ette nähtud:
- Immunoteraapia. Patsiendid on ettenähtud glükokortikoidid metüülprednisolooni vormis, samuti intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliinid.
- Plasmaferees. Protseduuri ajal puhastatakse veri väljaspool patsiendi keha ja tagastatakse.
- Tsütotoksilised ravimid.
- Kasvajate kirurgiline eemaldamine. Kasvaja tuleb eemaldada, kuna see käivitab närvikude kahjustavate antikehade tekke. Mida kiiremini kasvaja eemaldatakse, võidakse kiirem entsefaliit.
- Krambivastased ravimid. Nad aitavad toime tulla konvulsiivse sündroomiga.
- Neuroleptikumid. Neid kasutatakse düskineesia tõrjeks. Hea mõju annab propofooli ja midasoolamomi kasutamise.
Kuna retseptori entsefaliidil on mõningaid sarnasusi herpetilise entsefaliidiga, siis raviti atsikloviiri, et määrata kindlaks haiguse täpne tüüp.
Prognoos ja tagajärjed
Uuringute kohaselt on haiguse tulemus parem, kui kasvaja eemaldati nelja kuu jooksul pärast patoloogia arengu algust. Patoloogilise protsessi esimesed märgid ilmuvad kaheksa nädala jooksul. Haiglas on retseptori entsefaliidiga patsiendid keskmiselt kaks ja pool kuud.
Pärast taastumist ja haiglast väljaviimist kannatas enam kui 80% patsientidest väike neuroloogiline puudujääk, mis ilmnes tähelepanu, inkontinentsuse ja impulsiivsuse halvenemisel. Mõned patsiendid taastusid täielikult. Mõnedel oli tugevus või uimasus.
Endiste patsientide vaatlused näitasid, et haiguse tunnused ei taastunud seitse aastat.
Retseptorivastaste antikehade mõju haiguse kujunemisele ei ole kahtlust.
Järeldus
Võib järeldada, et anti-NMDA-retseptori entsefaliit on paraneoplastilise entsefaliidi erivorm. See tekib seoses autoantikehade NR1 ja NR2 sünteesiga.
Patoloogia põhjustab eredaid psühhopatoloogilisi häireid ja põhjustab vajaduse saata patsient psühhiaatrilisse kliinikusse. On väga raske kindlaks teha orgaaniliste ajukahjustuste esinemist psühhopaatiliste sümptomite arengu staadiumis. Järk-järgult halveneb patoloogilise protsessi kulg ja temaga liituvad krampsed krambid, teadvushäired, motoorse talitluse häired ja muud märgid, mis viitab sellele, et patsiendil on retseptori entsefaliit. Selles etapis tuleks patsiendi seisundi parandamiseks kasutada multidistsiplinaarset lähenemisviisi.
Hüperventilatsioon ja hemodünaamilised häired kaasnevad kõigi sellise diagnoosiga patsientidega. Seetõttu toimub ravi intensiivravi osakonnas. Kuigi see patoloogiline protsess kaasneb tõsiste sümptomitega ja on tervisele ohtlik, taastub enamik patsiente edukalt, kuid kergeid neuroloogilisi sümptomeid võib esineda kergeid jääke.
Tuleb meeles pidada, et anti-NMDA-retseptori entsefaliit võib olla esimene ilming, mis viitab sellele, et neoplasmid arenevad ajus. Seetõttu ei saa diagnoosi lugeda õigeks ilma vähi sõeluuringuta.
Kuid on teada ka, et diagnostiliste uuringute läbiviimise protsessis ei suutnud peaaegu pool inimestest, kes kannatavad selle entsefaliidi vormi, tuumoreid tuvastada.
Magnetresonantstomograafia, tserebrospinaalvedeliku uuring ja muud diagnostilised meetodid ei võimalda alati aju seisundi täpset hindamist. Patoloogia diagnoosimise hõlbustamine võib olla lümfotsüütiline pleotsütoos.
Teatud tingimustel võib magnetresonantstomograafia anda rohkem või vähem täpset teavet kahjustuste asukoha kohta, kui see viiakse läbi FLAIR-režiimis. Enamikul juhtudel ilmneb protseduurist kahjustuste esinemine aju ajalises peeglis.
Kuid väga sageli ei ole võimalik näha aju kudedes esinevaid MRI patoloogilisi muutusi, mis langeksid kokku kliinilise pildiga.
