Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Selles artiklis saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajooksude kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrapärane paigutus, mullakeha, viib seljaaju kokkusurumiseni emakakaela piirkonnas, häirib seljaaju vedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju liigub lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia nimetatakse kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis anereemilise kirjelduse ajujooksu alumise osa laskumisest suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju alt seljaaju kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (kaasa arvatud uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossi (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaelapiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on defekt selgroolülidena ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüübid ei ole tavaliselt eluga kokkusobivad, surm esineb elu esimestel päevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja seljaaju struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleks arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad traumaatilised ajukahjustused lapsepõlves võivad kahjustada kolju põhjas asuvaid luumehi. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mistõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalfossi struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold-Chiari kõrvalekallete sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse foramen ja selgroo kanalisse.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju seljaaju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi vabalt. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata neeldumise loomulikke mehhanisme, mis antud juhul ei ole piisav). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, millel on kaarev iseloom, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu tundub pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõne võib häirida (jaguneb eraldi silbiks, lauluks). Üsna spetsiifiline sümptom loetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad esitada nüstagmi tõttu kahekordse nägemise.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokku surutud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähistab mulla kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad aju poolkera ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömise ajal kägistamist, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib tekkida teadvuse lühiajaline kadu või lihastoonikaotus.

Arnold-Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakihi spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord esineb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häire all (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi mingil moel ilmneda kuni 30–40 aastat vana (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi plekk juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju veeülekande stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja imetamine).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Siiski, Austria Chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest silmakarpist allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt avastati juhuslikult (see tähendab, et tal ei ole kliinilisi ilminguid ja ei häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte jätta tähelepanuta aju kompressiooni esimeste kliiniliste sümptomite ilmumise hetk.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsiooni ravimid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge juures emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil esineb muid neuroloogilisi sündroome (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kolju närvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okulaarse luude osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärgiks on liigse seljaaju vedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: alates sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Arnold Chiari sündroom: põhjused, liigid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis esineb embrüogeneesi perioodil ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Aju struktuuride väljajätmine suurtes lammastevahelistes foramenides viib nende tihendamiseni ja tõkestamiseni. Ajujõu düsfunktsiooniga kaasneb nüstagm, värisev kõndimine, liikumiste diskrimineerimine ja nõrkuse kahjustus - muutused elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Sündroomi kirjeldas 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaalt pärit arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia leitakse vahetult pärast lapse sündi maailma või mõnevõrra hiljem - puberteedi või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus kõige sagedamini ootamatuks. Patsientide keskmine vanus on 25-40 aastat.

Patoloogia sümptomeid määrab ka väärarengute tüüp. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud defektiks, ei teki selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist ise. Mõnikord leitakse need 40 aasta pärast. Cephalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmiskaotus, nägemisteravuse vähenemine, neelamisraskused, stridor, paresteesia, lihasnõrkus esinevad patsientidel. Enamikul patsientidest on haiguse sümptomid täiesti puuduvad. See avastatakse juhuslikult, täiesti erineval korral läbi viidud põhjaliku diagnostilise kontrolli käigus. Asümptomaatiliste vormidega patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosil võetakse arvesse patsiendi ja tema neuroloogilise seisundi uurimise andmeid ning aju tomograafilise uuringu tulemusi. Magnet-tuuma resonants võimaldab teil täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuste taset ja aju rikkumise ulatust. Ravi sündroom ravim, füsioteraapia ja kirurgiline. Patsiendid teevad operatsioone aju šundimiseks ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooniks.

Etioloogia

Sündroomi põhjuseid ei ole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu kohta on mitmeid teooriaid, kuid ükski neist ei ole ametlikult kinnitatud. Neuroloogide arvamused üle maailma on endiselt erinevad.

Enamik arste tunnevad sündroomi kaasasündinud haigusena, mis on moodustunud embrüogeneesi protsessis negatiivsete keskkonnategurite mõjul, mis avaldavad naise kehale kahjulikku mõju raseduse ajal. Nende hulka kuuluvad: narkootikumide sõltumatu kasutamine, alkoholism, suitsetamine, viirusinfektsioonid, ioniseeriv kiirgus.

