Anomaalia Arnold Chiari 1 tüüp

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa suuruse ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsete sümptomite esinemine võib pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end näiteks viirusinfektsiooni, päise või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju vale lokaliseerimisele, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju kiire hävimise.

Haigus nimetati patoloog Arnold Julius (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumist iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia seisneb seljaaju kanali alumise kraniaalse fossa elementide langetamises. Tüüp 2 Chiari haigust iseloomustab muutus verejooksu ja neljanda vatsakese asukohta, sageli dropsiaga. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalse fossi kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaga liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja ilmneb sageli MRI-s. Praeguseks on haiguse etioloogia ja ka patogenees halvasti mõistetavad. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge surve seljaaju kanali seintele.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• silmade tahtmatud võnkumised - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• peapööritus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelokleeli olemasolu nimmepiirkonnas (lülisamba kanalite seljaaju seljaga). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõikidel juhtudel on sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelocele operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalne fossa järgne kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipulaarset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja täna ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ning nendega kaasneb ka emakakaela ülemise ja kaugema vereringe kaasamine väikese ajukahjustuse ja peaaju närvide kaudse rühmaga. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, sublingvaal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnepiiranguid, surudes maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest kõhklust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamisraskustes, tundlikkuse puudumises näoalal, häälekahjustuse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihastoonuse spastilise suurenemisega jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Jäsemete refleksid jäsemetes on kõrgenenud, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamise, kaela ja kaela valu võib suureneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Nägemispuudega patsientidel esineb sageli minestust, pearinglust. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silmade liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofüüsi kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil saate määrata vedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amygdala ümbrikku. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlasi vähest arengut, epistroofia hambaprotsessi, atlantilisest okcipitaalse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, seljaaju laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgenkiirte, CT-skaneerimise ja MRI-de korral.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste tunnuste hulka kuuluvad sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa endale ise valuvaigisteid ette kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsioonravi. Kui sellisest ravist ei ole mingit mõju kahe kuni kolme kuu jooksul, viiakse operatsioon läbi (okulaarse kõhu laienemine, selgroo eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitust.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja vedelike dünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1 lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Arnold-Chiari 1 anomaalia, tüüp 2: kui palju elab, puude määrad, eluiga

Kui patsient ei esita märkimisväärseid kaebusi, välja arvatud intensiivne valus tunne, on ta määratud ravimitega, mis sisaldavad erinevaid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, nootroopseid ravimeid ja lihasrelaksantse toimega ravimeid.

Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks kasutatavad ravimid:

Määrake vahelehe 1-2 sees. päevas.

Düspepsia, aneemia, turse.

Ei kohaldata alla 15-aastaste laste raviks.

Määrake 30 kuni 160 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas, umbes kolmes annuses. Ravi kestus on kuni 2 kuud.

Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.

Unetusega kantakse ravimi õhtune annus pärastlõunal vastuvõtule.

Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.

Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.

Mitte kasutada alla 6-aastaste laste raviks.

Määrake individuaalselt 50-150 mg kuni 3 korda päevas.

Lihaste nõrkus, vererõhu langus, düspepsia, allergilised ilmingud.

Ärge nimetage alla 6-aastaseid lapsi.

Lisaks määratakse B-vitamiinid suurtes annustes. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikus biokeemilistes protsessides, tagades närvisüsteemi normaalse funktsiooni. Näiteks on tiamiin, mis asub neuronite membraanides, märkimisväärne mõju kahjustatud närvijuhtivuse teede regeneratiivsetele protsessidele. Püridoksiin tagab transpordivalkude tootmise aksiaalses silindris ja on samuti kvaliteetne antioksüdant.

Vitamiinide B1 ja B12 ülemääraste annuste pikaajaline tarbimine ei kaasne kõrvaltoimetega. B6-vitamiini võtmine üle 500 mg päevas võib põhjustada sensoorset polüneuropaatiat.

Arnold-Chiari sündroomi puhul kasutatakse kõige tavalisemat vitamiinivastast vahendit Milgamma, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ning 1000 μg tsüanokobalamiini. Ravi kestus algab 10 ravimi süstimisega, seejärel liigub suukaudsele manustamisele.