Seetõttu on peamine meetod retseptori entsefaliidi olemasolu kindlakstegemiseks NMDA retseptorite antikehade tuvastamise protseduur.
Seda protseduuri soovitatakse kõigile, kes on hakanud arendama psühhopaatilisi sümptomeid, mis on kombineeritud liikumishäiretega.
Praegu jätkavad nad teadusuuringuid, mis aitavad avastada terapeutilisi meetodeid, mis võivad toimida tõhusamalt kui immunoteraapia, ning võimaldavad uurida NMDA-retseptorite arvu vähendamise protsessis osalevaid molekulaarseid mehhanisme.
Nagu ka teiste patoloogiate puhul, võimaldab õigeaegne diagnoosimine ja õigesti valitud ravi inimesel haigusest täielikult taastuda ja normaalsele elule naasta.
Anti-NMDA retseptori entsefaliit: põhjused, sümptomid ja ravi
Entsefaliit on rühm haigusi, mille korral tekib aju põletik. Patoloogia, olenemata tüübist, on raske ja võib põhjustada pöördumatuid protsesse. Sageli esineb see haigus nakatunud putukate hammustuse, näiteks puukide või raskete infektsioonide tõttu.
Mitte nii kaua aega tagasi avastati uus autoimmuunse päritoluga vorm. Seda nimetatakse retseptorite entsefaliidiks (nmda) ja see on üks kõige ohtlikumaid ja ettearvamatuid liike. Ainult pädeva ravi osutamisel on võimalus tervist taastada ja säilitada.
Arengu omadused ja etapid
Retseptori entsefaliiti esineb kõige sagedamini umbes 25-aastastel inimestel. Veelgi enam, patoloogia mõjutab peamiselt naisi poole elanikkonnast, meestel diagnoositakse seda väga harva. Haigus on aju põletikulise protsessi eriti halvenev vorm, see võib olla surmav.
Probleemi põhjustab immuunsüsteemi rünnak NMDA retseptori NR1 allüksusele. Sageli on haigusseisund seotud kasvajatega, kuid on palju juhtumeid, kus patsiendil esineb pahaloomuliste kasvajate puudumisel retseptori entsefaliiti. Patoloogial on mitu arenguetappi.
Sellisel juhul kaebavad patsiendid ARVI ilmingutele sarnanevatest sümptomitest. On tugev nõrkus, peavalu ja palavik. See etapp kestab umbes 5 päeva, pärast mida algab järgmine etapp.
Psüühi esimesed sümptomid. Patsiendid kaebavad depressiooni, apaatia, emotsionaalse taseme probleemide pärast. Patsient tõmbub tihti endasse ja tunneb alusetu hirmu. Kognitiivseid funktsioone on rikutud, st on probleeme mäluga (eriti lühiajaliste), isikule on raske kasutada tehnilisi seadmeid, isegi telefoni.
Sümptomid meenutavad skisofreeniat. Nende hulgas on pettused, mõtlemise ebajärjekindlus, visuaalsed ja kuuldavad hallutsinatsioonid. Sageli pöörduvad inimesed või nende sugulased psühhiaatri poole, et isikut jälgida. See periood kestab keskmiselt kuni kaks nädalat.
Paljudel patsientidel on sellel perioodil krambid ja teadvuse rikkumine. Isik ei saa küsimustele vastata, ei reageeri žestidele. Patsientidel võib olla naeratusele sarnane nägu.
- Hüperkineetiline
Selles retseptori entsefaliidi staadiumis teeb inimene tahtmatuid liigutusi. Alumine lõualuu võib samuti liikuda, hammaste tugevalt kokkusurumine, silmamunade segamine. Liikumine võib olla erineva kiirusega, see hetk on iga patsiendi jaoks individuaalne.
On vegetatiivne ebastabiilsus. On järsk hüpped vererõhku, tahhükardiat või aeglast pulssi, rikkalikku higi.
- Järkjärguline regressioon
Sümptomid hakkavad vähenema, kui vähemalt kaks kuud on möödunud. On ka juhtumeid, kus terapeutilised meetodid ei aita. Samal ajal täheldatakse taastumisperioodi jooksul püsivat amneesia.