• Ajujooksude düstoopia, mis on tagantpoolt kraniaalse fossa, mis on suhteliselt väikesed;
• Kasvava aju struktuuri väljatõmbamine läbi okulaarpõhi foramen;
• Ebanormaalne kujunemine embrüogeneesi ja atüüpilise arengu protsessis luukoe postnataalsel perioodil, mis viib kolju deformeerumiseni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi arengus teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu võib täpselt väita, et haigus ei ole seotud kromosomaalsete kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu suhtes erinev seisukoht. Nad peavad seda omaks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemise kohta täiskasvanutel. Omandatud sündroom esineb eksogeensete tegurite toimel. Haige vastsündinul võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luu kõrvalekalleteta ja hüpoplasiata.

1. Üldised vigastused kolju ja aju kahjustamisega,
2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
3. Iga TBI
4. Aju kiire kasv kolju aeglaselt kasvavate luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid puuduvad patsientidel pikka aega ja siis ilmuvad need äkki provokatiivsete tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stressid.

Peamiste aju struktuuride laskumine emakakaela lülititesse blokeerib CSF-i voolu subarahnoidaalsest ruumist lülisamba kanalisse. See põhjustab düstsirkulatsiooni muutusi. Alkohol, mis on jätkuvalt sünteesitud ja mis ei voola kusagil, koguneb ajusse.

Teadlane Chiari tuvastas 1891. aastal neli tüüpi anomaaliaid:

• I - aju struktuursete elementide väljund tagumisest kraniaalfossast väljapoole, tänu selle ala luukoe vähearenemisele. See tüüp on kliiniliselt väljendunud küpses eas inimestel.

Ajutiste struktuuride väljumine väljaspool ACF-i 1. tüüpi anomaaliaga

• II - embrüogeneesi rikkumised, mille tulemuseks on väikeaju struktuuri ja verejooksu paiknemine suurest okulaarist allpool.

Arnold Chiari II sündroom

• III - aju struktuuride ektoopia kaudses suunas koos entsefalomeningokli moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

• IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ja ei ulatu kaugemale kui kolju. Kuna ajus ei ole herniaalseid väljaulatuvaid osi, siis seda tüüpi sündroomi ei esine tänapäeva klassifikatsioonis.

On kaks uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju paikneb üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 on vahepealne vorm, mis ühendab I ja II tüübi märke.

Patoloogia on kolm raskusastet:

1. Esimene neist on suhteliselt kerge patoloogiline vorm ilma aju struktuuri ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta.
2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine, millel on aju ja subortexi kaasasündinud areng.
3. Kolmas - aju struktuuri anomaaliad pehmete kudede nihkega seoses tahkete struktuuridega, CSF-tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide siledus.

Sümptomaatika

Chiari I tüüpi anomaalia on kõige sagedasem sündroom, mille kliinilised tunnused on tavaliselt kombineeritud viie sündroomiga:

• Hüpertensiooni sündroom ilmneb tsefalgia, hommikuse vererõhu tõus, kaelalihaste pinge ja hüpertoonia, ebamugavustunne ja valulikud tunded emakakaela selgroos, düspepsia, organismi üldine asteenia.. Laps nutab pidevalt, keeldub rinnast.
• Ajuhäirete juuresolekul muutuvad patsientide hääldus, kõnele kõlab ja tekib vertikaalne nüstagm. Nad kaebavad sagedase pearingluse, liikumiste mittevastavuse, kõndimise ebakindluse, käte värisemise, tasakaalustamatuse, ruumi desorientatsiooni pärast. Suurte raskustega patsiendid täidavad lihtsaid, sihipäraseid meetmeid, selguse puudumist ja nende liikumise koordineerimist.
• Kraniaalnärvide lüüasaamine avaldub radikaalse sündroomi tunnustes. Patsiendid piirduvad keele ja pehme suulae liikumisega, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu neelamist. Nende hääl muutub nina ja kähe suunas, kõne muutub ebaselgeks, hingamine on raske. Enamiku patsientide puhul on täheldatud öise hingamise rikkumist. Neil tekib hüpopnoe, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerub äge hingamishäire. Sündroomiga isikuid on raske kuulda ja näha, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvades. Nägemisorganite poolt täheldavad patsiendid silmade liikumisel fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid avastavad sageli anisocoriat, majutustasemeid või skoomi. Sündroomi üks peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naha retseptorite nõrgenenud reaktsiooniga välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, puhub. Rasketel juhtudel lõpetavad närvilõpud tavaliselt erinevate eksogeensete mõjude tajumise.
• Syringomüeliline sündroom on kompleksne sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; muutused lihastoonuses ja hüpotroofias, mis põhjustavad müasteenilisi häireid; perifeerse närvikahjustuse, jäsemete valu; vaagna elundite düsfunktsioon urineerimise või spontaanse urineerimise raskusena; võimalik artropaatia - liigeste kahjustamine.
• Püramiidi puudulikkusega patsientidel on alumise jäseme tugevus ja peenete liikumiste võime vähenenud, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõndimine. Suurenenud kõõluste refleksid koos naha reflekside samaaegse vähenemisega - kõhuõõne. Patoloogiliste reflekside ilmumine on võimalik. Patsiendid kannatavad peenmotoorikatel.