Lisatehnikana on füsioteraapia ravi soovitanud ennast hästi. Neuroloogid soovitavad patsientidele tavaliselt järgmisi protseduure:

• krüoteraapia - aktiveerib organismi regulatsioonisüsteemid, stimuleerib immuunsüsteemi ja endokriinsüsteemi ning leevendab valu;
• laserteraapia - parandab kahjustatud piirkonnas kudede mikrotsirkulatsiooni ja toitumist;
• magnetteraapia - aitab käivitada organismi sisemisi tervisevarusid.

Füsioteraapia täiendab edukalt ravimiravi, mis võimaldab jätkusuutlikumaid positiivseid tulemusi.

Edukalt rakendatud Arnold-Chiari sündroomi ja homöopaatia leevendamiseks. Homöopaatilise ravi põhiprintsiip on väheoluliste väheste ravimvormide annuste kasutamine, mis toimivad haiguse vastu. Homöopaatiliste ravimite annuseid nimetatakse "lahjendusteks": nad võivad olla kümnendikud või kesksed. Kasutatavate ravimite valmistamiseks kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi.

Homöopaatilisi ravimeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Pelletid või vedelik tuleks suuõõnes hoida resorptsiooni jaoks.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

See leevendab, rahustab ja aitab taastada kahjustatud närvikiude.

Võtke 15 tilka kolm korda päevas.

Normaliseerib une, leevendab psühhosomaatilisi sümptomeid.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

Kõrvaldab ärrituvuse, rahustab ja silub neurootiliste reaktsioonide ilmingut.

Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.

Kõrvaldab pearingluse, leevendab peavigastuste sümptomeid.

Võtke 1 tablett kolm korda päevas.

Valu leevendab, leevendab stressi.

Homöopaatilised ravimid on müügil. Nende võtmisel ei ole peaaegu mingeid kõrvaltoimeid, kuid ei ole soovitatav ravimit võtta ilma arstiga konsulteerimata.

Kui meditsiiniline ravi ei paranda Arnoldi-Chiari sündroomi dünaamikat ja sellised nähud nagu paresteesia, lihasnõrkus, nägemispuudulikkus või teadvus püsivad, siis määrab arst kavandatava või kiireloomulise kirurgilise ravi.

Arnold-Chiari sündroomi kõige tavalisem kirurgiline sekkumine on suboccipital craniectomy, mis on suurte lokaalsete foramenide laienemine, vähendades kaelaosa luude elementi, eemaldades emakakaela. Operatsiooni tulemusena väheneb otsene surve aju varre ja CSF ringlus stabiliseerub.

Pärast luu resektsiooni teostab kirurg dura mater plastikuid, suurendades samal ajal tagumise kraniaalfossa. Plastiline kirurgia viiakse läbi patsiendi enda kudede abil - näiteks aponeuroos või osa periosteumist. Mõnel juhul kasutatakse kanga kunstlikke asendajaid.

Operatsiooni lõpus õmmeldakse haav, mõnikord paigaldades titaanstabilisaatorplaadid. Nende paigaldamise vajadus lahendatakse individuaalselt.

Tavaliselt kestab tavaline töö 2 kuni 4 tundi. Taastusperiood on 1-2 nädalat.

Folkravi

Traditsioonilised retseptid Arnold-Chiari sündroomi raviks, mille peamine eesmärk on spasmi poolt mõjutatud lihaste valu ja lõõgastumise vähendamine. Selline ravi ei asenda traditsioonilist ravi, vaid võib seda tõhusalt täiendada.

• Vala 200 ml kuuma vett 2 spl. l Althea rohi või risoomid nõuavad üleöö. Tingituna leevendamiseks kasutatakse kompresside seadmiseks mitu korda päevas.
• Keeda kana muna, koorige see kuumalt, lõigake see pooleks ja kandke haige kohale. Kooritud, kui muna on täielikult jahtunud.
• Kandke puhta loodusliku mee kompressid.
• Keeta keeva veega (200 ml) 1 spl. l sõnajalg, hoidke madalal kuumusel kuni 20 minutit. Jahutage ja võtke enne iga sööki 50 ml.
• Keeta keeva veega (200 ml) 1 spl. l vaarika lehed, hoidke madalal kuumusel kuni 5 minutit. Jahutage ja jooge 5 spl. l kolm korda päevas enne sööki.

