Aju arteriovenoossed vaskulaarsed väärarengud: ravi, operatsioon ja tagajärjed

Aju arteriovenoosne väärareng (AVM) on intrakraniaalsete veresoonte arhitektonika kohalik defekt, milles arterite ja veenide vahel tekib häireühendus, moodustades keerdunud vaskulaarse mähise. Patoloogia tekib morfogeneesi vea tõttu ja seetõttu on see enamasti sündinud. Võib olla üksildane või tavaline.

Kui aju AVM-i verevool on ebanormaalne: arteriaalsest basseinist pärinev veri liigub otse kapillaarivõrgust mööda ja suunatakse venoosse liini. Väärarengu tsoonis ei ole normaalset vahepealset kapillaarvõrku ning ühendussõlme esindavad fistulid või shuntsid 1 või enam ühikut. Arterite seinad on degenereerunud ja neil puudub õige lihaskiht. Veenid laienevad ja lahjendatakse tavaliselt aju verevarustuse halvenemise tõttu.

Aju AVM, nagu aneurüsmid, on ohtlik äkilise intratserebraalse verejooksu tõttu, mis tekib patoloogilise anuma seina purunemise tõttu. Rikutud väärareng on täis ajuisheemiat, turset, hematoomi, neuroloogilise defitsiidi progresseerumist, mis ei ole alati patsiendi jaoks ohutu.

Patoloogia haigestumise ja tagajärgede statistika

Arteriovenoosne väärareng kõigi patoloogiate struktuuris, kus ajukoes on suured massid, on keskmiselt 2,7%. Ägeda mitte-traumaatilise hemorraagia üldstatistikas subarahnoidaalses ruumis on 8,5% -9% verejooksu juhtudest tingitud väärarengutest. Aju löögid - 1%.

Haiguse esinemissagedus on järgmine: keskmine esinemissagedus aastas: 4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mõned välismaised autorid viitavad veel ühele arvule - 15-18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olemusele ilmneb see kliiniliselt ainult 20–30% lastest. Lisaks esineb AVM GM-i avastamise vanusepiik lastel lapsekingades (≈13,5%) ja vanuses 8-9 aastat (nii palju%). Arvatakse, et sellise diagnoositud vaskulaarse häire korral on rebenemise risk palju suurem.

Statistika kohaselt ilmnevad väärarengud kõige rohkem 30-40-aastaselt, mistõttu diagnoositakse neid sagedamini selle vanuserühma inimestel. Haigus on tavaliselt varjatud kümneid aastaid, mis selgitab selle määratlemise tendentsi mitte lapsepõlves. Soolisi mudeleid aju AVM tekkimisel meeste ja naiste puhul ei tuvastatud.

GM-i väärarengute esinemise korral varieerub tõenäosus 2–5% aastas, kusjuures iga järgneva aasta riskid suurenevad. Kui verejooks on juba toimunud, suureneb selle kordumise oht märkimisväärselt, kuni 18%.

Intrakraniaalse verejooksust tingitud surmad, mis on sageli haiguse esimene ilming (55% -75% juhtudest), esineb 10% -25% patsientidest. Erinevusest tingitud suremus on uuringute kohaselt lastel (23% -25%) suurem kui täiskasvanutel (10% -15%). Haiguse tagajärgedest tulenev puue esineb 30% -50% patsientidest. Umbes 10% -20% patsientidest pöördub tagasi täieliku või peaaegu normaalse elukvaliteedi juurde. Selle tohutu trendi põhjuseks on hiline diagnoosimine, kvalifitseeritud arstiabi hilinenud saamine.

Millises peaosas paiknevad aju AVMid?

Arteriovenoosse anomaalia üldine lokaliseerimine on väikese telgi ületav supratentoorne ruum (ülemise aju piirkonnad). Selgemaks muutmiseks saame seda lihtsamalt selgitada: umbes 85% juhtudest leitakse vaskulaarne defekt aju poolkerakestes. Kõrvalekallete parietaalse, frontaalse, okulaarse, ajalise lobuse kahjustused on ülekaalus.

Üldiselt võivad AVMid paikneda ükskõik millises aju poolas ja nii pindadel kui ka sügavamatel kihtidel (talamus jne). Kahjustuse täpset lokaliseerimist on võimalik usaldusväärselt määrata alles pärast riistvara uuringu sooritamist pehmete kudede visualiseerimise võimalustega. Diagnoosi põhiprintsiipideks on MRI ja angiograafia. Need meetodid võimaldavad kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemise järjekorda ja veenide konstrueerimist, nende seost omavahel, AVM südamiku kaliiberi, veenide tühjendavate arterite afferente.

Arteriovenoosse defekti põhjused ja sümptomid

Haigus on kaasasündinud, mistõttu sünnituseelsel perioodil tekib teatud aju piirkondades veresoonte ebanormaalne järjehoidja. Patoloogia arengu usaldusväärseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Ekspertide sõnul võivad raseduse ajal negatiivsed tegurid eeldatavasti kaasa aidata geneetiliselt muundatud vaskulaarse süsteemi anomaalsele struktuurile lootel:

• suurte kiirgusdooside saamine emalt;
• emasest lapsele sünnieelse perioodi jooksul siirdatud emakasisene infektsioon;
• krooniline või äge mürgistus;
• suitsetamine ja alkoholi joomine;
• narkootilised ained, sealhulgas mitmete ravimite ravimid;
• ravimid, millel on teratogeenne toime;
• kroonilised haigused rasedatel, kellel on esinenud (glomerulaarne nefriit, diabeet, astma jne).

Eksperdid usuvad ka, et geneetiline tegur võib mängida rolli defekti moodustamisel. Hiljuti ei peetud pärilikkust tõsiselt patoloogia põhjuseks. Täna on järjest rohkem teateid kaasamise ja selle teguri kohta. Niisiis, mõnel juhul määratakse patsiendi vere sugulastes sarnased veresoonte defektid. Arvatavasti on need põhjustatud pärilikust geenimutatsioonist, mis mõjutab kromosoomi 5q, SMS1 lookust ja RASA1.

Nagu varem mainitud, on haigusele iseloomulik pikk „vaikne” kursus, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos tuvastatakse kas juhuslikult aju struktuuride diagnostilise uurimise ajal või pärast väärarengu purunemist. Mõnes variandis võib haigust tunda enne laeva purunemist. Seejärel ilmnes kliiniline patoloogia sageli selliste sümptomitega nagu:

• tinnitus (helin, hum, hissing jne);
• sagedased peavalud;
• krampide sündroom, mis on sarnane epilepsiahoogudega;
• neuroloogilised sümptomid (paresteesia, tuimus, kihelus, letargia ja apaatia jne).

AVM-i katkemise kliiniline pilt on sarnane kõigi intrakraniaalse hemorraagia tüüpidega:

• tugeva peavalu terav ilmumine, kiiresti arenev;
• pearinglus, segasus;
• minestamine kuni kooma arenguni;
• iiveldus, oksendamine;
• poole keha tundlikkuse vähenemine;
• nägemise halvenemine, kuulmine;
• ekspressiivne afaasia, düsartria (halvenenud hääldus);
• kiiresti suurenev neuroloogiline puudujääk.