Iga hooletu liikumine suurendab patoloogia sümptomeid, muutes need selgemaks ja heledamaks. Pea asendi muutus on üldine teadvuse kaotuse põhjus.

Chiari II sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel on paralüüs kõri, kaasasündinud stridor, uneapnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käe lihaste hüpertoonsus, naha tsüanoos. III ja IV tüüpi anomaaliad ei ole eluga kooskõlas.

Diagnostilised meetmed

Anomalia Arnold-Chiari pildi MRI-s

Neuroteadlased ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja näitavad kõndimise iseloomulikke omadusi, reflekside muutusi ja tundlikkust keha teatud piirkondades, nõrkust käes ja muid märke. Kõik aju-, vesipea-, bulbaar- ja teiste sündroomide ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaalia.

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vaja põhjalikku neuroloogilist uurimist, sealhulgas instrumentaalseid meetodeid - elektroenkefalograafiat, aju ultraheli, reoenkefalograafiat, angiograafiat, radiograafiat. Need meetodid näitavad ainult kaudseid patoloogilisi märke - muutusi patsiendi kehas.

Tuuma magnetresonantsi aluseks on spetsiaalne mitte-röntgenkiirte uurimise meetod - tomograafia. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab kujutise, mis koosneb õhukestest osadest inimese keha läbiva magnetresonantsi signaalist. Täna võimaldab MRI kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, määrab aju ja selle veresoonte väärarengud.

Terapeutiline protsess

Chiari kõrvalekallete ravi on keeruline, kaasa arvatud ravimid, füsioteraapia ja kirurgia. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja kogu organismi normaalse töö taastamiseks. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Taimsete teede, ravimvormide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkomaaniaravi ja füsioteraapia

Kui patsientidel tekib tugev peavalu, kaela-, lihas- ja liigesvalu, määratakse neile järgmised ravimirühmad:

1. Valuvaigistid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. MSPVA-d valu vähendamiseks - "Meloksikaam", "Ibuprofeen", "Voltaren".
3. Lihaste lõõgastajad, et leevendada pingeid kaelalihastes - “Mydocalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

• Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diureetikumid vedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "furosemiid", "mannitool".
• B-vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - "tiamiin", "püridoksiin". Kõige tavalisem vitamiin tähendab Milgamma, Neuromultivit, Kombilipen.

Kui patsiendi seisundit tunnistatakse äärmiselt raskeks, siis ta koheselt haiglasse intensiivravi osakonda. Seal on patsient ühendatud ventilaatoriga, kõrvaldab aju olemasoleva turse, väldib nakkushaigusi ja parandab neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline efekt täiendab ravimiravi, võimaldab kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

1. Krioteraapia, millel on anesteetiline toime, stimuleerib endokriinsete näärmete toimimist ja tugevdab immuunsüsteemi.
2. Laserravi, trofismi ja mikrotsirkulatsiooni parandamine kahjustuse fookuses.
3. Magnetoteraapia, mis annab üldise tervendava efekti ja käivitab keha siseressursid.

Praegu on kinesioloogiline ravi eriti populaarne, mille eesmärk on arendada vaimseid võimeid ja saavutada füüsilist tervist füüsiliste harjutuste kaudu. See sisaldub ka selle sündroomi ravirežiimis.

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu läbimise ajal täiesti erineval põhjusel ja patsiendil ei ole iseloomulikke sümptomeid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist.

Operatiivne sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired paresteesia, lihasdüstoonia, paralüüsi ja pareesiga nõuavad kirurgilist korrigeerimist. Kirurgilist sekkumist näidatakse ka juhtudel, kui ravimiteraapia ei anna positiivset tulemust. Tegevused on suunatud ühele eesmärgile - aju kompressiooni ja rikkumise kõrvaldamisele ning CSF-i normaalse ringluse taastamisele.