Taimsed ravimid aitavad oluliselt parandada patsiendi seisundit Arnold-Chiari sündroomiga. Lisaks valule normaliseerivad maitsetaimed närvisüsteemi tööd, parandavad meeleolu ja magamist.

• Võtke 1 spl. l kuivatage toores aniis, basiilik ja petersell, valatakse 700 ml keeva veega, lisatakse 2 tundi ja filtreeritakse. Võtke sööki 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul.
• Vala 700 ml vett ühtlasesse salvei, tüümia ja apteegitilli segusse (3 spl.). Nõudke kuni 2 tundi, filtreerige ja võtke klaas kolm korda päevas enne sööki.
• Keeda sidrunbalm, basiilik ja rosmariin (2 spl) 750 ml keevas vees. Nõudke ja filtreerige ning võtke 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

Kinesioloogilised harjutused

Kinesioloogia võimlemine on eriline füüsiliste harjutuste kompleks, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi võib kasutada Arnold-Chiari esimese astme sündroomiga patsientide seisundi leevendamiseks. Uuringud on näidanud, et kinesioloogiliste harjutuste sooritamisel ainult üks kord iga 7 päeva järel saate parandada oma suhtumist ja heaolu, leevendada stressi mõju, kõrvaldada ärrituvus jne.

Lisaks võimaldavad klassid aju poolkera sünkroonset tööd reguleerida, et parandada võimet keskenduda ja meelde jätta.

Harjutuste kestus kestab poolteist kuni kaks kuud, 20 minutit päevas.

• Võimlemisvahendite kiirust on soovitatav järk-järgult kiirendada.
• Enamik harjutusi tuleks teha suletud silmadega (teatud aju piirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
• Treeninguid ülemise otsa ühendamisega soovitatakse kombineerida sünkroonsete silmaliigutustega.
• Hingamisteede liikumise ajal tuleks proovida visualiseerimist ühendada.

Nagu praktika on näidanud, toob kinesioloogia praktika lisaks närvijuhtivuse arengule patsientidele palju rõõmu.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Sellise anomaalia korral langeb kolju tagumise fossa kogu kujundus alla suurele silmakaitsele.

BSO on seljaaju ja aju vaheline piiritsoon. Patoloogia puudumisel liigub tserebrospinaalvedelik või seljaaju vedelik vabalt subarahnoidaalses ruumis. Arnoldi-Chiari sündroomi puhul pihustavad väikeaju mandlid ummistust, kahjustades seeläbi tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mis aitab kaasa hüdrokefaali moodustumisele.

Haiguse tüübid ja astmed

Arnold-Chiari sündroomil on kolm tüüpi - I, II ja III, IV. Kõik need on seotud väikeaju mandlite langetatud asendiga.

Üldises patoloogias on MK tüüpidel teatavad erinevused:

• I tüüpi sündroom on mandlite väljajätmine ja väikese aju nihkumine BSO all. Sellise anomaaliaga on tagumine kraniaalne fossa väike.

Diagnoosimisel saame eristada kolme sündroomi varianti - eesmist, vahepealset ja tagant:

1. Anterior-variandis nihutatakse C2 tagurpidi, mis ületab hambaprotsessi, basiilse mulje ja platibaasi;
2. Vahepealse variandi juuresolekul surutakse väikeaju nihkunud mandlid kokku seljaaju ülaosas ja seljaaju ülemises osas.
3. Tagumiste variantide tagajärjeks on naha selja- ja seljaosa ülemise emakakaelaosa kokkusurumine.

Kõige tavalisemaks haiguseks peetakse neuroloogide esimest tüüpi Chiari väärarenguid. Sagedamini kui teised, kannatavad sellest naised, kes on sünnitanud hilja ja kes on sattunud ennetähtaegsesse perioodi.

• II tüüpi sündroomil on kaasasündinud vorm. Patoloogia progresseerumine toimub emakasisene arengu ajal. Loomade uurimisel võib tuvastada anomaalia. Meduliini oblongata, IV vatsakese, ussi alumine osa kiilub 2 mm suurema tagumise avause sissepääsu all.
• III tüübi patoloogiat iseloomustab väikese ja pikliku aju proliferatsioon emakakaelapiirkonna meningokleele.
• IV patoloogiatüüp on väikeaju vähene areng, ilma et BSU-s oleksid mandlid maha jätnud.