Lastel avaldub haigus sageli vaimse arengu hilinemisel, hilinenud kõnetoimingutel, epifrisustel, südamepuudulikkuse sümptomitel, kognitiivsete häirete korral.

Venoosse arteriaalse voodi aju väärarengute tüübid

Patoloogilised vormid eristuvad tavaliselt topograafilistest anatoomilistest omadustest, hemodünaamilisest aktiivsusest, suurusest. Esimene parameeter iseloomustab aju väärarengu asukohta, seega nende nimed:

• pinna AVM-id on koondunud aju poolkera (aju pinnal) ajukooresse ja valge aine külgnevatesse struktuuridesse;
• sügav AVM - paiknevad aju konvektsioonide sügavuses, vatsakeste sees olevas basaalganglionis, GM varre struktuurides.

Hemodünaamilise aktiivsuse jaoks tekivad väärarengud:

• aktiivne - neid peetakse segatüüpi AVM GM (kõige sagedasem tüüp, mis näitab kapillaaride osalist hävitamist) ja fistulous tüüpi (arter läheb otse veeni, kapillaarvõrk on täielikult hävitatud);
• inaktiivne - kapillaar (telangiektasia), venoosne, arteriovenoosne õõnsus.

Kaotust hinnatakse ka suuruse järgi, arvestatakse ainult väärarengu mähise läbimõõduga. Suuruste diagnoosimisel kasutage järgmisi AVM nimesid:

• mikro-väärarengud - vähem kui 10 mm;
• väike - 10 mm kuni 20 mm;
• keskmine - 20-40 mm
• suur - 40-60 mm
• hiiglaslik - üle 6 cm läbimõõduga.

Tõsise verejooksu ja sellega seotud pöördumatute tüsistuste vältimiseks on äärmiselt oluline tuvastada ja kõrvaldada lähitulevikus enne purunemist. Miks Seletus on palju veenvam - pauside ajal, liiga suur osa inimestest sureb (kuni 75% patsientidest) ulatuslikust verejooksust, mis ei sobi kokku elu.

On vaja mõista, et AVM-i laevad on läbilöögile liiga vastuvõtlikud, kuna need on ebanormaalse struktuuri ja verevarustuse tõttu tõsiselt ammendunud. Samal ajal pigistavad ja vigastavad suured nõiaringid ümbritsevaid ajukoe, mis on täiendav oht kesknärvisüsteemi funktsioonide elujõulisusele. Seega, kui diagnoos kinnitatakse kliiniliselt, ei ole ravi igal juhul võimalik edasi lükata.

Aju veresoonte väärarengute ravimeetodid

Ravi koosneb vaskulaarse defekti täielikust resektsioonist või täielikust kustutamisest kirurgiliselt. Nendel eesmärkidel on 3 tüüpi kõrgtehnoloogilisi operatsioone: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiokirurgia, mikrokirurgia.

1. Endovaskulaarne kirurgia. Meetod sobib sügavate ja suurte vormide raviks. Sekkumine toimub röntgenkiirguse kontrolli all, anesteesia on üldanesteesia. See minimaalselt invasiivne taktika on sageli ravi algusjärgus enne eelseisvat avatud operatsiooni.

• Femoraalse arteri kaudu viiakse läbi anumate õhuke kateetri toru aju patoloogilisse osa.
• Paigaldatud juhtme kaudu juhitakse väärarengu piirkonda spetsiaalne liim biomaterjal, mis on sarnane kinnitusvahuga.
• Vahtkompositsiooniga neurokirurg kattub kahjustuse piirkondadega, st trombeerib ebanormaalselt arenenud veresooned, säilitades samal ajal terved.
• Emboliseerimine võimaldab teil lülitada välja aju vereringe üldsüsteemi patoloogilise plexuse.
• Pärast operatsiooni läbiviimist statsionaarses vaatluses on patsient tavaliselt 1-5 päeva.

1. Stereotaktiline radiokirurgia. Kuigi terapeutiline taktika on seotud angioneurosurgiaga, ei ole see traumaatiline. See tähendab, et lõikamisi ei toimu, intravaskulaarseid sonde üldse ei kasutata. Sobib väikeste vaskulaarsete defektide (kuni 3,5 cm) raviks või juhul, kui fookus asub aju mittetöötavas osas.

• Radiokirurgia hõlmab angioomide hävitamist Cyber ​​Knife või Gamma Knife süsteemidega.
• Seadmed töötavad põhimõttel, et kiirgusega kokkupuutumine on suunatud anomaaliale.
• Kiired eralduvad erinevatelt külgedelt ja lähenevad ainult defektse tsooni ühele punktile, terveid struktuure ei mõjuta. Selle tulemusena kasvavad AVM-i laevad koos, fookus on maha surutud.
• Küber- või gamma nuga protseduurid on täiesti valutud, patsient on ravi ajal teadlik. Diivanil olevad seadmed, mille peate lihtsalt valetama (30 minutist 1,5 tunnini), sarnanevad traditsioonilistele tomograafidele.
• Gamma nuga töötlemisel pannakse pea peale ja kinnitatakse jäigalt. Nii et patsient, kellele antakse kiiver, ei tunne ebamugavust, teevad nad peapindade pindade kohaliku anesteesia. Cyber ​​Knife operatsioon ei vaja anesteesiat ja pea asetamist jäigasse struktuuri.
• Haiglaravi ei ole vaja. Kuid võib osutuda vajalikuks läbi viia rohkem kui üks radiokirurgia seanss, et täielikult kõrvaldada AVM GM jääkmõjud. Mõnikord kestab hävitamise protsess 2-4 aastat.

1. Otsene mikrokirurgiline eemaldamine. Selle diagnoosi mikrosurgia on ainus meetod, mis annab kõige suurema tõenäosuse radikaalsele patoloogia ravile, minimeerides retsidiivi riski. See on "kuldstandard" selle haiguse ravis pindmise lokaliseerimise ja sõlme kompaktsete vormidega.

• Mikrokirurgia ei saa ilma tüüpilise kraniotoomiata teha, peate tegema peamise kirurgilise protseduuri jaoks aju kolju ökonoomse avamise.
• Sekkumine toimub üldise endotrahheaalse anesteesia all, super-võimsa intraoperatiivse mikroskoobi ja ultraheliseadme kontrolli all.
• Bipolaarset koagulatsioonimeetodit kasutatakse verevarustuse vältimiseks söötmise arteriaalses veresoontes ja veenis, st viiakse läbi tserveriseerumine.
• Järgmisena on üks plokk läbi trepanatsiooni akna kogu väärarengu keha üheastmeline väljavõtmine minimaalse verekaotusega.
• Kirurgilise seansi lõpus suletakse koljus olev auk luu siirikuga, nahale kantakse õmblus.
• Aruanne on võimalik umbes 14 päeva pärast operatsiooni. Järgmiseks peate jätkama operatsioonijärgset taastumist spetsialiseeritud rehabilitatsioonikeskuses. Taastusravi kestus määratakse individuaalselt.

Avatud operatsiooni videot saab vaadata linkilt: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Teatud olukordades on võimatu otsese mikrokirurgiaga viivitamatult edasi minna suure operatsiooniriski tõttu, eriti suurte AVMide puhul. Või teine ​​võimalus: angioom pärast stereotaksiat või kateetri emboliseerimist kompenseeritakse ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seetõttu on mõnikord soovitatav pöörduda järk-järgulise ravi poole, kasutades mitmeid angioneurosurgilisi meetodeid.