Praegu säästavad neurokirurgid elusid patsientidele dekompressiivsete ja manööverdamisoperatsioonide abil. Esimesel juhul lõigatakse suur osa avamise laiendamiseks välja osa okcipitaalsest luust ja teisel juhul tekitatakse see lahendus tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaattorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisene rõhk.

Pärast kirurgilist sekkumist näidatakse kõigil patsientidel rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, kaotasid patsiendid oma funktsioonid - hingamisteed, motoorsed, kardiovaskulaarsed ja närvilised. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia kordumine. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid puudega isikuteks.

Video: Arnold Chiari sündroomi operatsioonil

Rahvameditsiinis

Folk õiguskaitsevahendeid selles patoloogias, kõrvaldada valu ja lõõgastuda pingelised lihased. Nad täiendavad tõhusalt traditsioonilist sündroomiravi.

Kõige populaarsemad tööriistad on:

• Infusioon Althea kompresside seadistamiseks,
• Haavatud piirkonna soojenemine kuuma kanamunaga,
• Mesi tihendab,
• suu kaudu manustatava sõna- või vaarika keetmine.

Arnold Chiari sündroom on asümptomaatilises vormis esinev või sünnist alates kliiniliselt ilmnenud väärareng. Patoloogial on väga erinevad sümptomid ja seda kinnitab MRI. Iga patsiendi raviviis on individuaalne. Ravi taktika ulatub sümptomaatilisest kokkupuutest ravimiga kuni kolju trepeerimisega ja osa aju struktuuride eemaldamisega.

Ennetamine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole lõplikult selgitatud ja puudub spetsiifiline informatsioon selle patogeneesi kohta, ei ole võimalik vältida patoloogia arengut. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja raseduse planeerimisel järgima neid reegleid:

1. Loobuda sõltuvustest tubaka suitsetamise ja joomise vormis;
2. Rikastage oma dieeti valgurikaste toitude, puuviljade, köögiviljade, marjade, maiustuste ja ohtude kõrvaldamisega,
3. Pöörduge arsti poole õigeaegselt,
4. Võtta arsti poolt määratud ravimeid rangelt kindlaksmääratud annustena,
5. Ennetava eesmärgiga võtta multivitamiine,
6. Hoidke oma tervis ja nautige elu.

Patoloogia ennustus on ebaselge. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud kirurgiline sekkumine ei taasta alati keha kadunud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Samal ajal ilmuvad ka eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Arnold Chiari sündroom

Arnold-Chiari sündroom (Arnold-Chiari ebanormaalsus) on aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis avaldub selles piirkonnas tagumiste kraniaalse fossa ja aju struktuuride sobimatute mõõtmetega, mille tagajärjeks on väikeaju ja ajurünnaku kadumine suurel okupitalil, mis viib t nende rikkumist sellel tasandil. Sageli kombineeritakse see defekt seljaaju arengu ja hüdrokefaalse anomaaliaga. Enamikul Arnoldi sündroomi all kannatavatel patsientidel - Chiari'l ei ole selle haiguse sümptomeid ega märke ning seetõttu ei ole neil ravi vaja. Kõige sagedamini on see patoloogia diagnoosimishäirete puhul täiesti juhuslik teiste haiguste kahtluse korral. Arnold-Chiari anomaalia esinemissagedus on 3-8 inimest 100 000 elaniku kohta.

Selle sündroomi põhjused pole siiani täielikult kindlaks tehtud.

Arnoldi sündroom - Chiari sümptomid

Selle anomaaliaga on tavaliselt täheldatud mitmeid alljärgnevaid sümptomeid:

- Shakiness või / ja peapööritus, mida raskendab pea pööramine

- müra, kummardus, vilistamine, hissimine, ühe või mõlema kõrva helisemine, mida võib ka pea keeramisel võimendada

- Kuna koljusisene rõhk suureneb või kaela lihaste toonuse suurenemise tõttu ilmneb üsna tundlik peavalu (kõige enam väljendub hommikul)

- silmamunade (nüstagm) tahtmatu tõmblemine

Arnold-Chiari anomaalia raskema kulgemise korral esinevad järgmised sümptomid:

- Täheldatud nägemishäired (väljendatud kahekordse nägemisena, pimeduses jne), mis sageli süvenevad, kui pea pöörleb