21. sajandi alguses tuvastati null-tüüpi anomaalia. Selle määrab hüdromüelia olemasolu ilma väikeste aju pragunenud mandlideta.

Elena Potemkina palus pärast mitmeid uuringuid klassifitseerida sündroom vastavalt ajukahjustuste alandamise astmele suuõõne suuresse avasse:

• 0 kraad - mandlid on AORi ülemisel tasemel;
• 1 aste - mandlid on nihkunud Atlanta või C1 kaare ülemisele servale;
• 2 kraadi - C2 ülemise serva tasandil;
• Hinne 3 - ülemise C3 ja allapoole tasandil, kaudses suunas.

Teine ja kolmas sündroomi tüüp ilmnevad koos teiste kesknärvisüsteemi haigustega. Kolmas ja neljas on eluga kokkusobimatud.

Sümptomaatika

Arnold Chiari anomaalia märgid võivad olla nii iseseisvad kui ka tavalised.

Nende hulka kuuluvad järgmised sümptomid, mida tasub pöörata tähelepanu:

• Pea pööramisel ja kõrvade puhkuse ajal kuuleb müra, hämaruse, vile kujul ebatavaline progressiivne heli;
• Pingutamise ajal ilmneb pinge tõttu peavalu;
• Silmade või nüstagmmi tõmblemine;
• Valu kaelas hommikul. Suurenenud koljusisene rõhk, tuimus;
• Peapööritus ja orientatsiooni kadu võivad esineda ajukahjustuse halvenemise tõttu;
• Liigutustes on täheldatud ebamugavust;
• Raske haiguse korral ilmneb jäsemete värin. Mis on jäsemevärin siin.
• Probleemid nägemisega on "silmade peegli" kujul, objektide bifurkatsioon, pimedus. Selle nähtuse pööramisel suureneb. See on tingitud survest verele;
• Jäsemete, näo ja pagasiruumi lihased muutuvad palju nõrgemaks;
• Haiguse arenenud ja raske vormiga täheldatakse urineerimisprobleeme;
• Tundlikkuse lävi muutub keha või näo ühes osas vähem, jäseme;
• Peamiste teravate pöörete korral võib patsient nõrgestada;
• Hingamisteede häired - raske hingamine või selle täielik peatamine;
• Rasked tüsistused - jäsemete halvatus, hüperephalus, tsüstide moodustumine selgrool, jalgade luude deformatsioon.

I tüüpi sündroomi tunnuseks on pidev peavalu. II tüübi puhul, mis ilmneb vahetult pärast sündi või varases lapsepõlves, võib täheldada neelamisprobleeme, nõrk hüüd.

Kõik ülaltoodud sümptomid muutuvad liikumisega tugevamaks.

Anomaalia põhjused

Teadlased ei ole veel täielikult uurinud Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid. Chiari väärareng, mida nimetatakse ka anomaaliaks, võib tekkida mitmete tegurite tõttu.

Kaasasündinud:

• Kolju luude ebanormaalne kujunemine lootele - liiga väike kolju tagumine fossa korralikult arenevas beebis põhjustab kolju ja aju luude kasvu ebakõla. Lihtsalt kolju luud ei aju sammu aju.
• Loode on hüperindutseeritud BSO.

Ostetud:

• Sünnituse ajal kannatas laps traumaatilist ajukahjustust;
• Kuna aju vatsakestes on rikutud livkori, esineb seljaaju vigastusi. See pakseneb.

Arnold-Kiara sündroom võib esineda samaaegselt või pärast teisi defekte, näiteks seljaaju dropsia.

Mitte nii kaua aega tagasi uskusid eksperdid, et see haigus on kaasasündinud, kuid kaasasündinud anomaaliaga patsientide osakaal on palju väiksem kui omandatud sündroomi protsent.

Riskitegurid

Loote väärarengute risk võib suurendada järgmisi tegureid:

• Ravimite kontrollimatu kasutamine raseduse ajal;
• Halbade harjumuste esinemine rasedatel naistel;
• Lapse ema nakatunud nakkushaigused. Nagu punetised ja teised;
• Probleem hea toitumisega rasedal naisel.

Enamik eksperte on arvamusel, et Arnold-Chiari sündroom esineb lapse geneetiliste mutatsioonide taustal. Hetkel ei ole leitud seost kromosoomide kõrvalekalletega.

