Anomaalia Arnold Chiari 1 tüüp

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Selles artiklis saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajooksude kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrapärane paigutus, mullakeha, viib seljaaju kokkusurumiseni emakakaela piirkonnas, häirib seljaaju vedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju liigub lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia nimetatakse kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis anereemilise kirjelduse ajujooksu alumise osa laskumisest suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju alt seljaaju kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (kaasa arvatud uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossi (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaelapiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on defekt selgroolülidena ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüübid ei ole tavaliselt eluga kokkusobivad, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja seljaaju struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleks arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad traumaatilised ajukahjustused lapsepõlves võivad kahjustada kolju põhjas asuvaid luumehi. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mistõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalfossi struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold-Chiari kõrvalekallete sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse foramen ja selgroo kanalisse.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju seljaaju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi vabalt. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata neeldumise loomulikke mehhanisme, mis antud juhul ei ole piisav). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, millel on kaarev iseloom, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu tundub pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõne võib häirida (jaguneb eraldi silbiks, lauluks). Üsna spetsiifiline sümptom loetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad esitada nüstagmi tõttu kahekordse nägemise.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokku surutud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähistab mulla kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad aju poolkera ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömise ajal kägistamist, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib tekkida teadvuse lühiajaline kadu või lihastoonikaotus.

Arnold-Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakihi spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord esineb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häire all (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi mingil moel ilmneda kuni 30–40 aastat vana (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi plekk juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju veeülekande stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja imetamine).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Siiski, Austria Chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest silmakarpist allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt avastati juhuslikult (see tähendab, et tal ei ole kliinilisi ilminguid ja ei häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte jätta tähelepanuta aju kompressiooni esimeste kliiniliste sümptomite ilmumise hetk.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsiooni ravimid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge juures emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil esineb muid neuroloogilisi sündroome (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kolju närvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okulaarse luude osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse seljaaju vedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: alates sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Operatsioon Arnold Chiari anomaaliaga

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne kontseptsioon, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja silla (peamiselt väikeaju) kaasasündinud defektide rühmale ja seljaajule. Kitsas tähenduses tundub, et see haigus on tagumiste aju piirkondade prolaps, foramen magnum, koht, kus aju siseneb seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised osad kolju tagaosas, kus asuvad väikeaju, mull ja ponsid. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu on need struktuurid nihutatud suurema ava suurusele. Selle dislokatsiooni tõttu on geneetiliselt muundatud struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired.

Aju alumise osa kokkusurumise tõttu häiritakse verevoolu ja lümfivooge. See võib tuua kaasa aju või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus - 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse liigist. Näiteks võib üks vorme diagnoosida vahetult pärast lapse sündi, teise tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia korral läbiviidud kontrollide puhul. Patsiendi keskmine vanus on 25 aastat kuni 40 aastat.

Haigus enam kui 80% juhtudest on kombineeritud siiringomüeliaga - seljaaju patoloogiaga, milles tekivad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja esineb lapse elu algusaastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas nad viiakse anomaaliaga armeesse: Arnold-Chiari tõve sõjaväeteenistusele ei ole nimekirjas vastunäidustusi.

Kas puue on antud: puude probleemi küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkumisastmest. Seega, kui neid ei langetata alla 10 mm, ei anna puue, sest haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumine osa on allpool ära jäetud - sõltub puudega inimeste probleem kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks ei ole ühtegi põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal vältida stressi, vigastusi ja nõuetekohast toitumist. Mida ei saa rasedaks teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Oodatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii ei kombineerita 3 ja 4 tüüpi anomaaliaid elu.

Millised on patoloogia põhjused

Teadlaste täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Mõned uurijad väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel on lihtsalt kuhugi minna, nii et nad liiguvad allapoole. Teised teadlased ütlevad, et Arnold-Chiari anomaalia areneb ülemäärase aju tõttu, mis oma mahu ja massiga surub alumise struktuuri foramen magnumiks.