- On liikumiste koordineerimise häireid, jalgade ja käte värisemist

- Vähendab torso, näo, mitme või ühe osa tundlikkust

- urineerimine muutub raskeks ja / või tahtmatuks

- täheldatakse kehaosa, näo osa, mitme või ühe jäseme lihaste nõrkust

- Võib esineda teadvuse kaotus (kõige sagedamini käivitub pea keerates)

- seljaaju või ajuinfarkti põhjustavate seisundite võimalik areng

Arnold-Chiari sündroomi võimalikud tagajärjed ja tüsistused

- halvatus. Paralüüs võib tekkida seljaaju kokkusurumise ja isegi tehtud operatsiooni valdkonna tõttu

- Hydrocephalus. Liigse vedeliku kogunemise tagajärjed ajus võivad nõuda šundi (painduva toru) paigutamist tserebrospinaalvedeliku äravooluks ja tühjendamiseks mis tahes muusse kehaosasse.

- Syringomyelia. Mõnikord arenevad Arnold-Chiari anomaaliat põdevad patsiendid haiguse, kus selgrool moodustub tsüst või õõnsus (seljaaju või aju patoloogiline õõnsus). Pärast moodustumist on see õõnsus täidetud vedelikuga, mis põhjustab seljaaju katkemist

Arnoldi sündroom - Chiari ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravi on puhtalt individuaalne lähenemine ja sõltub otseselt iga patsiendi seisundist ja raskusest. Raskete sümptomite puudumisel määrab arst perioodilise korrapärase kontrolliga ravi. Kui esmased sümptomid on valu, on soovitatav võtta valuvaigisteid. Mõningatel juhtudel on selle sündroomiga patsiendid põletikuvastaste ravimite kasutamise tõttu kergesti leevendatavad, mis võivad viivitada või täielikult takistada operatsiooni vajalikkust.

Kirurgiline ravi

Kõige sagedamini teostatakse Arnold-Chiari anomaalia ravi kirurgiliselt, mille eesmärk on peatada selgroo ja aju struktuuri muutuste progresseerumine ning sümptomite stabiliseerimine. Kui operatsioon on edukas, väheneb survet seljaaju ja väikeaju suhtes ning taastub CSF normaalne väljavool.

Selle sündroomi kõige tavalisem operatsioon on tagumise kraniaalfossa dekompressioon või tagumise kraniaalfossa kraniektoomia. Operatsioon seisneb väikese luu fragmendi eemaldamises kolju tagaküljelt, mille tulemuseks on rohkem aju ja rõhu vähendamine. Selleks ajaks, kui see kirurgiline sekkumine kestab üks kuni kaks tundi, ei ole taastumisperiood tavaliselt üle seitsme päeva.

Sündroom (anomaalia) Arnold-Chiari

Arnoldi-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arengu patoloogiate rühm. Inimese tasakaalu eest vastutava väikeaja toimimisega seotud rikkumised. See rühm hõlmab ka medulla oblongata patoloogiat, mis avaldub hingamisteede, südame-veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi eest vastutavate keskuste katkemises.

Normaalse arengu ajal paiknevad väikeaju ja selle mandlid kolju eespool okcipitaalse forameni kohal. Arnold-Chiari anomaalia progresseerumise ajal laskuvad väikeaju mandlid maha ja saba surutakse.

Kui te usute, et statistika, siis Arnold-Chiari anomaaliaid esineb 3–8 inimesel 100 tuhandelt. Sõltuvalt haiguse arengust ja anomaalia tüübist võib diagnoosi teha vastsündinu elu esimestel nädalatel, kui raseduse ajal oli tegureid, mis kahjustavad loote arengut. Täiskasvanul võib leida rohkem patoloogiaspetsialiste. See võib tulla üllatusena, kuna väljendunud sümptomid ja kaebused ei esine kõigil juhtudel.

Arnold-Chiari sündroom on teatud juhtudel pärilik, mistõttu on raseduse ajal naisel raseduse tekkimise riskitegur.

Põhjused

Arnold Chiari anomaalia või Arnold Chiari väärareng areneb mitmel põhjusel. Kuid peamine on kahjulike tegurite mõju raseduse ajal ootava ema kehale.

Iga rasedad naised võivad olla sellise patoloogiaga lapse ohus. Seda hõlbustavad järgmised tegurid:

• suure hulga uimastite kasutamine raseduse ajal kahjustab loote arengut;
• kui rase naine suitsetas ja tarbis sel perioodil alkoholi;
• kui tal on olnud mitu viirushaigust.