Arnold Chiari sündroom lootel

Ultraheliuuring võib paljastada patoloogia olemasolu aju tagaosas. Pärast raseduse esimest trimestrit ultraheliga peaks olema nähtav beebi aju poolkera ja tekkiva väikese aju piirjooned. Fuzzy aju suurus ja kuju võivad viidata sündroomile.

Ultraheli abil saavad spetsialistid tuvastada esimese ja teise tüübi väärarenguid. Lisaks sellele uurimismeetodile kasutatakse ka eograafilist. Selle abil saate avastada külgmised teravik-vatsakesed. Loote õige instrumentaalne diagnoos aitab teha täpset diagnoosi.

Uurimine ja diagnoosimine

See juhtub nii, et Chiari patoloogia ei avaldu, vaid ilmneb ainult arsti uurimisel. EEG, REG ja ECHO-EG üldise kontrolli käigus võib ilmneda suurenenud koljusisene rõhk. X-ray näitab, kas kolju luudes esineb kõrvalekaldeid. Kuid lõplik diagnoosimine sellise kontrolliga on võimatu.

Kindlasti, et on olemas patoloogia, saadab spetsialist patsiendile selgroo ja aju magnetresonantsuuringu. Uuringu ajal on patsiendil keelatud liikuda. Grudnichkov ja imikud on kastetud ravimitesse, mis aitab uuringut edukalt läbi viia. Selge pildi saamiseks peate võib-olla süstima kontrastainet.

Selleks, et välistada syringomüelia olemasolu, on ette nähtud kogu seljaaju tomograafia.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi puudumisel või ebapiisava ravi korral võib tekkida kraniaalnärvi palsy. Selleks, et moodustada seljaaju tsüst. Patoloogia aitab kaasa vesipea tekkimisele. Selle tõttu koguneb aju vedelik. Tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks kasutavad arstid ümbersõitu ja viivad läbi äravoolu.

Ravi

Kui avastatakse kõrvalekalle, on ravi alustamine hädavajalik. Kahe esimese tüübi haigus on ravitav.

Konservatiivne meetod

Ravi eesmärgil peab arst uurima kõiki patsiendi uurimise näitajaid. Kui haiguse peamine sümptom on peavalu, siis määratakse konservatiivne ravi.

Määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lihasrelaksandid:

• Ibuprofeen;
• Piroksikaam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubokurariin.

Pärast valu kõrvaldamist määratakse diureetikumid. Kõrvalekalde saate eemaldada klassirühmade abil logopeediga. Lisaks uimastiravile on harjutamine kasulik.

Ravi kestus kestab mitu kuud, pärast mida on vaja läbi viia täielik uuring. Positiivsete tulemuste puudumisel on ette nähtud kirurgiline ravi.

Kirurgiline sekkumine

Kui konservatiivne ravi ei toonud positiivseid tulemusi või kui patsiendil tekkisid tõsised sümptomid, määratakse talle SCF-i lamektoomia, dekompressioon-kranioektoomia. Lisaks aju dura mater plastikule. See operatsioon võimaldab teil suurendada kraniaalse fossi mahtu ja pikendada okcipital foramen. Kõik see viib tihenduse lõpetamiseni, tserebrospinaalvedeliku väljavoolu paranemisele.

Kui on olemas vesipea, siis tehakse ventrikulaarne röövimine spetsiaalse ventiili abil.

Operatsiooni ajal kasutatakse elektrofüsioloogilist kontrolli, mille abil on võimalik otsustada, kas avada aju täielikult tahke membraan või mitte.

Taastusravi pärast operatsiooni kestab seitse päeva.

Chiari väärarengut ei mõisteta täielikult ja selle haiguse arengut ei ole võimalik täielikult ära hoida. Kuid tulevased vanemad ja eriti emad võivad vähendada patoloogia riski. Selleks on vaja juhtida korrektset elustiili, uurida kõiki ülalnimetatud riskitegureid ja neid võimaluse korral kõrvaldada.

Teie lapse tervis on teie otsustada.