Kui on parem tegutseda ja tehinguhinnad

Terapeutiliste toimingute nõuetekohaselt planeeritud algoritm aitab täielikult eemaldada veresoonte konglomeraati, mitte elutähtsate kudede arvelt. Individuaalsuse põhimõttel põhineva ravi adekvaatsus päästab neuroloogiliste kõrvalekallete progresseerumisest, võimalikest varajastest taastumistest koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega.

Kesknärvisüsteemi kõrgeima organi käitamiseks, mis vastutab paljude keha funktsioonide eest (motoorsed võimed, mälu, mõtlemine, kõne, lõhn, nägemine, kuulmine jne), tuleks usaldada maailmatasemel neurokirurgidele. Lisaks sellele peaks meditsiiniasutus olema varustatud laia baasiga kõrgtehnoloogilistel kõrgtehnoloogilistel seadmetel. Vana neurokirurgia aju kliinikud, see on kahju, kuid oluliselt maha tehnoloogiliste seadmete kvaliteedi ja professionaalsuse spetsialistid välisriigi meditsiinikeskused.

Kõrgelt arenenud neurokirurgiaga välisriikides on kallid teenused kallid, kuid nagu nad ütlevad, viiakse patsiendid taas ellu. Populaarsete suundumuste seas, mis on ajuoperatsioonides võrdselt arenenud, eristatakse Tšehhi Vabariiki, Iisraeli ja Saksamaad. Tšehhi kliinikus on arteriovenoossete väärarengute arstiabi hinnad madalaimad. Tšehhi neurokirurgide madal hind ja täiuslik kvalifikatsioon muutsid Tšehhi Vabariigi kõige ihaldatavamaks piirkonnaks. Sellesse auväärsesse riiki ei jõua mitte ainult Venemaalt ja Ukrainast, vaid ka Saksamaalt, Iisraelist ja teistest kõrgelt lendavatest riikidest pärit patsiendid. Ja lühidalt hindade kohta.

Aju arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on haigus, mille käigus tekivad arterite ja veenide vahelised patoloogilised seosed. Esineb peamiselt närvisüsteemis, kuid on ka teisi, keerukamaid variatsioone, näiteks aordi ja kopsukere vahelisi väärarenguid.

Haigus mõjutab 12 inimest 100 000 elanikkonnast, enamasti meessoost. Kõige sagedamini ilmneb haigus 20 kuni 40 eluaastat.

Aju arteriovenoosne väärareng põhjustab närvikoes vereringe halvenemist, põhjustades isheemiat. See omakorda toob kaasa vaimse funktsiooni, neuroloogiliste sümptomite ja raske peavalu lagunemise.

Patoloogilise ühiku veresoonte seinad on õhukesed, seetõttu esineb läbimurdeid: 3-4% aastas. Tõenäosus tõuseb 17–18% ni, kui patsiendi ajaloos on juba näha hemorraagilise insuldi tunnuseid. Surm hemorraagilises insultis väärarengu taustal esineb 10%. Kõigist patsientidest on üldjuhul 50% puue.

Vaskulaarne väärareng põhjustab komplikatsioone:

Vaskulaarse süsteemi defekti patoloogiline mehhanism on see, et väärarengu kohas ei ole kapillaare. See tähendab, et veenide ja arterite vahel puudub „filter”, nii saab venoosne veri arteriaalset verd otse. See suurendab vererõhku ja laiendab neid.

Põhjused

Aju AVM moodustub kesknärvisüsteemi vereringesüsteemi tekkimise ajal emakasisene defekti tagajärjel. Selle põhjuseks on:

1. Teratogeensed tegurid: suurenenud kiirguse taust, vanemad, kes elavad linna tööstuspiirkonnas.
2. Intrauteriinsed infektsioonid.
3. Ema haigused: diabeet, hingamisteede põletikulised haigused, eritumine, seedimine.
4. Ema kahjulikud harjumused ja sõltuvus: suitsetamine, alkoholism, narkomaania.
5. Farmakoloogiliste ravimite pikaajaline kasutamine.

Sümptomid

Arteriaalsel venoossel väärarengul on kaks tüüpi voolu:

Hemorraagiline

Seda leitakse 60% kõigist väärarengutest. Seda tüüpi voolu valitsevad väikese suurusega šundid, kus on veevoolud. Samuti leitakse aju okcipitaalsetes piirkondades. Domineeriv sündroom on arteriaalne hüpertensioon, mille kalduvus on hemorraagiline insult. Varjatud rajal on haigus asümptomaatiline.

Hemorraagilise kursi ägenemist iseloomustab peavalu kiire suurenemine, teadvuse häired ja desorientatsioon. Järsku muutub kehaosa tuimaks, sagedamini - näo, jala või käe ühele küljele. Afaasia tüüpi kõne on pettunud, lause grammatiline komponent on rikutud. Mõnikord häiritakse kõne ja kirjutamise mõistmist. Hemorraagilise kursi tagajärjed - insult ja neuroloogiliste funktsioonide pikaajaline taastumine.

Vaatevälja langeb, selle täpsus väheneb. Mõnikord on diplomaatia - kahekordne nägemine. Harvem - nägemine kaob ühel või mõlemal silmal samal ajal. Koordineerimine on häiritud: kuvatakse ebakindel kõndimine, liikumised kaotavad täpsuse.

Torpid

Torpid - voolu teine ​​versioon.

Sellist tüüpi venoossetel väärarengutel on iseloomulik omadus - klastri kefalgia. Seda iseloomustab äge, raskesti kandev ja tugev peavalu. Mõnikord jõuab valu sündroom nii kõrgele, et enesetapud on enesetapud. Kefalgia on peavalu perioodilised episoodid (klastrid) ja see ei ole peaaegu mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite toime.

Tugeva valu ärrituse tõttu tekib järgmine sümptomite kompleks - väikesed epileptilised krambid. Neid esineb 20-25% patsientidest. Rünnakule on iseloomulik silma lihaste kokkutõmbumine ja skeletilihaste krambid. Mõnel juhul tekib suur epilepsiahoog, millel on tüüpiline kliiniline pilt (aura, prekursorid, toonilised krambid, kloonilised krambid ja väljapääs riigist).

Arteriovenoosne väärareng võib paljuneda aju kasvaja. Sel juhul täheldatakse fokaalset neuroloogilist puudulikkust. Näiteks, kui väärareng on eesmise konvoluuti korral, registreeritakse motoorse kera häire, nagu näiteks parees või paralüüs. Kui parietaalis - tundlikkus on jäsemetes häiritud.