Kõik need põhjused mõjutavad loote arengut.

Arnold-Chiari sündroomi kaasasündinud võib olla kolju luude ebaõige areng. Kolju tagakülg võib olla liiga väike, nii et väikeaju ja okcipitaalne lõhe on valesti paigutatud. Kaelaosa osa võib samuti suurendada. Kõik see on see, mida arstid nimetavad Arnold-Chiari kõrvalekalleteks.

Omandatud Chiari väärareng areneb lapse sünni ajal vigastuse tõttu.

Klassifikatsioon

• Arnold-Chiari tüüp 1 anomaalia. Sellist tüüpi karakteristikute puhul on ajukoore mandlite väljajätmine okcipitaalse forameni all;
• 2. tüüpi anomaalia. Kaasasündinud vorm, sest see hakkab arenema isegi loote arengu ajal. Patoloogia olemasolu saab kindlaks määrata instrumentaalsete kontrollimeetoditega - väikeaju ja teiste geneetiliselt muundatud struktuuride mandlid väljuvad läbi suure okulaarse nina;
• 3. tüüpi anomaalia. Medulla ja väikeaju laskuvad emakakaelapiirkonna meningokleele;
• anomaalia 4 tüüp. Selle patoloogiaga on väikeaju vähearenenud;

Lisaks on tüüp 2 Chiari haigus kõige tavalisem teiste kesknärvisüsteemi haiguste korral. Kolmanda ja neljanda tüübi väärarenguid peetakse eluga kokkusobimatuteks.

Sümptomaatika

Arnold Chiari anomaalia sümptomid on üldised ja spetsiifilised. Esialgu võib kaelas olla valu kaelale. Valu suureneb koos luksumistega, köha. Naha tundlikkus kaob, mis võib tähendada selle patoloogia arengut. Teadvuse kaotus, pearinglus ja nägemise kadu on murettekitavad anomaalia tunnused. Ka Chiari tõve progresseerumise tõttu võib tekkida ka relvade lihasjõu vähenemine. Käte piirkonnas võib tekkida kiusamine. Kui haigus süveneb, võib hingamine lühikest aega peatuda, neelu refleks nõrgeneb, silma liikumine muutub kontrollimatuks ja kiireneb.

Üldiselt on inimesel, kes kahtlustab Arnold Chiari väärarengut, tunne, et see on hämmingus ja vihane ning kõrvades heliseb. Suurendab ka koljusisene rõhk, peavalu, eriti hommikul. Koordineerimine on märkimisväärselt halvenenud ja esineb ülemise ja alumise jäseme treemor. Uriinimisega võivad kaasneda täiendavad probleemid. Üldiselt on olemas nõrkus, väsimus.

Kõik sümptomid intensiivistuvad ja muutuvad liikumise ajal heledaks. Kui te ei konsulteeri arstiga ega alga ravi, võib see haigus põhjustada seljaaju või ajuinfarkti. Teine oht on liigse vedeliku kogunemine ajusse. Chiari väärarengute progresseerumise tõttu võivad tekkida jalgade ja selgroo deformatsioonid.

Diagnostika

Kui spetsiifilisi kaebusi ei esine, võib Arnold-Chiari sündroomi tuvastada planeeritud eksamite ajal. Mõnikord ei põhjusta Chiari anomaalia isiku ebamugavustunnet ja seda avastatakse kogemata erinevate protseduuride ajal või arsti poolt läbi viidud uurimise käigus.

Üldine uuring - ECHO-EG, EEG ja REG võivad avaldada suurenenud koljusisene rõhk. Kolju röntgenkuva kujutab luu anomaaliaid. Kuid need meetodid ei võimalda diagnoosi lõplikult kindlaks määrata.

Kui on kahtlus aju arengu patoloogias, suunab arst patsiendi aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia. Kompuutertomograafia võib määrata ka patsiendile. Tomograafia ajal ei saa liikuda. Selleks, et imikutel ja väikelastel oleks võimalik protseduuri edukalt läbi viia, jäävad nad uimastite une seisundisse. Mõnikord tuleb selge pildi saamiseks kasutada kontrastainet. Seade võimaldab visualiseerida luu struktuure, paljastades kolju pehmete kudede vorme.