Arnold-Chiari sündroom (Arnold-Chiari ebanormaalsus) on aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis avaldub selles piirkonnas tagumiste kraniaalse fossa ja aju struktuuride sobimatute mõõtmetega, mille tagajärjeks on väikeaju ja ajurünnaku kadumine suurel okupitalil, mis viib t nende rikkumist sellel tasandil. Sageli kombineeritakse see defekt seljaaju arengu ja hüdrokefaalse anomaaliaga. Enamikul Arnoldi sündroomi all kannatavatel patsientidel - Chiari'l ei ole selle haiguse sümptomeid ega märke ning seetõttu ei ole neil ravi vaja. Kõige sagedamini on see patoloogia diagnoosimishäirete puhul täiesti juhuslik teiste haiguste kahtluse korral. Arnold-Chiari anomaalia esinemissagedus on 3-8 inimest 100 000 elaniku kohta.

Selle sündroomi põhjused pole siiani täielikult kindlaks tehtud.

Arnoldi sündroom - Chiari sümptomid

Selle anomaaliaga on tavaliselt täheldatud mitmeid alljärgnevaid sümptomeid:

- Shakiness või / ja peapööritus, mida raskendab pea pööramine

- müra, kummardus, vilistamine, hissimine, ühe või mõlema kõrva helisemine, mida võib ka pea keeramisel võimendada

- Kuna koljusisene rõhk suureneb või kaela lihaste toonuse suurenemise tõttu ilmneb üsna tundlik peavalu (kõige enam väljendub hommikul)

- silmamunade (nüstagm) tahtmatu tõmblemine

Arnold-Chiari anomaalia raskema kulgemise korral esinevad järgmised sümptomid:

- Täheldatud nägemishäired (väljendatud kahekordse nägemisena, pimeduses jne), mis sageli süvenevad, kui pea pöörleb

- On liikumiste koordineerimise häireid, jalgade ja käte värisemist

- Vähendab torso, näo, mitme või ühe osa tundlikkust

- urineerimine muutub raskeks ja / või tahtmatuks

- täheldatakse kehaosa, näo osa, mitme või ühe jäseme lihaste nõrkust

- Võib esineda teadvuse kaotus (kõige sagedamini käivitub pea keerates)

- seljaaju või ajuinfarkti põhjustavate seisundite võimalik areng

Arnold-Chiari sündroomi võimalikud tagajärjed ja tüsistused

- halvatus. Paralüüs võib tekkida seljaaju kokkusurumise ja isegi tehtud operatsiooni valdkonna tõttu

- Hydrocephalus. Liigse vedeliku kogunemise tagajärjed ajus võivad nõuda šundi (painduva toru) paigutamist tserebrospinaalvedeliku äravooluks ja tühjendamiseks mis tahes muusse kehaosasse.

- Syringomyelia. Mõnikord arenevad Arnold-Chiari anomaaliat põdevad patsiendid haiguse, kus selgrool moodustub tsüst või õõnsus (seljaaju või aju patoloogiline õõnsus). Pärast moodustumist on see õõnsus täidetud vedelikuga, mis põhjustab seljaaju katkemist

Arnoldi sündroom - Chiari ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravi on puhtalt individuaalne lähenemine ja sõltub otseselt iga patsiendi seisundist ja raskusest. Raskete sümptomite puudumisel määrab arst perioodilise korrapärase kontrolliga ravi. Kui esmased sümptomid on valu, on soovitatav võtta valuvaigisteid. Mõningatel juhtudel on selle sündroomiga patsiendid põletikuvastaste ravimite kasutamise tõttu kergesti leevendatavad, mis võivad viivitada või täielikult takistada operatsiooni vajalikkust.

Kirurgiline ravi

Kõige sagedamini teostatakse Arnold-Chiari anomaalia ravi kirurgiliselt, mille eesmärk on peatada selgroo ja aju struktuuri muutuste progresseerumine ning sümptomite stabiliseerimine. Kui operatsioon on edukas, väheneb survet seljaaju ja väikeaju suhtes ning taastub CSF normaalne väljavool.

Selle sündroomi kõige tavalisem operatsioon on tagumise kraniaalfossa dekompressioon või tagumise kraniaalfossa kraniektoomia. Operatsioon seisneb väikese luu fragmendi eemaldamises kolju tagaküljelt, mille tulemuseks on rohkem aju ja rõhu vähendamine. Selleks ajaks, kui see kirurgiline sekkumine kestab üks kuni kaks tundi, ei ole taastumisperiood tavaliselt üle seitsme päeva.