Haiguste klassifikatsioon

Sellist tüüpi väärarenguid on:

1. Galeni veeni arteriovenoosne väärareng. See on kaasasündinud defekt, mis tekib, kui arterite ja veenide vahel tekivad kapillaarid. Seda iseloomustab veeniseina lihas- ja elastse kihi moodustumise rikkumine. Seetõttu laienevad veenid ja rõhk tõuseb. Patoloogiat iseloomustab pidev progresseerumine.
   AVM veen Galen ilmus esmakordselt kooliealises lapses. Juhtiv sündroom on hüpertensiivne-hüdroftaalne. Seda iseloomustab tavaline aju sümptomid: peavalu, pearinglus, iiveldus, higistamine, väikesed krambid. Ka AVM Vein Galeni kliinikus täheldatakse (harva) hemorraagilisi insulte, südamepuudulikkust, vaimse alaarengut ja puudulikke neuroloogilisi sümptomeid.
2. Arnold Chiari väärareng. Selle patoloogia kliinilises pildis on sellised juhtivad sündroomid: hüpertensiivne ja cerebrobulbar. Esimene on iseloomulik kefalgia, kaela- ja seljavalu, mida süvendab urineerimine ja köha. Sageli esineb oksendamist ja kaela skeletilihaste suurenemist.
   Ajuhaiguse sündroom ilmneb nägemise täpsuse, kahekordse nägemise, neelamisraskuste, kuulmispuudulikkuse, pearingluse ja nägemishäirete vähenemisena. Keerulise ravikuuriga lisatakse kliinilisele pildile öine uneapnoe (äkiline hingamisteede seiskumine une ajal) ja lühiajalised sünkoopilised seisundid (teadvuse kadu).
3. Cavernous väärareng või koobas hemangioma. Esimesed sümptomid ilmnevad pärast 50 aastat. Patoloogia määrab defekti lokaliseerimine. Näiteks avaldub aju tüve cavernoma või kasvaja sarnane väärareng, mis ilmneb hemorraagiate ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomite kliinilisest pildist. Aju vars on keskused, mis toetavad hingamise ja südamelöögi olulisi funktsioone. Oma lüüasaamisega on südame rütmi ja apnoe tüüpi hingamise patoloogiad.

Diagnoosimine ja ravi

Patsient, kellel on kahtlus väärarengu kohta, viiakse läbi mitmete instrumentaalsete meetoditega, mis on diagnoosi koostamisel otsustava tähtsusega:

Malformatsiooni ravitakse kirurgiliselt. Ägenemise perioodil on ette nähtud operatsioon veresoonte eemaldamiseks. Hüpertensiivse sündroomi puhul viiakse läbi koljusisese rõhu vähendamiseks aju vatsakeste äravool. Kolju läbimine toimub klassikalisel viisil: trepanatsioon. Kõigepealt õmmeldakse väärarengut ümbritsevad laevad, siis defekt ise isoleeritakse ja sidestatakse, siis eemaldatakse väärareng.

Aju varre väärarengud põhjustavad kirurgilise ravi probleeme oluliste funktsionaalsete keskuste läheduse tõttu. Sellisel juhul on ette nähtud radiosurgiline ekstsisioon.

Arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on aju veresoonte anomaalia arengus. Seda iseloomustab vaskulaarse spiraali moodustumine mõnes aju või seljaaju piirkonnas, mis koosneb arteritest ja veenidest, mis ühenduvad otse üksteisega, st ilma kapillaarvõrgustiku osalemiseta.

Haigus esineb sagedusega 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed on sellele vastuvõtlikumad. Sagedamini ilmneb see kliiniliselt 20–40-aastaste vanuserühmas, kuid mõnikord debüüsib see 50 aasta pärast.

Arteriovenoossete väärarengute peamiseks ohuks on koljusisene verejooksu oht, mis võib põhjustada surma või põhjustada püsiva puude.

Põhjused ja riskitegurid

Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud patoloogia, mis ei ole pärilik. Selle peamine põhjus on negatiivsed tegurid, mis mõjutavad veresoonte võrgustiku paigaldamist ja arengut (raseduse esimesel trimestril):

• emakasisene infektsioon;
• mõned levinud haigused (bronhiaalastma, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi);
• teratogeensete ravimite kasutamine;
• suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• mürgistus raskmetallide sooladega.

Arteriovenoossed väärarengud võivad paikneda aju või seljaaju mis tahes osas. Kuna sellistes vaskulaarsetes vormides ei ole kapillaarset võrku, siis veri suunatakse arteritest otse veenidesse. See toob kaasa asjaolu, et veenisurve suureneb ja nende luumen laieneb. Selle patoloogia arteritel on vähearenenud lihaskiht ja lahjendatud seinad. Kokkuvõttes suurendab see arteriovenoosse väärarengu purunemise ohtu eluohtliku verejooksu tekkega.

Arteriovenoosse väärarengu rebendiga seotud intrakraniaalse hemorraagia korral sureb iga kümnes patsient.

Kapillaaridest möödahiilimine arteritest verejooksudesse põhjustab otsese verevarustuse hingamisteede ja ainevahetushäirete tekkimise patoloogilise vaskulaarse moodustumise lokaliseerimisel, mis põhjustab kroonilist lokaalset hüpoksia.

Haiguse vormid

Arteriovenoossed väärarengud liigitatakse suuruse, asukoha, hemodünaamilise aktiivsuse järgi.

1. Pind. Patoloogiline protsess toimub ajukoores või otseselt selle all asuvas valges kihis.
2. Sügav. Vaskulaarne konglomeraat asub ajukoore ja (või) vatsakeste konvolutsioonide piirkonnas subkortikaalsetes ganglionides.

Vastavalt mähise läbimõõdule:

• vähene (alla 1 cm);
• väike (1 kuni 2 cm);
• sööde (2 kuni 4 cm);
• suur (4-6 cm);
• hiiglane (üle 6 cm).

Sõltuvalt hemodünaamika omadustest on arteriovenoossed väärarengud aktiivsed ja mitteaktiivsed.

Aktiivsed vaskulaarsed moodustised on angiograafia abil kergesti tuvastatavad. Need on omakorda jagatud fistulaks ja segatud.

Mitteaktiivsed väärarengud hõlmavad järgmist:

• teatud tüüpi koobas;
• kapillaaride väärarengud;
• venoossed väärarengud.

Sümptomid

Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja on juhuslikult uurimise ajal teisel põhjusel leitud.

Märkimisväärse patoloogilise veresoonte moodustumise tõttu avaldab see survet ajukoe, mis viib aju sümptomite tekkeni:

• lõhkev peavalu;
• iiveldus, oksendamine;
• üldine nõrkus, puue.

Mõningatel juhtudel võib arteriovenoosse väärarengu kliinilises pildis esineda fokaalsed sümptomid, mis on seotud teatud vererõhu langusega.

Kui väärarengu asukoht patsiendi esiküljel on iseloomulik:

• mootori afaasia;
• vähendatud luure;
• probossi refleks;
• ebakindel kõndimine;
• krambid.

Ajutise lokaliseerimise korral:

• lihaste hüpotoonia;
• ulatuslik horisontaalne nüstagm;
• hämmastav kõndimine;
• liikumiste koordineerimise puudumine.

Ajaline lokaliseerimine:

• konvulsiivsed krambid;
• visuaalsete põldude kitsenemine kuni täieliku kadumiseni;
• sensoorne afaasia.

Asukohaga aju aluses:

• halvatus;
• nägemishäired kuni täieliku pimeduseni ühes või mõlemas silmis;
• strabismus;
• silmade liigutamine.

Arteriovenoosne väärareng seljaajus avaldub jäsemete pareesiks või halvatuseks, mis on kõikide jäsemete tundlikkuse rikkumine.

Kui väärareng on rebenenud, tekib seljaaju või aju kudedes verejooks, mis viib nende surmani.