Kaasneva patoloogia kindlaksmääramiseks on vaja teha selgroo tomograafia.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub haiguse tüübist, kestusest ja tõsidusest. Arst peab olema kursis patsiendi kõigi uuringute tulemustega ja tegema individuaalse ravikuuri. Kui peamine sümptom on väikesed peavalud, siis võib konservatiivne ravi toimuda. Kõige sagedamini määrab arst NPS ja lihasrelaksandid.

Kui Arnold Chiari väärarengute ravi ei andnud positiivseid tulemusi, ilmneb nõrkus, jäsemed muutuvad tuimaks ja tekivad muud kaebused, te peaksite kasutama operatsiooni. Selle ajal tuleb eemaldada närvikiudude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalse vedeliku vool. Selleks suurendage tagumise kraniaalse fossa mahu. Pärast operatsiooni läbib patsient umbes seitse päeva taastusravi.

Arnold Chiari anomaalia eduka ravi tulemusena normaliseeruvad hingamisteede ja mootorite funktsioonid, tundlikkus taastub, valu kaob.

Vaatamata patsiendi seisundi olulisele paranemisele vajab ta perioodiliselt arsti kontrolli.

Anomaalia ennetamine

Kuna Arnoldi-Chiari sündroomi ei mõisteta hästi, on vaja hoolitseda oma tervise eest. Nõuab elementaarset ennetamist, mis on vähendatud tervisliku eluviisi säilitamiseks. Kuna see haigus võib areneda lootel, peab naine raseduse ajal sööma tervislikku toitu. Dieet peaks sisaldama nii palju kui võimalik köögivilju, puuvilju, värskeid mahla, piimatooteid ja lihatooteid. Rohkem tuleks võtta vitamiinikompleks. Pikka aega peaksite loobuma alkoholist ja sigarettidest. Samuti peate võtma ainult neid ravimeid ja selliseid annuseid, nagu arst on näidanud. See tagab loote normaalse arengu raseduse ajal. Häirivate sümptomite ilmnemisel peaksite kohe arstiga konsulteerima, uurima ja alustama Arnold-Chiari anomaalia ravi.

Anomaalia Arnold Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa suuruse ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsete sümptomite esinemine võib pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida end näiteks viirusinfektsiooni, päise või muude provotseerivate tegurite järel. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju vale lokaliseerimisele, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju kiire hävimise.

Haigus nimetati patoloog Arnold Julius (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumist iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia seisneb seljaaju kanali alumise kraniaalse fossa elementide langetamises. Tüüp 2 Chiari haigust iseloomustab muutus verejooksu ja neljanda vatsakese asukohta, sageli dropsiaga. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalse fossi kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaga liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja ilmneb sageli MRI-s. Praeguseks on haiguse etioloogia ja ka patogenees halvasti mõistetavad. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge surve seljaaju kanali seintele.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• silmade tahtmatud võnkumised - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• peapööritus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Integraalseks tunnuseks on meningomüelokleeli olemasolu nimmepiirkonnas (lülisamba kanalite seljaaju seljaga). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõikidel juhtudel on sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelocele operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalne fossa järgne kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipulaarset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja täna ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ning nendega kaasneb ka emakakaela ülemise ja kaugema vereringe kaasamine väikese ajukahjustuse ja peaaju närvide kaudse rühmaga. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, sublingvaal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnepiiranguid, surudes maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest kõhklust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamisraskustes, tundlikkuse puudumises näoalal, häälekahjustuse, nüstagmuse, käte ja jalgade nõrkuse, lihastoonuse spastilise suurenemisega jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Jäsemete refleksid jäsemetes on kõrgenenud, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamise, kaela ja kaela valu võib suureneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Nägemispuudega patsientidel esineb sageli minestust, pearinglust. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silmade liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofüüsi kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil saate määrata vedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amygdala ümbrikku. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlasi vähest arengut, epistroofia hambaprotsessi, atlantilisest okcipitaalse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külg-röntgenkujutuses kujutanud atlasi tagakülje vähest arengut, teise emakakaela selgroo vähest arengut, suurte lokaalsete foramenide deformatsiooni, atlasi külgmiste osade hüpoplasiat, seljaaju laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgenkiirte, CT-skaneerimise ja MRI-de korral.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste tunnuste hulka kuuluvad sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa endale ise valuvaigisteid ette kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsioonravi. Kui sellisest ravist ei ole mingit mõju kahe kuni kolme kuu jooksul, viiakse operatsioon läbi (okulaarse kõhu laienemine, selgroo eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitust.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja vedelike dünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1 lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.