Retseptori entsefaliiti tuleb diagnoosida õigeaegselt, et ravi saaks ette kirjutada. Seda haigust ei saa nimetada lihtsaks, seetõttu ei ole selle sümptomid nii kergesti leevendatavad. Igal juhul tuleb pöörduda haigla poole, sest see on mõttetu ja ohtlik ise ravida.
Põhjused
Retseptori entsefaliidi avastamine ei toimunud nii kaua aega tagasi, mistõttu on praegu üsna raske hinnata selle esinemise põhjuseid. Praegu ei ole täpselt kindlaks tehtud, miks patoloogiline protsess võib inimesel alata. Nagu ka teiste autoimmuunhaiguste puhul, on kogu protsessi ja arengu viisi jälgimine üsna raske.
Nagu juba mainitud, leitakse nüüd, et retseptori entsefaliidi esinemine on seotud tekkivate kasvajatega. Ja neil on pahaloomuline iseloom. Ka tõsised nakkushaigused võivad vallandada patoloogilise protsessi. Sellepärast on onkoloogiaga inimesed esimesena ohus.
Ainus asi, mida igaüks saab teha, on teada haiguse sümptomeid. Sellisel juhul on rohkem võimalusi selle esinemise ja arengu vältimiseks. Retseptori entsefaliiti ei tohiks alustada, sest see võib olla surmav. Iseloomulike märkide ilmnemisel on vaja konsulteerida arstiga ja läbida vajalik diagnostika.
Peamised sümptomid
Arvestades asjaolu, et haigus ei ole veel halvasti mõistetav, on iseloomulike sümptomite selgesti tuvastamine üsna raske. Igal patsiendil on omal moel patoloogia. Me võime öelda ainult peamisi sümptomeid, mida täheldati paljudel patsientidel.
Haiguse algus sarnaneb paljude teiste patoloogiatega, mistõttu on esimeses etapis äärmiselt raske teha ühemõttelist diagnoosi. Isik tõuseb temperatuuri, esineb iiveldust, tundub tugev tugevuse kaotus. Samuti on sageli pidev peavalu, mida on raske ravimite summutamiseks.
Retseptori entsefaliidi ravi puudumisel areneb haigus. Mida rohkem see areneb, seda märgatavamad ja raskemad sümptomid muutuvad. Inimene muutub agressiivseks, tal on raske kõnet siduda, krambid ja liikumishäired. Samuti võib patsient kaotada teadvuse ja jälgida hingamisfunktsiooni probleeme.
Kõigil inimestel ei ole selliseid eredaid märke, mõned ilmingud on vähem olulised. Sel põhjusel on diagnoos keeruline, sest isegi arst võib midagi kahtlustada. Mõned patsiendid muutuvad unustamatuks, apaatiliseks, kosmoses halvasti orienteeritud ja tunnevad muret. Selliseid nähtusi võib seletada vaimsete häiretega, mistõttu isegi arst ei pruugi kahtlustada põletikulise protsessi esinemist ajus.
See juhtub, et nakkuse sümptomid ei ole seotud ülaltoodud sümptomitega. Seetõttu pöörduvad inimesed psühhiaatri poole, kellel on diagnoositud skisofreenia, bipolaarne häire ja muud valed haigused. Seetõttu saab inimene vale ravi ja selle tulemusena ei paranenud tema tervislik seisund.
Anti-retseptori entsefaliit võib ilmneda isegi lastel. Sellisel juhul on lapsel krambid, käitumishäired ja liikumishäired. Kui haigus mõjutab noorukeid, siis arenevad nad hormonaalsete muutuste tõttu kiiresti hüper-ärrituvust, hallutsinatsioone ja paranoiat.
Haigus loetakse ravimatuks, mistõttu on oluline püüdlema remissiooni poole. Lihtsaim viis retseptori entsefaliidi paranemiseks varases staadiumis. Ligikaudu 30% patsientidest suudab sümptomite täieliku kõrvaldamise või seisundi paranemise väikeste häiretega. 25% patsientidest jäävad vaimsed häired ja haiguse esimesel aastal võib olla surmav tulemus.
Diagnostilised meetodid
Kui kahtlustatakse retseptorivastast entsefaliiti, on oluline see eristada vaimsetest häiretest. Samuti tuleb eristada haigust teistest haiguse vormidest. Nagu teada, võib entsefaliit olla erinevat tüüpi ja ravi sõltub sellest.