Kaasasündinud defekt võib olla varjatud. Nihutamine allapoole võib tekitada näiteks aju turse, mis suurendab survet kolju sees ja surub aju ja keha allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka tõenäosust, et tekib defekt või luuakse tingimused aju varre piirkondadele, et minna üle foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

1. Alumise aju ja ülemise seljaaju tüvirakkude kokkusurumine.
2. Aju surudes.
3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse häirimine suure avause piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism põhjustab seljaaju struktuuri katkemise ja aju alumise osa tuumade funktsionaalse võime. Hingamisteede ja kardiovaskulaarsete keskuste tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Aju pihustamine vähendab koordineerimist ja selliseid häireid:

• Aksaksia - erinevate lihaste liikumiste järjepidevuse rikkumine.
• Düsmetria on mootori toimingute rikkumine, kuna ruumiline taju on häiritud.
• Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillatiivsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja jäätmete rikkumine - põhjustab kolju sees suurenenud survet ja arendab hüpertensiooni sündroomi, mida väljendavad sellised sümptomid:

1. Lõhkemine ja valus peavalu, mida raskendab pea asendi muutmine. Kefalgia paikneb peamiselt pea ja kaela tagaküljel. Valu suureneb ka urineerimise, roojamise, köha ja aevastamise korral.
2. Taimsed sümptomid: isutus, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamerütmi tunne, teadvuse lühiajaline kaotus, unehäired.
3. Vaimsed häired: emotsionaalne lability, ärrituvus, krooniline väsimus, luupainajad.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb neljaks. Defekti tüüp on määratud tüvirakenduste nihke ja kesknärvisüsteemi teiste väärarengute kombinatsiooniga.

Tüüp 1

1. tüüpi haigust täiskasvanutele iseloomustab asjaolu, et väikeala piirkonnad langevad allapoole foramen magnumi taset allosas. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi tüüpiline sümptom on seljaaju piirkonnas tserebrospinaalvedeliku kogunemine.

Esimese tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

• kaela ja kaela lõhkev peavalu, mida raskendab köha või ülekuumenemine;
• oksendamine, mis ei sõltu toidutarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksenduskeskuse ärritus ajurajal);
• jäigad kaelalihased;
• kõnehäire;
• ataksia ja nüstagm.

Aju alumise struktuuri nihkumine allapoole foramenmagumi taset, täiendatakse kliinikut ja neil on järgmised sümptomid:

1. Vähenenud nägemisteravus. Patsiendid kaebavad sageli kahekordse nägemuse pärast.
2. Süsteemne peapööritus, kus patsient tunneb ennast nagu objektid, pöörlevad tema ümber.
3. Tinnitus.
4. Järsk lühike peatumine hingamisel, millest inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
5. Lühiajaline teadvusekaotus.
6. Vertigo, kui võtate järsku vertikaalset asendit horisontaalsest asendist.

Kui kõrvalekaldega kaasneb seljaaju cavitary struktuurid, siis täiendatakse kliinilist pilti tundlikkuse vähenemisega, paresteesiaga, lihasjõu nõrgenemisega ja vaagnaelundite häirimisega.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, mistõttu need kombineeritakse sageli kursuse ühte versiooni. Arnold-Chiari 2. astme anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast väikelapse elu esimest minutit ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

• Lärmakas hingamine koos vile.
• Perioodilised täielikud peatused hingavad.
• Kõri kurnatuse rikkumine. Nohu lihaste pareessioon ja neelamishäire on häiritud: toit ei satu söögitoru, vaid ninaõõnde. See ilmneb toitumise ajal esimestel elupäevadel, kui piim läheb tagasi nina kaudu.
• Chiari anomaalia lastel on kaasas nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, mis suurendab peamiselt ülemiste jäsemete lihaste tooni.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud aju struktuuride väljaarenemise tõsistest puudustest ja nende nihkumisest ülalt alla, on eluiga kokkusobimatu. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (hüpoplaasia). Seda diagnoosi ei kombineerita ka eluga.

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt instrumentaalseid kesknärvisüsteemi diagnoosimise meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroenkefalograafiat, reoenkefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid nad näitavad ainult mittespetsiifilisi aju talitlushäireid, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Kasutatud radiograafia visualiseerib ka anomaalia ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed viiakse kunstlikku ravimitesse, kus nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR anomaalia tunnused: aju varre muutus visualiseeritakse aju kihilistes piltides. Hea pildistamise tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel kuldstandardiks.

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi abinõusid:

Lõimeta lõimimine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Viimase lõime lõikamise eelised:

1. ravib haiguse põhjust;
2. vähendab äkksurma ohtu;
3. pärast operatsiooni ei ole postoperatiivseid tüsistusi ja surma;
4. eemaldamise protseduur kestab kuni üks tund;
5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
6. vähendab koljusisene rõhk;
7. parandab kohalikku vereringet.

• 3-4 päeva hiljem, kirurgilises piirkonnas esineb valu.

Kranioktomiya

Teine operatsioon on kraniotoomia. Kasu:

1. kõrvaldab äkksurma riski;
2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.