Arteriovenoosse väärarengu risk on 2–5%. Kui verejooks on juba esinenud, suureneb kordumise oht 3-4 korda.

Aju väärarengute ja verejooksude rebenduse tunnused:

• äkiline kõrge intensiivsusega peavalu;
• fotofoobia, nägemishäired;
• kõnefunktsiooni häired;
• iiveldus, korduv, ebausaldusväärne oksendamine;
• halvatus;
• teadvuse kadu;
• krambid.

Arteriovenoosse väärarengu purunemine seljaajus põhjustab jäsemete järsku halvatuseks.

Diagnostika

Neuroloogiline uuring näitab seljaaju- või ajukahjustusele iseloomulikke sümptomeid, millele järgneb patsientidele angiograafia ja arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Ravi

Ainuke meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi komplikatsioonide tekke vältimiseks on operatsioon.

Kui väärareng on väljaspool funktsionaalselt olulist tsooni ja selle maht ei ületa 100 ml, eemaldatakse see klassikalise avatud meetodi abil. Pärast kolju trepeerimist ligeerib kirurg veresoonte veresoont ja seejärel eemaldab selle ning eemaldab selle.

Kui arteriovenoossed väärarengud paiknevad aju sügavates struktuuris või funktsionaalselt olulistes piirkondades, võib olla raske seda transkraniaalselt eemaldada. Sellistel juhtudel eelistatakse radiokirurgilist meetodit. Selle peamised puudused on:

• pika ajavahemiku, mis on vajalik väärarengu anumate kustutamiseks;
• vähene efektiivsus vaskulaarsete plusside eemaldamisel, mille läbimõõt on üle 3 cm;
• vajadus teha korduvaid kokkupuutetunde.

Teine võimalus arteriovenoosse väärarengu eemaldamiseks on söödaarteri röntgen-endovaskulaarne emboliseerimine. Seda meetodit saab rakendada ainult siis, kui katetreerimiseks on olemas veresoon. Selle puuduseks on vajadus järk-järgulise ravi ja madala efektiivsuse järele. Nagu näitab statistika, võimaldab endovaskulaarne emboliseerimine väärarengu anumate täielikku emboliseerumist ainult 30–50% juhtudest.

Praegu eelistab enamik neurokirurge arteriovenoossete väärarengute kombineeritud eemaldamist. Näiteks, kui nende suurus on märkimisväärne, kasutatakse esmalt röntgen-endovaskulaarset emboliseerimist ja pärast vaskulaarse konglomeraadi suuruse vähendamist viiakse läbi transkraniaalne eemaldamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Arteriovenoosse aju väärarengute kõige ohtlikumad komplikatsioonid:

• seljaaju või aju verejooks;
• püsivate neuroloogiliste häirete tekkimine (kaasa arvatud paralüüs);
• surmaga lõppenud.

Ainuke meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi komplikatsioonide tekke vältimiseks on operatsioon.

Prognoos

Arteriovenoosse väärarengu risk on 2–5%. Kui verejooks on juba esinenud, suureneb kordumise oht 3-4 korda.

Arteriovenoosse väärarengu rebendiga seotud intrakraniaalse hemorraagia korral sureb iga kümnes patsient.

Ennetamine

Arteriovenoossed väärarengud on emakasisene veresoonte arengu anomaalia, seega puuduvad ennetavad meetmed, mis võimaldavad teil selle arengut sihipäraselt ära hoida.

Aju vaskulaarsed väärarengud: liigid, sümptomid, diagnoos, ravi

Aju veresoonte väärareng tähistab vereringe arengu kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate veresoonte vales ühenduses. Üldjuhul ilmneb haigus 10-30 aasta vanuselt, kuigi meditsiini praktikas oli ka patsiente, kelle väärarenguid diagnoositi ainult täiskasvanueas. Haiguse peamiste sümptomite hulgas on pulseeriva iseloomuga tõsised peavalud, millega võib mõnikord kaasneda epifadiatsioon.

Malformatsiooni kontseptsioon

AVM - arteriovenoosne väärareng - loetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Kõige sagedamini ilmneb patoloogia ajus (aju, seljaaju), kuid ka muud kehaosad ei ole selliste nähtuste suhtes immuunsed.

Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarengud

Arenguhäirete täpsed põhjused on praegu teadmata, kuigi kõige populaarsem hüpotees on loote emakasisene vigastus. Väärarengu suurus võib olla erinev; suuremad põhjustavad aju kokkusurumist ja suurendavad oluliselt verejooksu riski.

Arteriovenoosne väärareng esineb kõige sagedamini. Sarnase defektiga on omavahel põimunud õhukesed keerdunud anumad, mis ühendavad veenid ja arterid. Tõenäoliselt annab see tulemus fistulite (arteriovenoossed) järkjärgulise suurenemise.

Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ning arteriaalne verevool liigub väljaminevatesse veenidesse. Südame väljundväärtus suureneb märkimisväärselt, veenid on suurte anumate kujul, pidevalt pulseerides ja pinges.

Kõik aju osad on ühtmoodi vastuvõtlikud väärarengute kujunemisele, kuid suurimad kihistused leiduvad täpselt mõlema poolkera tagumistes piirkondades.

Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

Võimalik, et sellele patoloogiale on geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib täheldada samaaegselt mitmetes erinevatele põlvkondadele kuuluvates pereliikmetes ning „pärilikke” väärarenguid esineb kõige sagedamini meestel.

Ligikaudu pooltel patsientidest on aju verejooks ja kolmandikul juhtudest täheldatakse fokaalset epilepsiaepisoodi, millel võib olla nii lihtsaid kui ka keerulisi vorme.

Kõige sagedamini on väärarengu ajal verejooks väike (umbes 1 cm), samas kui veresoonte ja kudede kahjustused on vaid mõned ja kliinilised sümptomid puuduvad. Harvadel juhtudel võib verejooks olla tohutu, sel juhul lõpeb see mõnikord surmaga.

Arnold Chiari väärareng

Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab mandlite vale asukoht väikeajus. Anomaalia I ja II vormid on kõige levinumad, kuigi tegelikult on neid rohkem.

Sarnase defektiga tserebrospinaalvedelik (CSF) lakkab õigesti ringlemast, kuna mandlite madal asukoht häirib metaboolsete protsesside normaalset voolu. Väga tihti on hüdrofaatia väljavooluhäire tagajärg, kuna mandlid ummistavad praktiliselt väikese okcipitaalse forameni.

Arnold Chiari malaaria tüüp 1 võib avalduda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüeliumi olemasolu. Kuna mandlid liiguvad seljaaju ülemise osa suunas, suureneb selle keskne kanal.

Tervislik väikeaju (vasak) ja Chiari väärareng (paremal)

Anomaaliate välismärkus on peavalu, mis paiknevad pea tagaosas; neid võib raskendada köha ja mõned teised nähtused. Ülejäänud sümptomite hulgas on võimalik tuvastada jäsemete nõrkust ja tundlikkuse langust, fuzzy kõnet, raskusi (uimastamist) kõndides ja neelamisel, oksendamist, iiveldust.

Kaasaegsete teooriate seas, mis puudutavad Chiari anomaalia põhjuseid, on peamiseks kohaks mandlite nihkumise hüpotees, mis on tingitud aju ülemise osa rõhu tõusust.