Arstile viitamisel on ette nähtud tserebrospinaalvedeliku punktsioon. Tänu sellele protseduurile on võimalik mõista, kas põletikuline protsess esineb kesknärvisüsteemis. Samuti viiakse läbi kompositsiooni rakuline ja biokeemiline analüüs, määratakse valgu kogus ja tuvastatakse haiguse olemus. Haigus võib olla kas viiruslik või autoimmuunne.
Et selgitada haiguspuhangu asukohta ja suurust, teostatakse MRI või arvutitomograafia. Esialgsetel etappidel ei pruugi uuringuandmed midagi näidata. Hilisemates etappides on võimalus näha, mis aju juures toimub. Samal ajal on hädavajalik läbi viia vere ja vedeliku analüüs, et tuvastada NMDA retseptorite antikehade olemasolu.
Järgmisi protseduure kasutatakse täiendavate diagnostikameetoditena:
- Vere biokeemia.
- EKG
- Uriini ja väljaheite analüüs.
- Kehapiirkonna uurimine puukide hammustuseks.
- Reumatoidfaktor.
Kui diagnoos on kinnitatud, tuleb patsient saata onkoloogile täieliku läbivaatuse saamiseks. See on vajalik, et välistada pahaloomuliste kasvajate esinemise võimalus, sest ravi sõltub sellest.
Paljud patsiendid näitasid heaolu paranemist pärast kasvaja eemaldamist. Mitte ainult retseptori-entsefaliidi sümptomid kadusid, vaid ka remissiooni periood.
Ravi
Vaatlusalust haigust on üsna raske ravida. Õige ravi määramiseks on oluline määrata selle esinemise põhjus. Sel juhul ei ole kõigil juhtudel võimalik mõista, mis põhjustas retseptori entsefaliiti.
Kui onkoloogiline protsess puudub, kasutatakse immunomodulaatoreid. Sedatiivi kasutatakse ka psüühiliste sümptomite vähendamiseks. Nende abiga saate parandada une ja vähendada teisi haiguse negatiivseid ilminguid. Krampide esinemisel võib arst määrata spasmolüütilisi ravimeid.
Eemaldage põletikuline protsess, saate kasutada kortikosteroide. Nad peavad lihasesse sisenema, kursuse kestus sõltub patsiendi seisundist. Kui inimene kinnitab vähi kahtlust, siis võimaldab tema ravi retseptori entsefaliidi remissiooni.
Võimaluse korral tuleb rakendada ettevaatusabinõusid, et vältida põletikulise protsessi teket ajus. Te peate oma olemuselt hoolikalt käituma, et mitte saada märke ohvriks. Kui hammustus juhtus, peaksite kohe haiglasse minema. Raskete infektsioonide korral tuleb ravi teostada kiiresti.
Anti-retseptori entsefaliit: mis see haigus on ja kuidas seda ravida
Retseptori entsefaliit on autoimmuunne haigus, millega kaasneb aju turse. Haigus areneb eriliste autoantikehade mõju tõttu.
Patoloogia viib sageli surmani. Seda entsefaliidi vormi diagnoositakse tavaliselt munasarjade teratoomiga naistel.
Üldine teave
Enkefaliit on ajuhaiguste rühm. Aju põletik areneb tihti entsefalitilise ristiku hammustamise tõttu, nõrgestatud immuunsuse taustal vaktsineerituna, infektsioon. 21. sajandi alguses avastati uus tüüpi haigus, millel on autoimmuunne etioloogia.
Huvitav Haigus tuvastati ja registreeriti 2007. aastal kõigepealt teadlaste H. Dalmau poolt.
Retseptori entsefaliit (anti-retseptori entsefaliit, anti-NMDA-retseptori entsefaliit) on aju struktuurne äge põletik, mis on põhjustatud immuunrünnakust NMDA retseptorile. Samal ajal ründavad oma immuunrakud aju. Haigus on tõsiselt ravitud, põhjustades dementsust, närvisüsteemi düsfunktsiooni.
Haigus mõjutab naiste sugu, meestel peaaegu kunagi ei esine. Sellised naised tuvastati vaimse olemuse, segaduse, intellektuaalsete probleemide kõrvalekalletena. Samuti leiti kõrge NMDA retseptori antigeenide sisaldus. Patoloogia viitab limbilise entsefaliidi vormile, mis avaldub psühhiaatrilistes häiretes.