• haiguse põhjus ei ole kõrvaldatud;
• pärast sekkumist on surmaoht 1–10%;
• On olemas operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold Chiari anomaalia:

1. Asümptomaatiline kursus ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalu jaoks ette nähtud valu leevendajad. Kuid Chiari anomaalia konservatiivne ravi on kliinilise pildi hääldamisel ebaefektiivne.
3. Kui täheldatakse neuroloogilisi puudusi või haigus vähendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub anomaalia liigist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate puhul ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmuda ja aju tüve nihkega inimene sureb loomuliku surma eest mitte haigusest. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliaga: patsiendid surevad mitu kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja ravi omadused

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, kus väikeaju sisaldav väikeaju on liiga väikese suurusega. Patoloogias diagnoositakse patsiendi deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on täiskasvanutel esinev patoloogia. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu ei ole haiguse põhjused täielikult teada. On mitmeid provotseerivaid tegureid, mille mõju haigus areneb. Kui raseduse naine võtab ravimit kontrollimatult, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui naine suitsetab või regulaarselt võtab alkoholi naisega kaasas. Kui viirushaigused tekivad raseduse ajal, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärarenguid diagnoositakse kaasasündinud patoloogiates - tagumiku kraniaalse fossi või suure okulaarse ninaga. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sümptom esineb hüdrokefaalis.

Patoloogia klassifikatsioon

Vastavalt haiguse kulgemise tunnustele jaguneb see mitmeks sordiks:

• Arnold Chiari 1 tüüpi anomaalia. Kui haigus on täheldatud, jäetakse kolju sisse seljaaju kanalisse.
• Kiar 2 tüüp. Patoloogia on diagnoositud, jättes suurema osa väikeajast, neljandast vatsakest ja mullast seljaaju kanalisse.
• 3. tüüpi haigus. Kõik tagumise kraniaalse fossa osad asuvad madalamal kui suur silmakael. Sageli on nende asukoha koht kaela ja kaela ajuheina.

Haigusega kaasneb selgroo kanali defekt - selgroolülide mittetöötamine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suurte lammaste piirkonna läbimõõdu suurenemist.

• Chiari väärarengud 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogias diagnoositakse selle organi õige asukoht.

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletab aju struktuuride kokkusurumine. Samal ajal on veresoonte pigistamine, kraniaal-aju osakonna närvijuured ja CSF-i teed. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleks:

• Ajutine;
• Hüpertensioon-hüdroftaalne;
• Sparingomüeliit;
• Sibula püramiid;
• Vertebrobasilariga puudulikkus;
• Radicular.

Kui tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon on häiritud, tekib see hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomi tekkeks. Kui patsient on tervislik, voolab peaajuvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Kui väikeaju langeb, diagnoositakse selle protsessi blokeerimine. Aju tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju koroidne plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja vesipea tekke.

Chiari väärarengute korral kurdavad patsiendid peavalu, mis on looduses kumerduv ja suureneb aevastamise, köhimise, pingutamise, naeru. Valu kiirgab kaela ja kaela. Patsientidel võib tekkida äkiline oksendamine, mis ei sõltu toidust.

Kui väikeaju sündroom patsiendil häirib liikumiste järjepidevust. Kui Arnold Chiari 1 kõrvalekalded patsiendid kurdavad jäsemete pearingluse ja treemori esinemist.

Patoloogiaga kaasneb kõnehäire, mida iseloomustab laulmine. Nüstagmust põdevatel patsientidel, kellele võib ilmneda silmade kahekordistamine.

Kui bulbaar-püramiidne sündroom surub naha närvikiudusid oblongata. Patsiendil on jäsemete lihasnõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuuri muutuste tundlikkuse kadumisest. Patoloogias on kraniaal-aju piirkonna närvide tuumad kokkusurutud, mille vastu kõne ja kuulmine on häiritud.

Patsiendil on nina. Söögi ajal kannavad patsiendid kurnad. Patoloogiaga kaasneb hingamisraskused. Patsientidel, kellel on kadunud lihastoonus ja mis jääb seega tundlikuks. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomi korral häirib verevarustus aju vastavas osas. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kadu, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil on diagnoositud vähene visuaalne kvaliteet.

Kui radikaalne sündroom häirib kraniaalosakonna närve, millega kaasneb nina ja kargu hääl. Patsientidel on haigusseisundis halvenenud keele liikuvus ja tekivad kuulmisvead. Haigust iseloomustab näo tundlikkuse vähenemine.

Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis see viib siiringomüeliidi sündroomi tekkeni. Patoloogias esineb dissotsieerunud tundlikkuse häire, mis on seletatav taktiilse, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Kui haigus on iseloomulik sümptom - jäsemete tuimus ja lihasnõrkus. Patsientidel on vaagnapõhja funktsioon.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimesel haigustüübil ei pruugi patsientidel esineda sümptomeid enne, kui patsient on vanuses 30–40 aastat. Noortel on aju struktuuri pigistamise eest hüvitist. Seda tüüpi haigust avastatakse sageli juhuslikult magnetresonantstomograafia käigus.

Teine anomaalia tüüp esineb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju või meningokleemi nimmepiirkonna aju stenoos. Sellel haiguse vormil on mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient katkestab neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.

Haiguse kolmandat tüüpi kaasnevad teised aju, kaela ja kaela haigused. Ajuid on iseloomulik aju, ajukoore ja okcipitaalsete lobade olemasolu. Selle haigusega on inimese elutähtis tegevus peaaegu võimatu. Kaasaegsed teadlased ei omista 4. tüüpi Chiari väärarengule. See on seletatav asjaoluga, et patoloogias ei kaota vähearenenud väikeaju suuresse okulaarsesse foramenisse.

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata efektiivse ravi määramiseks

Diagnostilised meetmed

Kui patsiendil tekivad haiguse tunnused, on soovitatav konsulteerida arstiga, kes võtab anamneesi ja uurib patsienti. Saadud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Kinnitamiseks on soovitatav teha arvutitomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab saada kolmemõõtmelise kujutise kaela ja okulaarse selgroolüli.

Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringu ajal peab patsient olema täielikult liikumatu. Sellepärast, enne magnetresonantstomograafiat, lastakse väikelapsed uimastitesse magama.

Süstingomüeliliste tsüstide või meningokleede määramiseks on soovitatav selgroo magnetresonantsuuring. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult anomaaliaid, vaid ka teisi ajus esinevaid haigusi.

Patoloogiline ravi

Haiguse, mis on asümptomaatiline, ravi ei toimu. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid ei esine, viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihasrelaksante, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid.

Neuroloogiliste häirete esinemisel tundlikkuse häired, parees, lihaste toonuse vähenemine ja valu, mida ravimid ei saa peatada, on ette nähtud kirurgiline sekkumine.

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsioon eemaldab okulaarse luude, mis viib silmakaela laienemisele.

Kirurgiline sekkumine, kus kaela esimese ja kahe selgroo tagumised pooled on resekteeritavad, võivad kõrvaldada pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni käigus õmmeldakse dura mater, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Patsientide haigestumise korral on ette nähtud šuntoperatsioonid, mille käigus seljaaju keskkanalist tühjendatakse tserebrospinaalvedelik, mis on eelnevalt laiendatud. Kui lumboperitoneaalne drenaaž suunatakse tserebrospinaalvedelikule rindkere või kõhuõõnde.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia liigist. Mõnikord on haigus kogu patsiendi elu jooksul asümptomaatiline. Kolmas patoloogiline protsess viib patsiendi surmani.

Haiguse esimesel ja teisel tüübil on soovitatav neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav sellest tuleneva puudujäägi ebapiisava taastumisega. Uuringu kohaselt leiti, et kirurgilise sekkumise efektiivsus on 50%.

Patoloogilise protsessi hilise ravi korral diagnoositakse patsientidel komplikatsioonide tekkimine. Enamikul patsientidest on hingamine häiritud. Haiguse sagedased tüsistused on suurenenud koljusisene rõhk. Anomaaliate korral tekivad patsiendid kongestiivse kopsupõletiku tekkeks. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrokefaalne sündroom.

Kuna andmed haiguse omaduste kohta ei ole piisavad, ei ole spetsiifilist ennetustööd välja töötatud. Et vältida väikelaste patoloogia arengut, peab naine raseduse ajal suitsetamisest loobuma ja alkoholi jooma. Ennetamine seisneb naise tervislikus toitumises.

Kui esineb viiruslikku nakkushaigust, soovitatakse neid koheselt ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusarst-günekoloogi. Ravimite vastuvõtmine lapse kandmisel peaks toimuma alles pärast konsulteerimist arstiga.

Profülaktilistel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel elada tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õiget päeva ja pakkuma füüsilist aktiivsust päeva jooksul. Eksperdid soovitavad regulaarselt spordialale minna. Inimesed peaksid jälgima igapäevast raviskeemi ja magama.