MRI on ainus uuring, mis võib täpselt sarnase diagnoosi teha; Täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgas kasutatakse arvutit kasutavat tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida okulaarse luu ja selgroolülid kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha väärarengu liik, väikeaju enda ümberpaiknemise aste ja määrata haiguse progresseerumise kiirus.

Kiari aju väärarengute raviks rakendatakse kirurgilist sekkumist peaaegu alati, kui tegemist on raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtudega.

Dandy Walkeri väärareng

Dandy-Walkeri väärareng on neljanda vatsakese arengu patoloogia; enamikul juhtudel hõlmab see kaasnevaid haigusi. Kõige sagedamini on see hüpokoopia (peaaju turse) ja väikeaju hüpoplaasia.

Üle 90% sarnase patoloogiaga patsientidest on vesipea (GCF), kuid samal ajal esineb Dandy-Walkeri väärarenguid ainult väikese protsendiga aju dropsiaga patsientidest.

Nagu ka teiste sarnaste defektide puhul, on operatsioon sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju väärarengute patoloogilise protsessi iseloomu tõttu mitmeid spetsiifilisi omadusi. Üks kõige ohtlikumaid protsesse on ülemise sisselõike riski suurenemine, mistõttu ei ole soovitatav kasutada ainult külgmiste vatsakeste ümbersõitu.

Väga sageli kaasneb anomaaliaga intellektuaalse arengu rikkumine, ainult umbes pooltel patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võib patsientidel esineda liigutuste (ataksia) ja spastilisuse koordineerimise puudumine, kuigi epileptilised krambid on üsna haruldased ja esinevad ainult 10-15% patsientidest.

Arteriovenoossete väärarengute põhjused, sümptomid ja mõjud

Aju veresoonte arteriovenoosne väärareng ilmneb emakasisene vigastuste ja loote arengu halvenemise tagajärjel, kuid nähtuse põhjuseid ei ole täpselt teada.

Eksperdid usuvad, et selle anomaalia olemasolu ja patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, kuigi mõned populaarsed hüpoteesid viitavad vastupidisele.

Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

• Kuulumine meessugu;
• Geneetiline eelsoodumus.

Vajalike meetodite ja vahendite puudumise tõttu probleemi ebapiisav tundmine viib uute ja uute hüpoteeside tekkeni. Mõned neist räägivad pärilikest haiguste ja haiguste kompleksist, mis põhjustavad anomaalia tekkimist.

Sümptomid ja tüsistused

Aju arteriovenoosne väärareng ei ole mõnikord aastakümneid väljendunud sümptomitega, seega ei pruugi patsient olla sellise probleemi suhtes kahtlane. Kõige tavalisem põhjus arsti poole pöördumiseks on väikese või suure veresoonte purunemine, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

Välismaalased teadlased tsiteerivad meditsiinilist statistikat, mille kohaselt tehakse selline diagnoos tavaliselt aju skaneerimisel planeeritud arstlikuks läbivaatamiseks või meditsiinilise abi otsimisel mõnel muul põhjusel.

Arteriaalse venoosse väärarengu kõige levinumad ilmingud:

1. Epileptilised krambid mitmesuguse raskusastmega;
2. Pulseeriva peavalu;
3. Erinevate piirkondade (anesteesia) tundlikkuse vähendamine;
4. Unisus, nõrkus, vähenenud jõudlus.

Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata siis, kui laev puruneb, millega kaasneb alati verejooks. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad ilmneda noorukieas ja küpsemas eas. Eksperdid märgivad, et anomaaliate ilminguid täheldatakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna vereringehäirete korral on ajukuded rohkem aja jooksul kahjustunud, suureneb sümptomite intensiivsus järk-järgult.

Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus mingisugune stabiilsus 30-40 aasta pärast, mille järel uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub.

Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, seega kaasnevad rasedusega sageli uued sümptomid, nagu olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere koguse suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine.

Patoloogia võimalike tüsistuste hulgas on järgmised kaks ohtu tervisele, mistõttu haigust ei tohiks alustada:

• Laeva rebenemine verejooksuga tuleneb hõrenemisest. Vähenenud vereringe põhjustab nõrgenenud seintele survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline insult.
• Aju hapnikuvarustuse katkestamine võib lõpuks viia selle kudede osalise või täieliku surmani - isheemiline insult (ajuinfarkt). Anesteesia, nägemise kaotus, liikumiste koordineerimine ja kõne, nagu teised sümptomid, on ülalkirjeldatud protsessi tagajärg.

AVMi diagnoosimine ja ravi

Vaskulaarse väärarengu diagnoosimisel uuritakse neuroloog, kes võib diagnoosi selgitamiseks ette näha mitmeid täiendavaid uuringuid, katseid ja teste.

Järgmised meetodid on tavalised:

1. Arteriograafia (aju) võimaldab täna probleemi täpselt kindlaks määrata. Arteriograafia ajal liigub aju veresoontesse spetsiaalne kateeter koos femoraalsesse arterisse sisestatud kontrastainega. Spetsiifiline keemiline ühend, mis kasutab röntgenkiirte kujutist, võimaldab kindlaks teha laevade praeguse oleku.
2. CT (Computing Tomography) on mõnikord kombineeritud ülaltooduga ja sellisel juhul nimetatakse seda kompuutertomograafia angiograafiaks. Diagnostiline meetod põhineb ka röntgenikiirguse ja kontrastainega piltide seeria saamisel.
3. AVM-i puhul peetakse vaskulaarse väärarengu MRI-d efektiivsemaks kui kaks varasemat meetodit. Meetod põhineb pigem magnetiliste osakeste kui röntgenkiirte kasutamisel. Mr angiograafia hõlmab kontrastvärvi manustamist.

Ravi omadused

Vaskulaarsed väärarengud viitavad seosele ravimeetodi valiku ja anomaalia asukoha, selle suuruse, sümptomite intensiivsuse ja patsiendi omaduste vahel. Olukordlik ravi seisneb ravimite võtmises (raske peavalu, krambid).

Ebasoodsate seisundite ravi võib mõnel juhul piirduda patsiendi pideva jälgimisega, sealhulgas keha põhjaliku uurimise ja konservatiivse raviga. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite või ilmingute madala intensiivsuse puudumisel.

Anomaalia kiireks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise sobivus määratakse raviarsti poolt.

• Kirurgilist resektsiooni kasutatakse vaskulaarse väärarengu väikeste suuruste puhul ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks. Juhul, kui patoloogia paikneb aju kudedes sügavalt, ei ole seda tüüpi sekkumine eriti soovitatav, sest operatsiooniga kaasneb teatud risk.
• Emboliseerimine seisneb kateetri sisseviimises, mida kasutatakse kahjustatud veresoonte "liimimiseks", et blokeerida nende verevool. Raske verejooksu riski vähendamiseks võib meetod enne kirurgilist resektsiooni olla nii põhiline kui ka täiendav. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne emboliseerimine oluliselt vähendada või täielikult lõpetada AVM ilminguid.

Foto: Aju väärarengu emboliseerimine. Plastifikaator ummistab kahjustatud veresooned ja suunab verevoolu kõige jõukamale.