Haigus on mitu etappi:
- Prodromal Külma sümptomid ilmnevad: palavik, väsimus, peavalu.
- Psühhootiline. Patsienti piinavad ebamõistlikud hirmud, depressioon, inimene tühistatakse. Mälestamise, vaimse protsessiga rikutud on probleeme. Hõbedad riigid, visuaalse ja kuuldava iseloomuga hallutsinatsioonid arenevad. Kui me palume psühhiaatrilist abi selles staadiumis, on ravi edukus tagatud.
- Areactive. On segadust, patsient ei reageeri verbaalsetele hoiakutele. Krampide sündroom suureneb. Isik saab pidevalt naeratada.
- Hüperkineetiline. Tahtmatute mootorite toimingute kõrval eemaldab inimene lõualuu, peidab oma hambad, vähendab silmad, lainetab oma käsi. Taimsed funktsioonid on halvenenud. Patsiendi südame löögisageduse muutus, rõhu hüpped, liigne higistamine registreeritakse.
- Regressiivne. Taastumine toimub tingimusel, et patoloogia areneb mitte rohkem kui 2 kuud. Rehabilitatsiooniperioodiga kaasneb amneesia.
Viimane etapp ei toimu kõigil juhtudel. NMDA entsefaliit on väga vastupidav ravimeetoditele, mis viib surmani.
Patoloogia põhjused
Patoloogia peamised põhjused on aju rakkude autoimmuunne rünnak, kasvaja protsesside ja infektsioonide olemasolu. Patoloogiline protsess hakkab progresseeruma umbes 25-aastasel inimesel, kuid haiguse ilmnemise juhtumeid esineb 8-kuulistel lastel.
Munasarjavähki avastati 50% juhtudest. Kuid on teatatud ka paljudest onkoloogia puudumisel esinevatest entsefaliidi juhtudest. Lastel avastatakse haigus ilma kasvajateta.
Laste kehas hakkavad NMDA retseptorite antikehad aktiivselt replitseeruma, blokeerides retseptorite aktiivsust. Pärast antikehade kokkupuudet retseptoriga on neuronid kahjustatud. See kutsub esile vaimsete häirete, motoorse funktsiooni, epilepsiahoogude tekke. Paljudel kliinilistel juhtudel ei saa arstid haiguse konkreetset põhjust määrata.
Kuidas kliiniline pilt on
Algul avaldub anti-NMDA-retseptori entsefaliit gripiviisilisteks sümptomiteks, mis suurenevad mitme nädala jooksul. Paljud inimesed pöörduvad ekslikult psühhiaatri poole, kes diagnoosib bipolaarse häire, skisofreenia. Selle tulemusena koheldakse isikut valesti, mis halvendab tema seisundit.
Lastel ja täiskasvanutel on sümptomid erinevad. Neuroloogilist laadi rikkumisi on vähe. Lapsepuudulikkuse peamised sümptomid on käitumisprobleemid, konvulsiivne sündroom ja psühhiaatrilised häired.
Haiguse progresseerumisel ühinevad paranoia, vaimsed häired ja krambid. Patsient liigutab jäsemeid kummaliselt, on veider nägu. Täheldatakse intellektuaalseid häireid, mälu häireid, probleeme kõnega.
Fikseeritud rike vegetatiivses süsteemis. Tekib hingamispuudulikkus, arteriaalsete parameetrite ebastabiilsus. Patsient võib kaotada tundlikkuse.
Diferentsiaalne diagnostika
Retseptori entsefaliidi diagnoosi raskendab selle avastamise võimatus magnetresonantstomograafia abil. Uuringu tulemused ei näita muutuste olemasolu. Patoloogiline protsess tuvastatakse ainult erirežiimis. Seejärel leitakse vigastused ajalises piirkonnas. Mõnikord viidatakse patsientidele positronemissioontomograafiale, mis näitab ajukoorme perfusiooni.
Tulemusena tekkinud tserebrospinaalvedeliku läbitorkamise ja uurimise käigus tuvastatakse väikesed muutused: valgu koguse ja immunoglobuliini kontsentratsiooni suurenemine. Viirusnakkuste testide tulemused on negatiivsed.