Aju arteriovenoosne väärareng: arengu mehhanism, põhjused, ennetamine ja prognoos

Närvisüsteemi vaskulaarsed haigused on selle komplikatsioonide jaoks ohtlikud. Kesknärvisüsteemi kuded on äärmiselt tundlikud verevarustuse puudumise suhtes, nii et isegi väiksemad laevade rikkumised võivad viia põhifunktsioonide kadumiseni. Aju arteriovenoosne väärareng on üsna haruldane patoloogia tüüp.

Mis on aju arteriovenoosne väärareng?

Väga sageli avastatakse juhuslikult arteriovenoosne väärareng.

Arteriovenoosne väärareng on vaskulaarse võrgustiku struktuuri ebanormaalsus, mis võib esineda mis tahes organis. Anomaalia iseloomulikuks tunnuseks on otsene vere ülekandmine arteritest veenidesse, möödudes kapillaarüksusest.

See põhjustab veenide kahjustusi, kuna seda tüüpi laevad ei ole mõeldud kiire verevoolu tagamiseks. Tavaliselt koguvad veenid verest kudedest väikeste kapillaaride kaudu ja ei allu kõrgele vererõhule.

Arteriovenoosne väärareng ei pruugi ilmneda ühegi märgiga, kuna veresoonte ja ümbritsevate kudede düsfunktsiooni aste sõltub patoloogia lokaliseerimisest ja muudest teguritest.

Sageli muutub haigus juhuslikuks diagnoosimiseks ja patsient ei soovita isegi võimalikke terviseprobleeme. Sellest hoolimata muutub selline veresoonte patoloogia sageli eluohtlike tüsistuste põhjuseks.

Aju patoloogias paikneb reeglina talamuse, basaalganglioni või pagasiruumi piirkonnas. Need on kesknärvisüsteemi olulised struktuurid, mis määravad palju kõrgema närvisüsteemi funktsioone. Mõnikord leidub arteriovenoosseid väärarenguid ka ajukoores ja dura mater. Patoloogia põhjustab kudede kohalikku verevarustust.

Patoloogia arengu mehhanism

Paljud erinevad laevad varustavad aju aktiivselt verd.

Aju varustatakse aktiivselt verega sisemise unearteri ja selgroo kaudu, säilitades seeläbi kesknärvisüsteemi funktsioonide püsivuse.

Suured arterid jagunevad väiksemateks arteriteks ja lõpuks läbivad väikesed kapillaarid, mis on otseselt seotud hapniku ja toitainete kohaletoimetamisega rakkudele.

Vererõhu vähendamiseks ja verevoolu aeglustamiseks on vaja veresoonte järk-järgulist vähenemist. Pärast kudede täitmist naaseb veri veenikanali ka kapillaaride kaudu.

Arteriovenoosse väärarengu patoloogilise mõju mehhanism on üsna ilmne. Suur hulk verd visatakse kiiresti üsna habras veeni, mille tagajärjeks on järgmised häired:

• Venoosse voodi kahjustus
• Kesknärvisüsteemi kudede verevarustuse puudumine
• Kõrgsurve šunt - veenide laienemine pideva hüpertensiooni mõjul
• Venoosse aneurüsmi esinemine
• Nõrgenenud veresoonte purunemine ja verejooks

Samal ajal kannatavad neuronid kõige teravamalt verepuuduse ja ulatusliku verejooksu tõttu. Ümbritseva tervisliku koe kahjustumine on tingitud ka sellest, et ebanormaalsed laevad koguvad verd teistest ajuosadest.

Klassifikatsioon

Spetsialistid liigitavad arteriovenoosse väärarengu struktuursete kahjustuste ja kliiniliste kursuste tunnuste järgi. Meditsiinilises kirjanduses ühendab haigus mitmeid tavaliste patofüsioloogiliste mehhanismidega seotud veresoonte anomaaliaid.

Struktuuriliste häirete liigid:

1. Tõeline arteriovenoosne väärareng on klassikaline vaskulaarse patoloogia tüüp. Arengumehhanism on kirjeldatud eespool.
2. Cavernoma - verega täidetud suurenenud kapillaaride ebanormaalne akumulatsioon. Rõhk on madal, verevool praktiliselt puudub.
3. Venoosne väärareng - vere laienenud veenide rühm. Samuti puudub verevool.
4. Dura mater arteriovenoosne fistul on otsese seose olemasolu mitmete arterite ja veenide vahel sinuse sees. Võib olla tromboosi tagajärg.

Kliinilise kursuse variandid:

1. Hemorraagiline väärareng on kõige tavalisem patoloogia tüüp, mida iseloomustab kõrge vererõhk arterite ühenduses ja aju sügavate veenide kahjustamine.
2. Torpid väärareng - suur vaskulaarne anomaalia, mis esineb ajukoores

Ühel patsiendil võib haigus korraga kombineerida mitut tüüpi häireid.

Haiguse sümptomid

Aju arteriovenoosse väärarengu sümptom võib olla osaline või täielik nägemiskaotus

Arteriovenoosne väärareng võib olla täiesti asümptomaatiline. Seda tüüpi haigust võib pidada soodsaks, kuna kaebuse puudumine patsiendilt näitab lihtsat vormi.

Ohtlikud haigustüübid ilmnevad tavaliselt kohe järgmiste sümptomite ja tunnustega:

• Krampsed krambid
• Klastri peavalud
• Lihaste tooni häire
• Näo- ja skeletilihaste halvatus
• Osaline või täielik nägemise kaotus
• Teadvuse häire
• Ebatavalise käigu ilmumine
• Aju kudede isheemiliste muutustega seotud ulatuslik neuroloogiline puudus
• Macrocephaly ja hüdropsepaat lastel
• Aju verejooks

Verejooksud on tavaliselt seotud väikeste vaskulaarsete kahjustustega, samas kui krambid on tingitud suurest väärarengust poolkerakoores.

Sümptomid võivad ilmneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esinevad sümptomid ilmnevad vanuses 10 kuni 40 aastat. Patoloogiat iseloomustab progresseeruv kursus, st sümptomid võivad aja jooksul halveneda.

Kui haigus on kaasasündinud, ilmnevad kõige sagedasemad sümptomid esimestel eluaastatel ja küpse vanuse järgi stabiliseeruvad kliinilised tunnused. Pediaatrilises praktikas seostatakse haigust mõnikord raskete krampide, vaimse alaarengu ja kongestiivse südamepuudulikkusega.

Põhjused ja riskitegurid

Mees sugu on iseenesest aju arteriovenoosse väärarengu risk

Vaskulaarhaiguse etioloogia on teadmata, kuigi mõned teadlased väidavad, et enamikul juhtudel on väärarengute esinemine seotud emakasisene arengupatoloogiatega.

Arteriovenoosse väärarengu tekke mehhanism on tõenäoliselt tingitud kahjustatud koe kapillaarkihi emakasisese sisestamise rikkumisest.

Sellisel juhul on haigus lahutamatult seotud pärilikkusega. Dura materformi väärareng võib olla veenitromboosist tekkinud haigus.

Võimalikud riskitegurid:

• Meeste sugu
• Kõik kesknärvisüsteemi vaskulaarsed haigused perekonnas
• Närvisüsteemi struktuuri ja südame-veresoonkonna süsteemi emakasisese arengu patoloogia
• Neurokirurgilised sekkumised
• Kesknärvisüsteemi nakkuslikud kahjustused

Naistel ilmneb haiguse sümptomite ilmnemine sageli raseduse ajal, kui tekib verevoolu füsioloogiline ümberjaotus.

Diagnostika

Magnetresonantstomograafia on üks meetod aju arteriovenoosse väärarengu diagnoosimiseks

Neuroloogid ja neurokirurgid tegelevad närvisüsteemi kudede verevarustuse probleemidega. Diagnoosi võib teha hädaabiruumis patsiendiohtlike tüsistustega või planeeritud viisil.

Sellisel juhul järgivad arstid järgmist diagnostilist algoritmi:

1. Uuring patsiendi ja uuringu ajaloo kohta. Haiguse kindlakstegemiseks võivad olla kasulikud andmed eelmiste haiguste, haiguste, perekondlike haiguste, kaebuste ja ravimite kohta.
2. Patsiendi füüsiline läbivaatus neuroloogiliste sümptomite tuvastamiseks
3. Instrumentaalsed ja laboratoorsed meetodid vaskulaarse patoloogia olemasolu kinnitamiseks

Rakendusuuringute meetodid:

• Aju arterograafia on aju arterite kujutamise protseduur, mis nõuab kontrastainet. See on kõige täpsem diagnostikameetod, mis võimaldab määrata vaskulaarse anomaalia asukohta ja omadusi, mis on edasise ravi taktika jaoks äärmiselt oluline. Värvi paigutamiseks uuritavasse anumasse sisestab arst kateetri kubemeosa arterisse ja suunab seadme aju veresoonte võrgustikku.
• Kompuutertomograafia on skaneerimismeetod, mis võimaldab saada organite kihilist kujutist. Vigastuste diagnoosimiseks kasutatakse visualiseerimist esialgse kontrastiga (CT angiograafia).
• Magnetresonantstomograafia on skaneerimismeetod, mis võimaldab teil saada huvipakkuvast piirkonnast täpse pildi. MRI diagnostika on palju tundlikum kui kompuutertomograafia ja võimaldab arstil näha kudedes peeneid muutusi. MRI võib määrata ka anomaalia täpse asukoha ja määrata kahjustuse ulatuse.
• Vere laboratoorsed analüüsid: vormitud elemendid, protrombiini aeg, aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg ja muud parameetrid. Saadud andmed on vajalikud haiguse kirurgiliseks raviks.

Diagnoosi kvaliteedist ja täpsusest sõltub järgneva ravi efektiivsus.

Järgmisel videol vaadake, milline lihtne test on aju arteriovenoosse väärarenguga inimestel positiivne:

Ravimeetodid

Kõrvaldada aju väärarendid stereotaktiliste radiokirurgiate abil

Haiguse ravi peaks olema suunatud ebanormaalsete veresoonte korrigeerimisele ja tervete verevoolude taastamisele kudedes. Selleks on välja töötatud kirurgilised ja terapeutilised meetodid.

Kõige tõhusamad endovaskulaarse ravi ja stereotaktilise radiokirurgia meetodid, mida sageli kasutatakse kombinatsioonis.

Endovaskulaarne emboliseerimine toimub sageli enne operatsiooni, et vähendada ebanormaalsete veresoonte suurust ja kõrvaldada verejooksu oht.

Juba pärast kirurgilise ravi peamist etappi kasutatakse laevade lõplikuks korrigeerimiseks radiokirurgia ja emboliseerimise meetodeid.

Erinevate ravimeetodite omadused:

1. Tavaline neurokirurgiline sekkumine (vaskulaarne resektsioon) on rutiinne meetod vaskulaarsete anomaaliate parandamiseks ja on soovitatav, kui väärareng on kergesti ligipääsetavas piirkonnas ja verejooksud. Operatsiooni ajal lülitab neurokirurg osa kolju ja eraldab hoolikalt haigestunud veresoonte ümbritsevad kuded. Tehtud manipulatsioonide täpsuse tagamiseks kasutatakse tugevat mikroskoopi. See ravimeetod on vastunäidustatud väärarengu sügavas asukohas ja suurte tüsistuste riskiga.
2. Endovaskulaarne emboliseerimine on meetod veresoonte peatamiseks veresoontes. Arst kateetriseerib küünarpiirkonna arteri, jõuab kahjustatud intrakraniaalse veresoone juurde ja vabastab arteri seinte sidumiseks spetsiaalseid mikroosakesi. Protseduur viiakse läbi radioloogiliste seadmete kontrolli all. Emboliseerimist kasutatakse peamise operatsiooni ettevalmistamiseks (verejooksu riski vähendamiseks) või sümptomite leevendamiseks raskekujulistel patsientidel.
3. Stereotaktiline radiokirurgia on vaskulaarsete anomaaliate eemaldamise meetod, kasutades täpselt fokuseeritud kiirgust. See on mitteinvasiivne ravi, mis väldib traditsioonilise kirurgia riske. Radiokirurgia on soovitatav väikeste väärarengute ja ligipääsmatute laevade asukoha määramiseks. Võimalikud riskid hõlmavad kiiritusjärgset nekroosi ja tsüstide teket.

Kombineeritud ravimeetod aitab saavutada häid tulemusi raske haigusega patsientidel.

Võimalikud tüsistused

Pikaajalise või raske haiguse korral võib tekkida verejooks ajus.

Pikaajalise või raske haiguse kuluga võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:

• Aju verejooks on tingitud lõhenenud kahjustatud veenist kohaliku hüpertensiooni tõttu. Selliste tüsistuste sümptomid ja kliinilised tunnused on sarnased hemorraagilise insultiga. Hemorraagilise episoodi järgse rebleerimise oht on piisavalt suur.
• Aju kudede isheemia on neuronite hapnikusisalduse vähenemine, mis viib rakusurma. Samal ajal esineb ägedaid insuldi sümptomeid - kõne raskus, näolihaste halvatus, jäsemete tuimus, nõrkus ja teadvusekaotus.
• Patoloogilise veresoonte (aneurüsm) moodustumine. Komplikatsioon kahjustatud veeni membraanide hõrenemise tõttu.
• Hydrocephalus - vedeliku liigne kogunemine ajukoes. Reeglina on see tingitud verevarustuse kompenseerivast tõusust.

Õigeaegne kirurgiline ravi haiguse varases staadiumis takistab eluohtlike tüsistuste tekkimist.

Ennetamine ja prognoosimine

Puuduvad spetsiifilised meetodid haiguse ärahoidmiseks, kuna kõige tavalisemad veresoonte väärarengute tüübid tekivad emakasisene arengufaasis. Dura mater vaskulaarsete anomaaliate vältimiseks on vaja vältida kolju vigastusi, nakkushaigusi õigeaegselt ravida ja uurida neuroloogiliste kaebuste juuresolekul.

Õigeaegse ravi korral on prognoos tinglikult soodne. Haiguse pikk kulg loob ohtu äkilistele tüsistustele, mis võivad lõppeda surmaga.

Seega on aju arteriovenoosne väärareng ohtlik haigus, mida iseloomustavad ägedad neuroloogilised ilmingud. Samuti on see üks mehhanisme hemorraagilise insuldi tekkeks.