Märkus! Õige diagnoosimiseks kasutatakse antikeha tiitri-NMDA testimist tserebrospinaalvedelikus ja seerumis.
Paljudel retseptori entsefaliidiga patsientidel on ajukasvaja, mida on võimalik tuvastada pärast patsiendi taastumist. Seetõttu on onkoloogiline sõelumine kohustuslik diagnostiline meetod.
Samaaegsete diagnostiliste meetoditena kasutatakse elektrokardiogrammi, vere, väljaheite ja uriini biokeemilist analüüsi.
Ravimeetodid
Inimene tuvastatakse intensiivraviüksuses, kuna patoloogia viib sageli hingamisfunktsiooni kahjustumiseni. Kopsude kunstlik ventilatsioon on vajalik.
Pärast NMDA-entsefaliidi ravi ei taastu haigus 7 aastat.
Terapeutiliste meetoditena viiakse sellised manipulatsioonid läbi:
- Plasmaferees. Inimvere puhastamine.
- Immunoteraapia. Intravenoosne immunoglobuliin, glükokortikoidide tarbimine on vajalik.
- Tsütostaatiliste ainete kasutamine.
- Krambivastaste ravimite kasutamine krampide kõrvaldamiseks.
- Düskineesiat kontrollivate neuroleptikumide kasutamine.
Aju neoplasmi juures on vaja kirurgilist sekkumist. Kasvaja kaasamine mõjutab närvikiude hävitavate antikehade sünteesi. Mida kiiremini kasvaja eemaldatakse, seda tõenäolisem on taastumine.
Teadlased jätkavad haiguse uurimist, et leiutada tõhusaid ravimeetodeid, mis võimaldavad patsienti kiiremini ravida. Selleks on vaja uurida NMDA-retseptorite vähendamise protsessis osalevaid molekulaarstruktuure.
Uutest ravimitest, mis täiendavad põhiravi, on Bortezomid isoleeritud, mis parandab efektiivselt patsiendi seisundit raskete patoloogiliste vormide korral. Alustab aktiivse valgu tootmine, mille tulemusena tekib antikehade suurem süntees. Bortezomiid vähendab entsefaliidi progresseerumist mõjutavate antikehade kontsentratsiooni.
Prognoos ja tüsistused
Autoimmuunse haigusega haigusi on raske diagnoosida. Ebaõige diagnoosimise korral võib patsiendi pöörduda psühhiaatriahaiglasse, kus ravi viib psüühikahäirete progresseerumiseni. Väga sageli satuvad need patsiendid kooma. Kui inimene ignoreerib ravimite võtmist, ilmnevad vegetatiivsed häired, 40% patsientidest sureb.
Uuringu tulemusena tehti kindlaks, et soodsat ravi tulemust täheldatakse tingimusel, et neoplasmid elimineeruvad 4 kuu jooksul pärast nende diagnoosimist. Retseptori entsefaliidi esimesed ilmingud häirivad inimest 2 kuud. Isik on meditsiiniasutuses 3 kuud.
Pärast kliinikust lahkumist teatavad patsiendid suurenenud impulsiivsusest, kontsentratsiooniga seotud probleemidest. Mõned patsiendid väldivad haiguse mõju.
Sageli ei saa autoimmuunhaigusi täielikult ravida. Ravi aitab vältida patoloogia progresseerumist ja kõrvaldada tõsised neuroloogilised tüsistused. Kui retseptori entsefaliit on põhjustatud kasvaja protsessist, siis vähi eemaldamine tagab ravi edukuse.
Retseptori entsefaliit on keeruline haigus, mis nõuab pädevat ravi. Täielik taastumine toimub professionaalse spetsialisti õigeaegse ligipääsu korral. Kuna haiguse kliiniline pilt on sarnane paljude psühhiaatriliste häiretega, määratakse patsiendile sageli vale ravi. See viib olukorra halvenemiseni.
Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:
Bogadelnikov I.V., Bobrysheva A.V., Vyaltseva Yu.V., Chernyayeva Ye. S. Enkefaliit, mida põhjustavad neuronite NMDA retseptorite antikehad // Lapse tervise Teataja - 2013.
Malin D. I., Gladyshev V. I. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom või autoimmuunne anti-NMDA retseptori entsefaliit? Surmava kliinilise juhtumi analüüs // Sotsiaal- ja kliinilise psühhiaatria ajakiri - 2017.